Синдром Золлингераэллисона: симптоми і лікування

115

Синдром Золлингераэллисона – являє собою досить рідкісне гастроентерологічні захворювання, яке зустрічається у чотирьох осіб на один мільйон людей. Основну групу ризику становлять люди працездатного віку. В даний час не встановлені причини виникнення гастринпродуцирующего новоутворення, яке часто має доброякісний перебіг. Проте лікарі виділяють ряд найбільш вірогідних факторів.

Захворювання має неспецифічну симптоматику, що утруднює діагностику. Основними клінічними ознаками прийнято вважати больовий синдром в області шлунку, печію і відрижку, порушення акту дефекації і внутрішні крововиливи.

Діагностика гастриноми грунтується на визначенні рівня гастрину та широкого спектра інструментальних обстежень пацієнта. Лікування дуже часто носить комплексний характер, тобто нарівні з хірургічною операцією необхідний прийом медикаментів.

Етіологія

Подібну назву патологія отримала згідно з прізвищами вчених, вперше описали її клінічний перебіг. Примітно те, що на сьогоднішній день залишаються не відомими причини розвитку пухлини, що виділяє велику кількість гастрину, який являє собою біологічно активну речовину, що володіє регулюючим ефектом на виділення шлункового соку.

Однак на тлі численних наукових досліджень, що проводяться в області гастроентерології, став відомий ряд факторів, які в значній мірі підвищують вірогідність розвитку такого недуги. До них відносяться:

  • обтяжена спадковість;
  • дисфункція органів ендокринної системи, зокрема надниркових залоз та гіпофіза;
  • гіперплазія паращитовидних залоз;
  • наявність виразкових новоутворень в тонкому кишечнику або дванадцятипалої кишці;
  • постійне потрапляння в кишечник великої кількості кислого шлункового вмісту;
  • доброякісні або злоякісні пухлини з локалізацією в гіпофізі;
  • порушення моторики або перебіг запального процесу в тонкій кишці;
  • рясне виділення панкреатичних гідрокарбонатів.

Крім цього, існує припущення стосовно того, що етіологія такої хвороби полягає у множинної ендокринної неоплазії першого типу. Такий стан характеризується тим, що у людини спостерігається одночасне наявність ендокринного аденоматозу і пептичних виразок тонкого кишечника.

Синдром Золлингераэллисона: симптоми і лікування
Синдром Золлингераэллисона

У будь-якому випадку гастринома являє собою новоутворення, має:

  • округлу або овальну форму;
  • темно-червоний відтінок;
  • обсяги від двох міліметрів до двох сантиметрів.

Для пухлини характерний повільний ріст і доброякісний перебіг. Однак у кожного третього пацієнта з подібним діагнозом відбувається малігнізація освіти. Найчастіше метастази поширюються на:

  • регіональні лімфатичні вузли;
  • печінку і селезінку;
  • черевну порожнину і середостіння;
  • шкірний покрив.

Класифікація

В залежності від кількості новоутворень гастриноми бувають:

  • одиночними або солитарными – діагностуються приблизно у 70% випадків;
  • множинними – зустрічаються у кожного четвертого пацієнта, який звернувся за кваліфікованою допомогою з-за наявності гастрин-продукуючої пухлини.

Окремо варто виділити гипергастринемию – спостерігається такий стан вкрай рідко і розвивається воно на тлі присутності будь-яких новоутворень в наднирниках, стравоході або нирках.

Залежно від місця локалізації існує:

  • гастринома підшлункової залози – це найбільш часто зустрічається осередок освіти, який практично в рівній мірі вражає головку, тіло і хвіст цього органу;
  • гастринома ДПК;
  • гастринома шлунка.

Вкрай рідко пухлина виникає в печінці і селезінці, а також у перипанкреатических лімфатичних вузлах.

Симптоматика

При синдромі Золлингераэллисона нерідко виявляється протікання виразкової хвороби ДПК або шлунка, що має нетипові вогнища і несприйнятливою до стандартної противиразкової терапії.

Саме з цієї причини основу клінічної картини складають такі симптоми:

  • постійні болі у верхній частині живота, які виникають в незалежності від процесу споживання їжі. Такий ознака найбільш часто зустрічається у чоловіків;
  • порушення акту дефекації, що виражається в рідкої консистенції фекалій – дуже часто виступає в якості єдиного прояви гастриноми і найбільш характерний для представниць жіночої статі;
  • дискомфорт, печіння в загрудинної області;
  • печія та відрижка з неприємним кислим запахом за типом ГЕРХ;
  • шлунково-кишкові кровотечі – виявляються під час інструментального обстеження пацієнта.

Більш рідкісні симптоми гастриноми представлені:

  • нападами нудоти, які закінчуються блювотними позивами;
  • блідістю шкіри;
  • зниженням маси тіла, часто відбувається на фоні рясної діареї, рідше вказує на малігнізація пухлини;
  • поверхневими дефектами зубів;
  • желтушность шкірного покриву та видимих слизових оболонок;
  • формуванням стриктури, які призводять до звуження стравоходу.

Варто відзначити, що у дітей спостерігається вся вищевказана симптоматика, тільки вона виражається з більшою ступенем інтенсивності.

Діагностика

Складність у встановленні правильного діагнозу обумовлена тим, що клінічна картина маскується за симптомами звичайного виразкового ураження 12-палої кишки або шлунка.

З цього випливає, що діагностика повинна включати в себе безліч різноманітних лабораторно-інструментальних обстежень, яким передують такі маніпуляції, що проводяться особисто гастроентерологом:

  • вивчення історії хвороби не тільки пацієнта, але і його найближчих родичів – для пошуку хронічних недуг ШЛУНКОВО-кишкового тракту або факту діагностування аналогічного захворювання у рідних;
  • збір життєвого анамнезу хворого;
  • ретельний фізикальний огляд, спрямований на пальпацію передньої стінки черевної порожнини – в деяких випадках характер болю може вказати на локалізацію гастриноми;
  • детальний опитування людини – для оцінювання ступеня вираженості та першого часу появи симптоматики.

Лабораторні дослідження обмежуються здійсненням:

  • загальноклінічного аналізу крові для виявлення можливої анемії, яка може виникнути на тлі крововиливи в ШКТ;
  • біохімічного аналізу крові – для оцінювання вмісту гастрину;
  • тесту, що визначає обсяги виділення шлункового вмісту і його кислотності;
  • пробу з секретином – це речовина вводять пацієнтові натщесерце і контролюють вміст гастрину.

Інструментальна діагностика синдрому Золлингераэллисона передбачає проведення:

  • ЕФГДС – з обов’язковим здійсненням біопсії, що визначить структуру клітин і тканин новоутворення і можливо вкаже на їх малігнізація;
  • УЗД органів очеревини;
  • селективної абдомінальної ангіографії;
  • КТ і МРТ органів травної системи – для підтвердження локалізації гастрин-продукуючої пухлини і виявлення метастаз.

Синдром Золлингераэллисона: симптоми і лікування
ЕФГДС

Під час діагностики гастриному необхідно диференціювати з такими недугами:

  • важко рубцующиеся або часто рецидивуючі виразки;
  • целіакія;
  • новоутворення тонкої кишки;
  • гипергастринемия при протіканні гіпертиреозу або гастриту, стенозу воротаря або В12-дефіцитної анемії.

Лікування

Повністю позбавитися від новоутворення можливо за допомогою такого радикального методу терапії, як хірургічне втручання. При виявленні метастаз ефективність такого способу лікування синдрому Золлингераэллисона становить лише 30%.

Як консервативної терапії використовуються лікарські речовини, які спрямовані на зниження секреції соляної кислоти, зокрема:

  • блокатори Н2-рецепторів;
  • ІПП.

Прийом високих доз таких медикаментів може бути призначений пацієнту довічно.

Залежно від місця локалізації хірургічне лікування може бути проведено наступними методиками:

  • волокнисто-оптична диафаноскопия ДПК;
  • латеральна дуоденотомия з висіченням слизової 12-палої кишки;
  • повна або часткова резекція шлунка;
  • селективна проксимальна ваготомія;
  • пилоропластика;
  • тотальна гастректомія.

До хіміотерапії звертаються при неоперабельній гастриноме або у випадках її малігнізації.

Ускладнення

Симптоми і лікування синдрому Золлингераэллисона – це два основні чинники, які викликають розвиток ускладнень, а саме ігнорування ознак і неадекватність терапії.

Таким чином, до наслідків гастриноми варто віднести:

  • перфорацію виразки ДПК або шлунка, що може призвести до перитоніту;
  • звуження просвіту стравоходу;
  • крововиливи в ШКТ, провідні анемії;
  • значне зниження маси тіла, аж до крайнього ступеня виснаження;
  • малігнізація і метастазування пухлини;
  • здавлювання новоутворенням жовчних проток, що може викликати жовтяницю;
  • порушення функціонування серця.

Профілактика і прогноз

Для недопущення розвитку гастриноми рекомендується:

  • повністю відмовитися від шкідливих звичок;
  • уникати психоемоційних стресів;
  • правильно і раціонально харчуватися;
  • своєчасно лікувати недуги ШЛУНКОВО-кишкового тракту і ендокринної системи, викликають освіту гастринпродуцирующей пухлини;
  • кілька разів на рік проходити обстеження у гастроентеролога.

Прогноз гастриноми відносно сприятливий, що обумовлено повільним ростом новоутворення. П’ятирічна виживаність, навіть за наявності метастаз варіюється від 50 до 80%. Після радикального хірургічного втручання одужання без рецидиву настає приблизно в 70% випадків.

Смерть пацієнта може бути викликана не стільки гастриномой, скільки ускладненнями виразкової хвороби.