Antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA) související vaskulitida (AAV) jsou skupinou autoimunitních onemocnění, která způsobují zánět v cévách. Mnoho pacientů a dokonce i někteří lékaři mají potíže s rozlišením mezi třemi hlavními podtypy – granulomatózou s polyangiitidou (GPA), mikroskopickou polyangiitidou (MPA) a eozinofilní granulomatózou s polyangiitidou (EGPA) – protože všechny sdílejí mnoho společných příznaků. Přesná identifikace je však zásadní pro účinnou léčbu.
Co je vaskulitida spojená s ANCA?
AAV není jedno onemocnění, ale řada stavů, při kterých imunitní systém těla omylem napadá malé a středně velké krevní cévy. To je způsobeno autoprotilátkami nazývanými ANCA, které se zaměřují na neutrofily (typ bílých krvinek). V průběhu času zánět poškozuje krevní cévy, omezuje průtok krve a vede k poškození orgánů.
Lékaři klasifikují AAV do tří hlavních typů: GPA, MPA a EGPA, z nichž každý má odlišné vlastnosti, které ovlivňují progresi onemocnění a jeho léčbu.
Tři hlavní podtypy
Granulomatóza s polyangiitidou (GPA)
GPA, dříve známá jako Wegenerova granulomatóza, je nejběžnější formou AAV. Postihuje ledviny, plíce, uši, nos, hrdlo a dutiny. Charakteristickým rysem GPA je tvorba granulomů — shluků bílých krvinek, které se vyvíjejí kolem zanícených cév a orgánů.
Časné příznaky často připomínají silné nachlazení:
- Kašel
- Bolest ucha
- Nosní kongesce
- Sinusová bolest hlavy
*Rýma
Jak onemocnění postupuje, mohou se objevit závažnější příznaky:
- Hemoptýza
- Ztráta sluchu
- Selhání ledvin
- Svalová slabost
Mikroskopická polyangiitida (MPA)
MPA je druhý nejčastější podtyp a sdílí mnoho příznaků s GPA. MPA však obvykle nezpůsobuje tvorbu granulomů. Tato forma často postihuje ledviny, nervy, kůži, klouby a plíce, zánět ledvin se vyskytuje přibližně u 80 % pacientů.
Mezi běžné příznaky patří:
- Bolest břicha
- Kašel nebo hemoptýza
- Bolest očí
- Únava
- Horečka
- Bolest svalů nebo kloubů
- Kožní vyrážky
Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA)
EGPA je nejvzácnější podtyp, dříve známý jako syndrom Churg-Straussové. Postihuje několik orgánů, včetně plic, ledvin a gastrointestinálního traktu. Klíčovým rysem EGPA je abnormálně vysoký počet eozinofilů – typ bílých krvinek – které se hromadí v krvi a tkáních.
EGPA se obvykle vyvíjí ve třech fázích:
- Astma a respirační příznaky: Často prvním příznakem, který se někdy objeví roky předtím, než se objeví další příznaky.
- Eozinofilie: Nadměrný počet eozinofilů v krvi nebo tkáních.
- Vaskulitida: Zánět krevních cév postihující kůži, plíce, nervy a další orgány.
Proč je podtyp důležitý?
Určení konkrétního podtypu AAV je zásadní, protože vede k rozhodování o léčbě. Každý podtyp má odlišné klinické rysy a ovlivňuje tělo odlišně. Podtyp ovlivňuje prognózu, riziko recidivy a typy testů, které vám lékař nařídí.
Například GPA je často spojena s určitým typem ANCA (cANCA), zatímco MPA je častěji spojena s jiným (pANCA). EGPA nemusí vždy vykazovat detekovatelné hladiny ANCA.
Léčebné přístupy
Léčba AAV má za cíl potlačit zánět a zabránit poškození orgánů. Cílem je remise, kdy symptomy vymizí, následovaná udržovací terapií ke kontrole onemocnění. Léčba závisí na podtypu a závažnosti příznaků.
Obvykle se používají následující léky:
- Kortikosteroidy: ke snížení zánětu.
- Monoklonální protilátky (Rituximab): k potlačení imunitního systému.
- Chemoterapie (Cyklofosfamid): pro těžké případy, i když je často nahrazena Rituximabem kvůli menšímu počtu vedlejších účinků.
- Další imunosupresiva (methotrexát, azathioprin, mykofenolát mofetil): pro dlouhodobou udržovací léčbu.
Nedávné pokroky také vedly k lékům schváleným FDA speciálně pro EGPA, jako je mepolizumab a benralizumab, které se zaměřují na eozinofily a snižují užívání steroidů.
Závěr
Vaskulitida spojená s ANCA zahrnuje tři různé podtypy: GPA, MPA a EGPA. Přesná diagnóza je životně důležitá, protože léčba se liší v závislosti na konkrétní formě onemocnění. Ačkoli všechny podtypy zahrnují zánět krevních cév, pochopení jejich jedinečných vlastností umožňuje lékařům přizpůsobit terapii pro optimální výsledky pro pacienty.
