Дефект або анатомічні аномалії серця та судинної системи, які виникають переважно під час внутрішньоутробного розвитку або ж при народженні дитини, носять назву вроджений порок серця або ВПС. Назва вроджений порок серця є діагнозом, який діагностують доктора практично у 1,7% новонароджених.

Саме захворювання являє собою аномалії розвитку серця і структури його судин. Небезпека захворювання полягає в тому, що практично в 90% випадків новонароджені не доживають до одного місяця. Статистика також показує, що в 5% випадках діти з ВПС вмирають у віці до 15 років. Природжені пороки серця мають безліч видів аномалій серця, які призводять до змін внутрішньосерцевої і системної гемодинаміці.

При розвитку ВПС спостерігаються порушення кровотоку великого і малого кіл, а також кровообігу в міокарді. Захворювання займає одне з лідируючих позицій, які зустрічаються у дітей. В силу того, що ВПС носить небезпечний і смертельний характер для дітей, варто розібрати захворювання більш докладно і дізнатися всі важливі моменти, про що і розповість цей матеріал.

Види ВПС

Таке захворювання, як ВПС, зустрічається переважно у новонароджених і дітей, але й не виключається розвиток вродженої вади серця у дорослих. Якщо дитина, подолав віковий бар’єр до 15 років з даним видом захворювання, то це не говорить про те, що смертельна небезпека минула. Людина, будучи у віці з наявністю недуги ВПС, в будь-яку хвилину може померти, що безпосередньо залежить від типу і характеру цієї недуги. Розглянемо, які види вродженого серцевого пороку відомі і зустрічаються найчастіше.

У медицині відомі близько ста видів різних вад серцевого м’яза. Звичайно ж, розглядати всі види ми не будемо, а виділимо лише основні з них. ВПС підрозділяють на два види: сині і білі. Це підрозділ грунтується, в першу чергу, на зміни інтенсивності забарвлення шкірних покривів.

«Білий» вигляд ВПС, у свою чергу, поділяється на 4 групи, які називаються:

  • Збагачений малий коло кровообігу. Причиною формування якого є: артеріальна протока, дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки.
  • Збіднений малий круг. При цьому спостерігаються ознаки ізольованого стенозу.
  • Збіднений велике коло. (Аортальний стеноз, коарктація аорти).
  • Без наявності змін гемодинаміки: серцеві диспозиції та дистопії.
  • «Синій» вид вродженого пороку серця включає в себе 2 групи:

  • Із збагаченням малого кола кровообігу, яким характерна повна транспозиція магістральних судин.
  • Переважно збіднений малий круг. (Аномалії Ебштейна).
  • Дефект міжшлуночкової перегородки — це вид вродженого пороку серця, диагностирующийся у новонароджених досить частих випадках. Характеризується дефект міжшлуночкової перегородки тим, що відбувається змішування збагаченої крові з необогащенной. При цьому виді захворювання в серці з’являється отвір, який і являє собою дефект. Це отвір формується на кордоні між правим і лівим шлуночками. Через отвір відбувається переміщення збагаченої крові з лівого шлуночка в правий, де і здійснюється її змішування з необогащенной.

    Якщо дефект має незначний розмір, то у дитини ознаки захворювання можуть не проявлятися. У разі значного розміру отвору спостерігається активне змішування крові, що проявляється у вигляді посиніння шкірних покривів на губах і пальцях.

    Дефект міжшлуночкової перегородки піддається лікуванню, тому в частих випадках вдається врятувати дитину. Якщо отвір між шлуночками мають незначні розміри, то, з часом воно може самостійно зарости. При підвищеному розмірі отвору буде потрібно хірургічне втручання. Але все ж варто зауважити, якщо цей вид захворювання ніяк не проявляється, то, будь-який вплив або втручання здійснювати не рекомендується.

    Двостулковий аортальний клапан — вид ВПС, який також діагностується у дітей, але переважно в старшому віці. Захворювання характеризується тим, що в клапані аорти утворюється не три стулки, як повинно бути по анатомії, а тільки дві, звідки і назва виду захворювання — двостулковий аортальний клапан. За допомогою тристулкового клапана забезпечується нормальний приплив крові до серця. Формується двостулковий аортальний клапан переважно ще під час перебування плоду в утробі матері на восьмому тижні вагітності. Саме в цей час відбувається формування серцевого м’яза, і якщо вагітна мати в цей період буде навантажувати себе фізично або морально, то це може вплинути на формування вродженого пороку серця.

    Двостулковий аортальний клапан також піддається лікуванню, але хірургічне втручання здійснюється тільки у разі появи симптомів недуги або ж якщо серце відчуває сильні навантаження.

    Дефект міжпередсердної перегородки — являє собою отвір, розташоване між правим і лівим передсердям. Виникає цей вид недуги у дітей у досить рідкісних випадках, але його наявність призводить до занепокоєння батьків. Насправді, якщо отвір незначного розміру, то воно може зарости самостійно протягом невизначеного часу. Якщо ж отвір значних розмірів, тоді виправити ситуацію можна лише шляхом хірургічного втручання. Якщо цього не зробити, то цей вид ВПС призведе до розвитку серцевої недостатності.

    Причини

    Причини виникнення цього виду захворювання наступні:

    • різні порушення хромосом;
    • мутації генів;
    • вживання алкогольних, тютюнових та наркотичних препаратів батьками дитини;
    • діагностування у вагітної жінки таких захворювань, як краснуха і гепатит;
    • спадковий фактор;
    • від прийому лікарських препаратів.

    Як видно, причини, що викликають дефекти і аномалії серцевого м’яза і судин, досить значимі, тому важливо дізнатися про них більше докладну інформацію.

    При порушеннях хромосом, утворюються мутації в різних видах. При формуванні аберації хромосом значних розмірів відбувається відмирання серцевого м’яза, що тягне за собою смерть людини. При незначних аберрациях хромосом, які сумісні з життям, спостерігається розвиток різних видів вроджених недуг. При формуванні третьої хромосоми в наборі, відбувається утворення дефектів між стулками клапанів передсердь і шлуночків.

    Причини недуги, які викликані мутацією генів, тягнуть за собою розвиток не тільки ВПС, але й інших аномалій різних органів. Переважно страждають легені, серцево-судинна, травлення, нервова система.

    Вплив алкоголю позначається негативно на організм людини. Якщо батьки вживають алкоголь в значній мірі, то розвиток ВПС — це ще не межа. У дитини крім цього не виключається наявність інших видів відхилень і розладів. Під впливом алкоголю часто розвивається ДМЖП або дефект міжшлуночкової перегородки, патологія міжпередсердної перегородки та відкрита артеріальна протока.

    Етиловий спирт займає перше місце серед небезпечних препаратів, які вживає людина. Саме з причин вживання і вмісту етилового спирту в організмі людини спостерігається розвиток вродженого пороку серця. Жінки, які мають схильність до алкогольних напоїв, майже у 40% випадках народжують діток з наявністю синдромів вроджених вад серця. Особливо небезпечне вживання етилового спирту в перші три місяці вагітності, так як це призведе не тільки до аномалії серця, але і іншим серйозним видів захворювань і відхилень у дитини.

    Вроджений порок серця: симптоми і лікування
    Вживання батьками алкоголю негативно позначається на дитині

    Якщо в період вагітності жінка перехворіла краснухою або гепатитом, то цей фактор може позначитися не тільки на серце, але й викликати низку інших видів патологій. Дуже часто, практично в 2,4% випадках, причиною вродженої вади у дітей є краснуха у вагітної жінки.

    Генетична схильність також є суттєвою причиною, по якій спостерігається захворювання ВПС у дітей, якщо їх батьки теж мають цей вид недуги.

    Причинами формування ВПС можуть бути і різні фактори наступного характеру:

    • рентгенівське випромінювання;
    • дія радіації;
    • вживання лікарських препаратів;
    • різні види вірусних та інфекційних хвороб.

    Причому найчастіше ВПС розвивається у дитини, якщо всі вищевказані фактори діють на жінку в період вагітності.

    Не варто також виключати і причини аномалії розвитку серця у дітей, якщо жінки потрапляють в наступну групу ризику:

    • вік;
    • відхилення ендокринної системи;
    • токсикози на перших трьох місяцях вагітності;
    • якщо в історії жінки є мертвонароджені діти або з вадами.

    Таким чином, як видно причин для виникнення діагнозу у новонародженого достатньо, і запобігти, або убезпечити себе від всіх практично неможливо. Але якщо ви знаєте, що який-небудь вид захворювання у вас є, то перед зачаттям дитини рекомендується повідомити про це лікаря для розгляду можливості лікування недуги. Про те, як визначити, що у дитини є ознаки ВПС, розглянемо далі.

    Симптоматика

    Клінічна картина захворювання «вроджена вада серця» обумовлюється особливостями будови самого пороку, наявністю ускладнень та восстановлениями. Отже, розглянемо основні симптоми захворювання, а також клінічну картину розвитку недуги у новонароджених.

    Вроджений порок серця: симптоми і лікування
    Задишка свідчить про наявність ознак ВПС

    Отже, симптоми, що свідчать про наявність ознак ВПС у дітей і дорослих, починаються з задишку, що виникає на тлі виконання незначних видів навантаження. При цьому можна спостерігати посилення серцебиття, прояв загальної слабкості і збліднення кольору шкіри, особливо в області голови і на обличчі. Залежно від ускладнення пороку можуть спостерігатися болючі відчуття в області серця і грудної клітини, також — ці болі призводять людину до стану непритомності і підвищеної набряків кінцівок.

    Виділяють три фази прояву симптомів захворювання, які далі розглянемо.

  • Перша фаза характеризується як адаптаційна. Для неї характерна адаптація організму до порушень кровотоку і роботи серця. В період адаптації чи пристосування організму до порушень симптоми недуги проявляються вкрай рідко і у слабко вираженій формі. Але це спостерігається до моменту настання порушення гемодинаміки. При її порушенні спостерігається почастішання розвитку серцевої декомпенсації. Дуже небезпечний момент, так як людина в цей період може померти. Якщо ж смертність не настає і ця фаза проходить, то після закінчення 2-3 років спостерігається поліпшення здоров’я.
  • Для другої фази характерно поліпшення стану хворого, що викликано в результаті серцевої компенсації або стабілізації роботи серця. Але друга фаза триває відносно недовго, а вже слідом за нею спостерігається поява симптомів характерних для третьої фази.
  • Під час настання третьої фази (термінальної) організм відчуває сильні навантаження. В цей період починають розвиватися дистрофічні і дегенеративні відхилення серцевого м’яза і інших органів. В результаті симптоми все частішають і загострюються, що призводить до летального результату.
  • Найбільш виражені симптоми ВПС є:

    • серцева недостатність;
    • шуми в серці, які чути навіть без ендоскопа;
    • ціаноз.

    Вроджений порок серця: симптоми і лікування
    Ціаноз

    Наявність шумів в серці, що мають ознаки систолічного характеру, спостерігаються при будь-якому вигляді цієї недуги. У рідкісних випадках шуми можуть проявлятися періодично або зовсім відсутнім. Дуже чітко прослуховуються шуми в серці, якщо при цьому людина виконав незначну фізичне навантаження.

    Прояв ціанозу спостерігається в рідкісних випадках і тільки при стенозі легеневої артерії. Ціаноз може бути як постійним, так і виникати на тлі криків, плачу та інших видів фізичної і нервової активності організму. Ціаноз проявляється у вигляді посиніння фаланг пальців та губ, а також зблідненням кольору шкіри на обличчі.

    При формуванні серцевої недостатності у хворого відслідковуються ознаки збліднення, похолодання кінцівок і кінчика носа. Таким чином, виявити наявність ВПС у людини можна виключно по зміні кольору шкірного покриву і больовим відчуттям у серці.

    Симптоми при дефекті міжшлуночкової перегородки

    Симптоми ВПС характерні для дефекту міжшлуночкової перегородки проявляються вже в перший день після появи на світ малюка. Основна картина симптомів складається з наступних ознак:

    • поява задишки;
    • поганий апетит або його відсутність;
    • слабкий розвиток;
    • синюшність шкіри;
    • набряклість ніг, стоп і живота;
    • почастішання серцебиття;
    • шуми в серці.

    Перші ознаки наявності недуги можуть бути виявлені під час обстеження серця. Лікар при цьому простежує наявність шумів в серці, які згодом вивчає допомогою проведення УЗД. Висновок УЗД дасть точну картину про те, що може викликати поява шумів. Але часто діти з дефектом міжшлуночкової перегородки при незначному розмірі дефекту практично не відчувають дискомфорту і живуть з цим. Найчастіше незначні дефекти гояться до одного або 10 років.

    Вроджений порок серця: симптоми і лікування
    Дефект міжшлуночкової перегородки

    Таким чином, якщо батьки відстежують у дитини такі симптоми:

    • швидке стомлення;
    • слабкість, втома і малорухомість;
    • задишка;
    • синюшність кінцівок;
    • немає збільшення ваги.

    У такому випадку необхідно звернутися до лікаря для діагностування захворювання та консультації з приводу процедур лікування.

    Іноді дефект міжшлуночкової перегородки може викликати ускладнення, якого характерно виникнення легеневої гіпертензії. Так, спостерігається формування незворотних процесів в легенях. Ускладнення при дефекті міжшлуночкової перегородки спостерігаються вкрай рідко. Крім цього дефект міжшлуночкової перегородки може стати причиною і наступних ускладнень:

    • ендокардит;
    • інсульт;
    • серцева недостатність та інші нездужання серця.

    Симптоми при двустворчатом аортальному клапані

    Двостулковий аортальний клапан має ознаки прояву, але варто помітити, що цей вид розпізнається рідко у дітей. Протягом довгих років двостулковий аортальний клапан може існувати абсолютно безсимптомно. Але вже з дорослішанням дитини все частіше виникають тривожні ознаки та характерні симптоми захворювання. Отже, симптоми, що свідчать про ВПС двустворчатом аортальному клапані, мають наступні характерні ознаки:

  • Пульсаційні болю в голові.
  • Запаморочення, аж переходить до непритомності.
  • Погіршення зору. Якщо посилюється кровопостачання серця, спровоковане на тлі ВПС двостулкового аортального клапана, то відбуваються порушення або збої в роботі більшості органів і систем.
  • Поява задишки.
  • Больові відчуття в області серця.
  • Тахікардія, що представляє собою почастішання серцебиття.
  • Підвищений артеріальний тиск, викликаний на тлі сильних серцевих поштовхів.
  • Ще один характерний симптом для ВПС двостулкового аортального клапана полягає в порушенні циркуляції крові в організмі. Таким чином, кров спочатку надходить в аорту, а вже після і в шлуночок, що є неправильним. Саме за рахунок неправильного кровотоку і спостерігаються перераховані вище симптоми.

    Вроджений порок серця: симптоми і лікування
    Двостулковий аортальний клапан

    Таким чином, двостулковий аортальний клапан проявляється переважно у віці 10 років, а в більш ранньому віці зазначена вище симптоматика практично не простежується.

    Варто також зауважити, що на тлі тільки симптомів дуже складно ставити діагноз, тому особливу увагу варто приділити діагностиці захворювання.

    Діагностика

    Діагностика захворювання включає в себе наступні види медичних заходів:

  • Ехокардіографія, яка виконується фетально. З її допомогою здійснюється діагностування ознак вродженого пороку серця ще в період вагітності.
  • Фонокардіографія. Фіксування шумів для подальшої їх оцінки.
  • Проведення УЗД серця після народження дитини.
  • Електрокардіографія.
  • Рентген грудної клітини. За допомогою рентгена представляється можливість оцінювання розмірів, контурів і місця розташування серця.
  • Пульсоксиметрія. Обстеження, за допомогою якого надається можливість отримання інформації про вміст кисню і його нестачі в периферійних тканинах.
  • Томографія. Використовується у разі рідкісного виду вродженого пороку.
  • Аналіз крові: загальний і біохімічний. Завдяки аналізу надається можливість оцінювання ступеня насичення крові.
  • Варто зауважити, що не всі вищевказані діагностичні заходи проводяться для одного випадку захворювання. Лікар сам вирішує, які аналізи йому необхідні для постановки точного діагнозу.

    Лікування

    Залежно від клінічної картини захворювання призначається відповідне лікування. Таким чином, лікування буде здійснюватися в залежності від тяжкості та складності клінічної картини хвороби. Якщо у людини з пороком спостерігається картина повної компенсації, то в такому випадку він буде жити як здорова людина. Найчастіше такі люди навіть не мають уявлення про те, що у них є аномальне відхилення серця. Але щоб не спровокувати порушення стану компенсації таким людям необхідно дотримуватися деякі рекомендації і стежити за своїм здоров’ям.

    Для цього необхідно обмежитися від занять важкими видами фізичних вправ. Якщо розумова робота негативно впливає на здоров’я хворого, то від неї слід відмовитися і змінити на більш прийнятну.

    Хворому навіть з незначними ознаками пороку серця категорично протипоказані будь-які фізичні навантаження, які можуть негативно вплинути на стан пацієнта. Також важливо дотримуватися сон, тривалість якого повинна бути не менше 8 годин на день.

    Вроджений порок серця: симптоми і лікування
    Хворому з пороком серця протипоказані фізичні навантаження

    Важливо також стежити за своїм харчування. Не дозволяється харчуватися жирної, копченої і смаженої їжею постійно, так як важкі страви позначаються на роботі серця. Також харчування повинно бути 3-х разовим, щоб знизити знову-таки навантаження на серце. Варто відмовитися від солі і не рекомендується вживати цукор. Харчуватися необхідно переважно вареною їжею, так як вона краще перетравлюється організмом.

    Стосовно того, як лікувати вроджені вади серця у дітей, тут варто зауважити, що є такий вид, як медикаментозне лікування. Медикаментозне лікування включає в себе наступні дії: збільшення скоротливої функції серця, видалення зайвої кількості рідини, врегулювання водно-сольового обміну, а також поліпшення обмінних процесів у міокарді.

    Якщо під час діагностики було виявлено, що серце не справляється з простими навантаженнями, то слід вдатися до такого способу лікування, як хірургічне втручання, за допомогою якого усуваються дефекти досвідченими хірургами.

    Приблизно 30% новонароджених дітей потребують термінового лікування за допомогою операції. Для можливості визначення місця формування дефекту в організм дитини встановлюється катетер.

    Відомо і лікування ВПС допомогою способу глибокої гіпотермії. При цьому мається на увазі використання сильного холоду. Якщо у новонародженого серце розміром з волоський горіх, то такої операції не уникнути. Використовуючи холод під час операції, хірург здійснює усунення недуги при повному розслабленні серцевого м’яза.

    В даний час відомо досить багато способів, за допомогою яких здійснюється лікування ВПС. Так, наприклад, спосіб під назвою коміссуротомія, за допомогою якого здійснюється розсічення зрощених клапанів. Після видалення клапана встановлюється протез, в результаті чого людина живе з ним все життя.

    Операції на серці — це досить серйозний і відповідальний вид заходу, за підсумок якого відповідає хірург. Успіх операції залежить від досвіду хірурга, тому практично у всіх випадках такі заходи закінчуються успішно. Після операції людина абсолютно нормально себе почуває і може вести здоровий спосіб життя, але виключивши з неї важка праця і фізичні навантаження.