Синовіома (син. синовиомная саркома) – являє собою доброякісне, рідше – злоякісне новоутворення, що формується із синовіальної сумки, синовіальної оболонки суглоба або синовіальних піхв. Основну групу ризику становлять особи до 20 років. У чоловіків і жінок патологія зустрічається в рівній мірі.
Точна причина формування недуги в даний час невідома клініцистам. Тим не менш передбачається, що на виникнення такої освіти впливає генетична схильність і кілька інших факторів.
Симптоматика включає в себе специфічні клінічні прояви, головним з яких є формування пухлини переважно на пальцях верхніх або нижніх кінцівок. Крім цього, спостерігається больовий синдром ураженого сегмента і порушення загального стану хворого.
Остаточний діагноз ставиться на підставі широкого спектру діагностичних заходів, а саме: ретельного фізикального огляду проблемної області та широкого спектра інструментальних процедур.
Лікування проводиться тільки хірургічним шляхом – операція передбачає радикальне висічення пухлини, що не завжди вдається досягти і може призвести до рецидивів недуги.
У міжнародній класифікації захворювань десятого перегляду подібне новоутворення не має окремого шифру. При доброякісному перебігу його відносять до категорії «доброякісні новоутворення», тобто код за МКХ-10 – D10-D36. При злоякісному варіанті, пухлина відноситься до групи «онкологія», а код – О3.
Етіологія
В даний час точні причини розвитку такого захворювання залишаються білою плямою для клініцистів з різних галузей медицини. Тим не менш, існує ряд факторів, які підвищують вірогідність виникнення такої пухлини.
Таким чином, до можливим провокаторам відносяться:
- генетична схильність;
- сильні травми суглобів;
- тривалий вплив на організм канцерогенів (як харчових, так і виробничих);
- надмірне іонізуюче випромінювання;
- медикаментозне пригнічення імунної системи, що необхідно при трансплантації внутрішніх органів чи відбувається воно на тлі хіміотерапії.
В якості провокуючого фактора може виступати вікова категорія. Це обумовлюється тим, що найбільш часто подібний недуга діагностується в осіб від 14 до 20 років, при цьому у людей старше 50 років зустрічається лише в поодиноких випадках.
Класифікація
Спираючись на варіант протікання, існує:
- Доброякісна синовіома – локалізується в основному на кисті руки і має слабо виражені клінічні прояви. Таке новоутворення не завдає людям біль і не призводить до обмеження рухливості хворого суглоба.
- Злоякісна синовіома – зустрічається лише в 10% випадків. Як правило, в патологічний процес втягуються суглоби нижніх кінцівок, зокрема, пальців, колін і стоп, рідше страждають ліктьові суглоби і пальці рук.
За своєю будовою синовіома буває:
- альвеолярної;
- гігантоклітинної;
- гистоидной;
- аденоматозної;
- фіброзної;
- змішаною.
Залежно від клітинного змісту, існують наступні типи новоутворення:
- целлюлярний – до складу входить залозиста тканина, папилломатозные вирости і кісти;
- волокнистий – виходячи з назви, стає зрозуміло, що формується з волокон, які за своєю будовою наближені до елементів фибросаркомы.
Крім цього, існують такі різновиди освіти, як:
- Однофазна – погано піддається діагностуванню, оскільки синовіальна диференціювання виражається у незначній мірі. Для такої форми характерно утримання великих світлих клітин веретеноподібної типу.
- Двофазна – диференціювання чітка, чому краще діагностується і піддається лікуванню. Виражається в веретеноподібних клітин, схожих за будовою на фібросарком. Крім цього, присутні порожнини, схожі на синовіальні. Також відрізняється більш сприятливим прогнозом.
По локалізації виділяється:
- Синовіома стопи – носить тільки злоякісний характер, і на ранніх етапах протікання не має жодних клінічних ознак. З часом з’являється деформація ураженої ділянки і порушення рухової функції.
- Синовіома кисті – має доброякісним перебігом, а сама пухлина при цьому полягає в капсулу.
- Синовіома суглоба – обмежується амплітуда рухів верхньої або нижньої кінцівки.
Симптоматика
На початку свого формування синовіома вкрай рідко призводить до появи будь-яких клінічних ознак.
Тим не менше така пухлина має наступні характеристики:
- вузлувате або вузлувато-часточкову новоутворення;
- щільна консистенція;
- розмір може варіюватися від 1 до 20 сантиметрів;
- найчастіше локалізується на пальці верхньої або нижньої кінцівки, а також у зоні колінного та променево-зап’ясткового суглоба;
- практично не зміщується;
- слабка біль при пальпації;
- чітке розмежування від здорових тканин;
- змін шкірного покриву, розташованого над пухлиною, не зазначається;
- функціональні порушення розвиваються тільки при злоякісному характер протікання.
При прогресуванні хвороби відзначається погіршення загального стану хворого, при цьому проявляються такі ознаки:
- зростання температурних показників;
- зниження або повна відсутність апетиту;
- втрата маси тіла;
- загальне нездужання;
- підвищена втома;
- періодична гіпертермія ураженої області;
- збільшення і ущільнення регіональних лімфатичних вузлів – це відбувається при протіканні злоякісної форми пухлини, точніше, за її метастазуванні, що найчастіше відбувається лімфогенним шляхом.
Крім таких симптомів, можуть з’явитися прояви з боку внутрішніх органів і систем, які зазнали віддаленим метастазам.
Метастазування найбільш часто спостерігається на таких сегментах, як:
- кістки;
- легкі;
- черевна порожнина;
- шкірний покрив.
Синовіома кистей рук
Діагностика
Встановленням правильного діагнозу займаються фахівці з галузі ревматології та онкології, що часто є непростим завданням, особливо при протіканні недуги на ранніх стадіях.
Незважаючи на те, що процес діагностування ґрунтується на даних інструментальних обстежень, він в обов’язковому порядку повинен носити комплексний підхід.
Таким чином, перший етап об’єднує в собі:
- вивчення сімейного анамнезу – оскільки однією з можливих причин може виступати обтяжена спадковість;
- збір і аналіз життєвого анамнезу людини;
- ознайомлення з історією хвороби;
- огляд і пальпація ураженої області;
- детальний опитування хворого на предмет першого часу виникнення і ступеня вираженості характерних клінічних проявів.
Лабораторні тести обмежуються виконанням:
- загальноклінічного та біохімічного аналізу крові;
- гістологічного вивчення біоптату;
- мікроскопічного дослідження пунктату.
Інструментальна діагностика передбачає здійснення:
- рентгенографії хворої кінцівки;
- ангіографії проблемної області;
- КТ і МРТ;
- радіоізотопного дослідження;
- ендоскопічної біопсії;
- пункції сайту.
Для виявлення віддалених метастаз можуть знадобитися:
- МСКТ;
- ультрасонографія черевної порожнини;
- рентгенографія грудної клітки;
- сцинтиграфія скелета.
Сцинтиграфія кісток скелета
Перед тим як почати лікування, синовиому слід диференціювати від:
- альвеолярної саркоми;
- мезотеліоми;
- фибросаркомы;
- епітеліальної або светлоклеточной саркоми;
- гемангиоэндотелиомы.
Лікування
Єдиний спосіб вилікувати хворобу, незалежно від характеру протікання новоутворення, полягає в радикальному видаленні пухлини, що здійснюється кількома способами:
- великою операцією;
- променевою терапією;
- хіміотерапією.
У деяких випадках показаний комплексний підхід до лікування.
Хірургічне видалення буде трохи відрізнятися залежно від обсягів новоутворення. Наприклад, при невеликих розмірах, висічення підлягає 2-4 сантиметри здорових тканин, що оточують пухлину.
При прогресуванні недуги до великих обсягів утворення, підлягають висіченню:
- значні ділянки м’яких тканин і кістки;
- суглоб;
- регіональні лімфатичні вузли.
У вкрай рідкісних випадках звертаються до ампутації кінцівок з подальшим протезуванням та пластикою.
Променева терапія показана як до, так і після хірургічного втручання. У першому випадку вона необхідна для зупинки росту новоутворення, а в другому – дозволяє уникнути рецидивів.
Що стосується хіміотерапії, то вона найчастіше виступає в якості паліативної заходи терапії, спрямованої не на усунення пухлини, а на продовження життя людини. Це необхідно при пізньому діагностуванні хвороби, а також при наявності метастаз, у тому числі й великих. Однак нерідко таке лікування використовують перед здійсненням операції.
Всі інші терапевтичні методи, в тому числі народні засоби, застосовувати в даному випадку недоцільно, тому що це не тільки посилить проблему, але також може спровокувати активний ріст пухлини або виникнення наслідків.
Профілактика і прогноз
Щоб не виникла синовіома колінного суглоба або будь-якої іншої локалізації, на сьогоднішній день не існує специфічних профілактичних заходів. Це пояснюється тим, що причини формування такої пухлини залишаються невідомими.
Тим не менш знизити ймовірність розвитку такого захворювання можна, виконуючи прості рекомендації:
- уникання будь-яких травм суглобів;
- недопущення впливу на організм випромінювання та впливу канцерогенів;
- дотримання правил і техніки індивідуального захисту при контакті з хімічними речовинами;
- попередження розвитку ситуацій, при яких необхідно медикаментозне пригнічення імунної системи;
- регулярне проходження лабораторно-інструментального обстеження в медичному закладі, особливо це показано осіб з генетичною схильністю.
Синовіома має неоднозначним прогнозом, оскільки залежить від характеру перебігу недуги. Наприклад, доброякісний варіант має сприятливий результат, але загрожує виникненням такого ускладнення, як часті рецидиви, які спостерігаються у 25% випадків. При злоякісній формі висока ймовірність виникнення метастаз. При цьому п’ятирічна виживаність становить у середньому лише 30%, а десятирічна – 10%, навіть за умови, що лікування розпочато вчасно.
