Системний васкуліт: симптоми і лікування

77

Системні васкуліти – велика група хвороб, для яких характерним є запалення з подальшим руйнуванням стінок дрібних, середніх і великих судин. В результаті цього розвивається ішемія тканин і органів. Системним васкулитам притаманне рецидивуючий перебіг, але також вони часто можуть загострюватися. Симптоми хвороб багато в чому залежать від місця локалізації кровоносної судини, його калібру, а також від активності запального процесу.

До системних васкулитам клініцисти відносять:

  • хвороба Кавасакі;
  • синдром Шенлейна-Геноха. Він же відомий і під іншою назвою – геморагічний васкуліт (одна з найбільш розповсюджених форм патології);
  • хвороба Хортона;
  • вузликовий періартеріїт;
  • синдром Чарга-Стросса;
  • неспецифічний аортоартериит. У медицині ця недуга також відомий під назвою – синдром Такаясу;
  • криоглобулинемический васкуліт;
  • мікроскопічний полиангиит;
  • гранулематоз Вегенера.

Всі зазначені вище системні васкуліти відрізняються між собою по локалізації запального процесу і ступеня тяжкості його перебігу. При цьому варто взяти до уваги, що деякі форми вражають виключно шкірний покрив і приносять пацієнтові лише легкий дискомфорт, але інші ж протікають вкрай важко і можуть навіть призвести до летального результату, якщо їх вчасно не виявити і не провести коректне лікування.

Ця група недуг може обтяжуватися ураженням зорового апарату, шкірного покриву, серця, легень, нирок, суглобів тощо. Точно поставити діагноз можна тільки після проходження декількох лабораторних тестів, вісцеральної ангіографії і на основі результатів біопсії.

Системні васкуліти зустрічаються досить рідко, але в останні роки відзначається тенденція до збільшення поширеності даної патології. Найчастіше хворіють чоловіки з середньої вікової групи. Але також деякі форми недуги вражають переважно жінок (хвороба Хортона, артеріїт Такаясу). Іноді можуть виникнути системні васкуліти у дітей.

Причини

Причини прогресування цієї групи хвороб на сьогоднішній день медициною ще не повністю вивчені. Але вже існує кілька теорій, що безпосередньо стосуються виникнення системних васкулітів. Клініцисти більше схиляються до того, що недуги розвиваються внаслідок раніше перенесених важких вірусних захворювань. В результаті цього, імунна система починає аномально реагувати на інфекційного агента, що і дає поштовх до прогресування системного васкуліту. У медицині нерідкі випадки, коли людина хворів васкулітом після того, як переніс вірусний гепатит.

Друга, найбільш достовірна теорія, що ґрунтується на аутоімунної природи васкуліту. У цьому випадку клініцисти припускають, що розвиткові захворювання сприяє те, що імунна система починає розпізнавати клітини, з яких складаються кровоносні судини, як чужорідні, і починає їх знищувати.

Системний васкуліт: симптоми і лікування
Васкуліт

Є також і таке припущення, що системні васкуліти можуть передавати на генетичному рівні. Вважається, що несприятливі фактори навколишнього середовища, а також спадкова схильність у багато разів збільшують шанси людини захворіти васкулітом.

Класифікація

Класифікація за характером виникнення:

  • первинні васкуліти;
  • вторинні васкуліти.

Первинні васкуліти прогресують самостійно, без фонових недуг. Для них характерним є запальний процес, який вражає судинні стінки. Розвиток недуги такого типу пов’язують з порушенням імунної реактивності. Запальний процес проникає у всі шари судинної стінки. В результаті цього розвивається оклюзія судини, мікроциркуляторні розлади, які, в свою чергу, призводять до ішемії. У найбільш важких клінічних ситуаціях може розвитися некроз тканин або навіть інфаркт.

Вторинний васкуліт – це недуга, який прогресує на тлі наявної патології в організмі людини. Клініцисти його розглядають як ускладнення або ж, як локальне факультативне прояв.

Сучасна класифікація васкулітів передбачає їх розподіл на групи в залежності від калібру уражених судин:

  • ураження великих судин;
  • поразка судин середнього розміру;
  • поразка судин дрібного калібру.

Ця класифікація актуальна, і використовується в медичних установах для точної діагностики і постановки діагнозу.

Симптоматика

Симптоми залежать від типу судин, які були вражені. Якщо ця недуга прогресує, то у пацієнта спостерігається зниження апетиту, лихоманка, загальна слабкість, зниження маси тіла, біль у м’язах і суглобах.

Також основні симптоми можуть доповнювати ознаками, які характерні для різних видів васкулітів.

  • артеріїт Такаясу. Цей тип васкуліту вражає переважно жінок. «Атакує» великі артерії тіла. Основні симптоми: головні болі, відчуття холоду або оніміння в нижніх кінцівках, повна відсутність пульсу в них або низький пульсовий тиск, порушення зорової функції, підвищення артеріального тиску;
  • хвороба Бехчета. Вражає переважно молодих чоловіків працездатного віку. Основні симптоми: формування виразок, що локалізуються переважно на статевих органах та в роті, ураження шкірного покриву, запалення органів зору;
  • хвороба Бюргера. Ця недуга також відомий під назвою облітеруючий тромбангіїт. Для нього характерним є утворення в судинах кінцівок дрібних тромбів. Найчастіше такий васкуліт зустрічається у представників сильної статі. Симптоми: сильний біль у кінцівках, формування виразок на пальцях;
  • гігантоклітинним артеріїт. Цей тип вражає переважно старше 50 років. Патологічний процес починається запалення артерій голови. В результаті у пацієнта з’являються сильні головні болі, біль в шийних м’язових структурах, оніміння язика і біль при пережовуванні їжі. Поступово симптоми посилюються і уражаються судини зорового апарату;
  • гранулематоз Вегенера. При цьому типі уражаються судини носа, а також придаткових пазух, нирок і легень. На ранній стадії розвитку патології симптоми виражені менш яскраво, але в міру прогресування з’являється утруднене носове дихання, кровотечі з носа;
  • мікроскопічний полиангиит. Ця патологія вражає судини дрібного калібру в шкірі, нирках і легенях, нервові закінчення. Пацієнт поступово починає втрачати у вазі, на шкірному покриві утворюються виразки, приєднується лихоманка. При ураженні судин нирок спостерігається запалення клубочків (гломерулонефрит), що призводить до зниження їх функції;
  • криоглобулинемический васкуліт. Його характерний симптом – поява пурпури на нижніх кінцівках. Також у людини запалюються суглоби. По мірі прогресування патологія у них відзначається відчуття оніміння. Ця особливість пов’язана з тим, що васкуліт вже пошкодив нервові закінчення;
  • пурпури Шенлейн-Геноха. Патологія вражає переважно маленьких дітей, але також вона може виникнути в будь-якому віці. При даній пурпурі уражаються судини нирок, шкіри, суглобів і кишечника. В результаті цього з’являється сильний біль у животі, пурпура на кінцівках, також може виділятися сеча з домішкою крові;
  • синдром Чарга-Стросса. Цей васкуліт вражає виключно судини легенів;
  • вузликовий поліартеріїт. Недуга може вражати судини, розташовані в будь-якій точці організму людини. Симптоматика досить обширна. Відзначається пурпура, утворення виразок, погіршення функції нирок, сильні болі в животі.

Системний васкуліт: симптоми і лікування
Гранулематоз Вегенера

Діагностика

Діагностика включає в себе повне обстеження пацієнта у невролога, ревматолога, нефролога, а також інших фахівців вузького профілю. На прийомі фахівці уточнюють анамнез життя і самої недуги, а також проводять огляд. Діагностика системних васкулітів включає в себе лабораторні та інструментальні методики.

Лабораторні методи діагностики:

  • ОАК, що включає в себе тромбоцити і ШОЕ;
  • ОАМ;
  • біохімія крові;
  • аналіз крові на СРБ і РФ.

Інструментальні методи діагностики:

  • ЕКГ;
  • УЗД нирок;
  • рентген;
  • ехокардіографія;
  • ангіографічне дослідження;
  • біопсія уражених тканин.

Лікування

Лікування васкуліту проводиться тільки після ретельної діагностики і з’ясування, який саме вид недуги вразив людини. Багато в чому воно залежить від того, яка система або ж орган в організмі був вражений, а також від стадії розвитку пат. процесу.

У разі прогресування алергічних васкулітів, при яких уражається виключно шкірний покрив, в деяких ситуаціях лікарі обходяться навіть без застосування синтетичних лікарських препаратів. Варто звернути увагу на той факт, що лікування орієнтоване на те, щоб повністю усунути запальний процес, який вразив судинну стінку, відновити нормальне функціонування органів і систем, а також запобігти розвитку можливих важких ускладнень.

Системний васкуліт: симптоми і лікування
Схема лікування системних васкулітів

Практично у всіх випадках пацієнтам призначається гормональна терапія глюкокортикоїдами. Така тактика лікування дозволяє досить ефективно і в короткі терміни усунути запалення в судинах і знизити аномальну активність імунної системи. Також в якості додаткового засоби застосовуються НПП. Вони необхідні, щоб також усунути запалення і зменшити больові відчуття. При геморагічному васкуліті у курс лікування обов’язково включені антимікробні препарати. З метою поліпшення кровообігу і запобігання формування тромбів у кров’яному руслі призначають лікарські препарати, які розріджують кров.

Якщо консервативне лікування за допомогою гормональних препаратів не приносить поліпшення, то в такому випадку показано застосовувати хіміотерапію з використанням цитостатиків.

У важких випадках під час лікування потрібно проводити очищення крові. Тоді лікарі вдаються до гемосорбції і плазмаферезу.

Профілактика

Для того щоб не проводити лікування васкуліту, слід зайнятися профілактикою цього захворювання:

  • повноцінний відпочинок;
  • здоровий сон;
  • загартовування організму;
  • своєчасне лікування інфекційних захворювань;
  • правильне харчування.

Надзвичайно важливо уникати навантажень на імунітет, які можуть призвести до збою в роботі всієї імунної системи і можуть стати причиною прогресування васкуліту.