Синдром або Аномалія Арнольда-Кіарі (Мальформація Арнольда-Кіарі) – група вад розвитку головного мозку. Порушення пов’язані з функціонуванням мозочка, який відповідає за рівновагу людини. Ще в цю групу входять патології довгастого мозку, що проявляється в порушенні роботи центрів, які відповідають за дихальну систему, серцево-судинну та ЦНС.

При нормальному розвитку мозочок і його мигдалини знаходяться в черепній коробці вище потиличного отвору. Під час прогресування аномалії Арнольда-Кіарі відбувається опущення мигдаликів мозочка і здавлюється довгастий мозок.

Якщо вірити статистиці, то аномалії Арнольда-Кіарі бувають у 3-8 осіб зі 100 тисяч. Залежно від ступеня розвитку хвороби, а також типу аномалії, діагноз можна встановити в перші тижні життя новонародженого, якщо під час вагітності були фактори, що негативно впливають на розвиток плоду. Ще патологію фахівці можуть знайти у дорослої людини. Це може стати несподіванкою, так як яскраво виражені симптоми і скарги виникають не у всіх випадках.

Синдром Арнольда-Кіарі в окремих випадках передається у спадок, тому існує фактор ризику розвитку патології у плода під час вагітності у жінки.

Причини

Аномалія Арнольда-Кіарі або мальформація Арнольда-Кіарі розвивається внаслідок кількох причин. Але основною є вплив несприятливих чинників на організм майбутньої матері під час вагітності.

У кожної вагітної жінки може виникнути ризик народження малюка з такою патологією. Цьому сприяють такі фактори:

  • вживання великої кількості медикаментозних препаратів під час вагітності негативно впливає на розвиток плода;
  • якщо вагітна жінка в цей період курила і вживала алкогольні напої;
  • якщо вона кілька раз перехворіла вірусними захворюваннями.

Всі перераховані причини негативно вплинуть на розвиток плоду.

Синдром Арнольда-Кіарі вродженим може бути з причини неправильного розвитку кісток черепної коробки. Задня частина черепа може виявитися надто маленькою, тому мозочок і потилична частка неправильно розміщуються. Ще може бути потилична частина збільшена в розмірах. Все це клініцисти і називають аномалії Арнольда-Кіарі.

Придбана мальформація Кіарі прогресує з-за нанесення травми дитині під час народження.

Синдром (аномалія) Арнольда-Кіарі: симптоми і лікування
Синдром Арнольда-Кіарі

Класифікація

  • аномалія Арнольда-Кіарі 1 типу. Для цього типу характерним є опущення мигдаликів мозочка нижче потиличного отвору;
  • аномалія 2 типу. Вроджена форма, так як вона починає прогресувати ще під час внутрішньоутробного розвитку плоду. Наявність патології можна встановити при проведенні інструментальних методів обстеження — через великий потиличний отвір виходять мигдалини мозочка та інші структури ГМ;
  • аномалія 3 типу. Довгастий мозок і мозочок опускаються до рівня менінгоцеле шийно-потиличної області;
  • аномалія 4 типу. При такій патології спостерігається недорозвинення мозочка;

Крім того, хвороба Кіарі 2-3 типу найчастіше зустрічається з іншими захворюваннями ЦНС. Мальформація третього і четвертого типу вважається несумісною з життям.

Симптоматика

Симптоми аномалії Арнольда-Кіарі бувають загальні і специфічні. Спочатку можуть з’явитися болючі відчуття у потилиці, иррадиирующие в шию. Біль посилюється при гикавці, кашлі. Пропадає чутливості шкіри, що може сигналізувати про розвиток даної патології. Втрата свідомості, запаморочення, а також погіршення зору – тривожні ознаки аномалії. Зменшення м’язової сили рук також може статися внаслідок прогресування хвороби Кіарі. Ще можуть виникнути поколювання в області кистей рук. Коли недуга посилюється, може на короткий проміжок часу зупинитися дихання, ослабнути глотковий рефлекс, руху очей стають неконтрольованими і прискореними.

В цілому у людини, у якого є підозра на мальформацій Арнольда-Кіарі, виникає відчуття гула і шипіння і дзвону у вухах. Також збільшується внутрішньочерепний тиск, болить голова, особливо вранці. Значно погіршується координація і виникає тремор верхніх і нижніх кінцівок. Далі можуть з’явитися проблеми з сечовипусканням. В цілому виникає відчуття слабкості, втоми.

Всі симптоми посилюються і стають яскравими під час рухів. Якщо не звернутися до лікаря і не почати лікування, то це захворювання може викликати інфаркт спинного чи головного мозку. Ще одна небезпека – це накопичення зайвого ексудату в головному мозку. Внаслідок прогресування мальформації Кіарі, може статися деформація стоп і хребта.

Діагностика

Якщо немає певних скарг, то синдром Арнольда-Кіарі може бути виявлений в ході запланованих обстежень. Деколи аномалія Кіарі не заподіює людині дискомфорту і випадково виявляється при різних процедурах, або на огляді у лікаря.

Загальне обстеження – ЕХО-ЕГ, ЕЕГ і РЕГ може виявити збільшений внутрішньочерепний тиск. Рентгенологічний знімок черепа демонструє кісткові аномалії. Але ці методики не дозволяють остаточно встановити діагноз.

Якщо є підозри на патологію розвитку головного мозку, лікар направляє хворого на магнітно-резонансну томографію головного і спинного мозку. Ще пацієнту можуть призначити комп’ютерну томографію. Під час томографії не можна рухатися. Щоб успішно провести процедуру у немовлят і дітей малих років, їх занурюють у стан медикаментозного сну. Іноді потрібно вводити контрастну речовину, щоб отримати чітке зображення. Апарат дозволяє візуалізувати кісткові структури, виявити м’якотканинні освіти черепа.

Для того щоб визначити супутні патології, потрібно провести ще і томографію хребта.

Лікування

Лікування аномалії Арнольда-Кіарі залежить від типу, тривалості та ступеня тяжкості захворювання. Лікар повинен ознайомитися з результатами усіх обстежень пацієнта і скласти індивідуальний курс лікування. Якщо основний симптом – це незначні головні болі, то можна обійтися консервативною терапією. Найчастіше доктор призначає прийом НПС і міорелаксантів.

Якщо лікування мальформації Арнольда-Кіарі не дало позитивних результатів, з’являється слабкість, німіють кінцівки і виникають інші скарги, потрібно вдатися до хірургічної операції. Під час неї слід ліквідувати здавлення нервових волокон і нормалізувати струм цереброспінальної рідини. Для цього потрібно збільшити обсяг задньої черепної ямки. Після оперативного втручання пацієнт проходить курс реабілітації близько семи днів.

В результаті успішного лікування аномалії Арнольда-Кіарі, нормалізуються дихальні і рухові функції, повертається чутливість, зникає біль.

Незважаючи на значне поліпшення стану пацієнта, йому потрібен періодичний огляд у лікаря.

Профілактика аномалії

Оскільки синдром Арнольда-Кіарі вивчений недостатньо, необхідно дбайливо ставитися до свого здоров’я. Потрібна елементарна профілактика, яка зводиться до ведення здорового способу життя. Оскільки ця недуга може розвинутися у плоду, під час вагітності жінка повинна вживати здорову їжу. В раціон потрібно включити якомога більше овочів, фруктів, свіжих соків, молочної і м’ясної продукції. Ще слід приймати вітамінний комплекс. На довгий час слід відмовитися від алкоголю і сигарет. Також потрібно брати лише ті медикаменти і в таких дозах, як зазначив лікар. І це стане гарантією нормального розвитку плоду під час вагітності. Якщо є тривожні симптоми, слід негайно звернутися до лікаря, пройти обстеження і почати лікування аномалії Арнольда-Кіарі.