Сіндактилія: симптоми і лікування

224

Сіндактилія – являє собою аномалію розвитку, для якої характерно ненормальний розвиток пальців кінцівок, що відбувається на тлі порушення процесу їх поділу під час формування ембріона. Основними причинами формування такої недуги є генетична схильність або вплив великої кількості несприятливих чинників на жіночий організм під час виношування плоду.

Для такої хвороби характерна специфічна симптоматика – зовні вона представлена зрощенням двох чи більше пальців на верхніх або нижніх кінцівках. Іноді спостерігається одночасне ураження рук і ніг.

Встановлення правильного діагнозу не є проблемою, оскільки патологія має яскраво виражений косметичний прояв. Однак для уточнення форми перебігу захворювання необхідно здійснення інструментальних обстежень. У лікуванні переважають хірургічні методики.

Міжнародна класифікація хвороб МКХ-10 виділяє для такої недуги власне значення – код Q70.

Етіологія

Сприятливі фактори виникнення такої патології криються в генетиці. Приблизно 20% з усіх випадків мають генетичний характер.

У випадках відсутності сімейного походження синдактилии джерелами може виступати порушення поділу рук і ніг плоду, що відбувається під впливом негативних факторів.

Закладка кісток починається приблизно на четвертій чи п’ятій тижня протікання вагітності – в таких випадках сіндактилія буде носити фізіологічний характер. У нормі, на восьмому тижні виношування плоду починається процес формування пальців у плода. Це здійснюється на тлі інтенсивного зростання пальцевих променів і зниження активності аналогічного процесу міжпальцевих проміжків.

Причини синдактилии, які порушують нормальний внутрішньоутробний розвиток, представлені:

  • впливом опромінення на організм майбутньої матері;
  • зловживанням шкідливими звичками в період вагітності – факт того, що у жінки скоро з’явиться дитина, далеко не у всіх випадках впливає на відмову від нікотину, алкоголю і наркотиків;
  • безконтрольним прийомом лікарських засобів – без видимих на те причин або при недотриманні прийнятною дозування;
  • несприятливими умовами праці;
  • впливом забрудненої екології;
  • перенесеними під час вагітності такими інфекційними захворюваннями, як сифіліс, грип або туберкульоз.

Вкрай рідко у дитини може бути діагностована набута форма синдактилии, обумовлена хімічними або термічними опіками кінцівок. У деяких випадках з’ясувати джерело розвитку подібної аномалії не представляється можливим.

Класифікація

Під час встановлення правильного діагнозу лікарі-ортопеди використовують кілька класифікацій подібного порушення. Хвороба може відрізнятися за формою, протяжності зрощення і станом кінцівок, які зазнали деформації.

Таким чином, по виду спайки між пальцями, недуга ділиться на такі форми:

  • мягкотканну. Підрозділяється на перетинчастих – при якій є найтонша перетинка між пальцями, шкірну – характеризується присутністю досить щільною перемички, яка складається з шкірного покриву і м’яких тканин, кінцеву – коли зрощення піддалися тільки фаланги. Перетинчаста сіндактилія вважається найбільш простий в плані терапії;
  • кісткову – відрізняється тим, що спостерігається формуванням кісткової спайки;
  • змішану – при цьому спостерігаються ознаки всіх форм хвороби. Лікування такого різновиду патології найскладніше.

По протяжності подібна вроджена аномалія буває:

  • повною – така форма діагностується при зрощення, яке захопило фаланги нігтів;
  • неповною є такою, якщо рівень спайок обмежений дистальными межфаланговыми суглобами. Такий вид хвороби також ділиться на базальний і термінальний тип.

Станом неподілених пальців стопи або кисті розрізняють два види такого захворювання:

  • просту – зрощення піддаються пальці, які розвиваються в нормі;
  • складну – передбачає зрощення наявністю супутніх порушень з боку сухожильно-зв’язкового або кістково-суглобового апарату.

Тим не менш основна класифікація подібної патології полягає в її поділі на кілька генетичних типів:

  • перший різновид – представлена повним або помірним зрощенням перетинчастого характеру середнього та безіменного пальця кисті або другого і третього пальця ноги;
  • друга форма – це зрощення третього і четвертого пальця кисті, що супроводжується одночасним подвоєнням безіменного пальця. Крім цього, деформація спостерігається в четвертому і п’ятому пальці стопи, з подвоєнням мізинця на нозі;
  • третій тип – виражається повним двобічним ураженням безіменного пальця і мізинця, п’ятий палець — вкорочений. Примітно те, що при такій різновиди хвороби сіндактилія пальців ніг не спостерігається;
  • четверта різновид має другу назву сіндактилія Газу – відрізняється дифузним двостороннім шкірним злиттям і полидактилией. Це призводить до того, що кисть по формі буде ложкоподібний. Залучення нижніх кінцівок не відбувається;
  • п’ятий тип – являє собою зрощення п’ясткових і плеснових кісток.

Необхідно врахувати, що одностороння аномалія діагностується частіше двосторонній, а сіндактилія кисті частіше, порівняно з синдактилией стопи.

Симптоматика

Сіндактилія: симптоми і лікування
Симптоми синдактилии

Найбільш часто при подібної патології у дітей відбувається зрощення середнього та безіменного пальця кисті і другого і третього пальця ноги. Вкрай рідко на верхніх кінцівках неподіленими будуть безіменний палець і мізинець, великий і вказівний палець. В одиничних ситуаціях діагностується зрощення всіх пальців. При двосторонньому перебігу патології спостерігається симетричне зрощення.

Сполучені пальці бувають цілком нормальними або ж недорозвиненими, що буде виражатися в:

  • зменшення товщини;
  • деформаціях;
  • вкороченні;
  • недостатній кількості фаланг.

Якщо наявна базальна перетинка або при шкірної різновиди синдактилии функціонування кисті залишається в нормі. Однак незважаючи на те, що дитина може виконувати широкий спектр рухів, у нього можуть спостерігатися проблеми з боку нормального гармонійного розвитку. Це означає, що може постраждати розвиток:

  • психомоторне;
  • інтелектуальне;
  • мовленнєвий.

Неповноцінність працездатності кисті значною мірою ускладнює навчання, а також сильно звужує коло майбутньої професійної діяльності.

Сіндактилія: симптоми і лікування
Сіндактилія пальців ніг

Діагностика

Незважаючи на те що сіндактилія пальців рук і ніг діагностується відразу ж після появи малюка на світ, для встановлення різновиди вродженої аномалії необхідні дані інструментальних обстежень маленького пацієнта.

Тим не менш клініцисту необхідно провести первинну діагностику, яка може бути здійснена:

  • дитячим ортопедом;
  • лікарем-неонатологом;
  • дитячим хірургом.

Таким чином, вона включає в себе:

  • вивчення історії хвороби і життєвого анамнезу матері пацієнта як до вагітності, так і під час виношування дитини – в деяких випадках це може вказати на найбільш ймовірний сприяючий чинник виникнення подібної аномалії;
  • ретельний фізикальний огляд;
  • консультування спеціаліста з генетики – це необхідно для виключення або підтвердження впливу аномалій генного або хромосомного характеру.

Лабораторні дослідження крові, сечі і фекалій при наявності такого захворювання не мають діагностичної цінності.

Серед інструментальних діагностичних заходів варто виділити:

  • рентген кистей і стоп у кількох проекціях – це допоможе клініцисту в оцінюванні стану суглобів та щільності кісткової тканини, а також у виявленні протяжності зрощення;
  • УЗДГ;
  • реовазографию – процедура для вивчення гемодинаміки і характеру мікроциркуляції ураженої кінцівки;
  • ангіографію – являє собою рентгенографію артеріальних судин;
  • электротермометрию.

Лікування

Ліквідація такої вродженої патології передбачає здійснення хірургічного втручання. Примітно те, що при синдактилии пальців ніг, у випадках, коли недуга не перешкоджає нормальній ходьбі, хірургічне лікування не проводиться. У такій ситуації показанням до операції є бажання пацієнта або його батьків.

Сіндактилія: симптоми і лікування
Лікування синдактилии

Існує п’ять методик, якими може бути виконана процедура усунення дефекту:

  • розсічення перетинки без застосування пластики;
  • поділ пальців, які зазнали зрощення шляхом шкірної пластики регіональними тканинами;
  • роз’єднання пальців із застосуванням вільної шкірної пластики;
  • розсічення пальців за допомогою комбінованої пластики;
  • багатоетапна процедура, що передбачає здійснення шкірної, сухожильно, м’язової і кісткової пластики.

Відповідна методика терапії встановлюється індивідуально для кожного пацієнта, при цьому клініцистами враховуються форма і характер патології.

Оптимальної вікової категорії, для виконання хірургічної процедури є п’ять років, проте іноді лікарське втручання може бути проведено раніше зазначеного строку.

Післяопераційний період включає в себе накладення знімною гіпсової лонгети, забезпечує іммобілізацію разогнутых або розведених пальців. Тривалість застосування такої міри становить приблизно чотири місяці.

Через чотирнадцять днів, після здійснення тієї чи іншої операції починають відновлювальну терапію за допомогою фізіотерапевтичних процедур. Серед них варто виділити:

  • лікувальний масаж кисті або стопи;
  • ЛФК;
  • електростимуляцію м’язів прооперованих пальців;
  • ультрафонофорез;
  • аплікації з застосуванням парафіну, лікувальних грязей і озокериту.

Профілактика і прогноз

З причини того, що сіндактилія формується під час внутрішньоутробного розвитку, специфічних правил профілактики не існує. Вагітним жінкам необхідно лише стежити за раціональним веденням вагітності і не пропускати відвідування акушера-гінеколога.

Якщо в історії хвороби одного з батьків є така патологія, то перед зачаттям парі варто проконсультуватися у генетика.

Своєчасне проведення хірургічної процедури забезпечує сприятливий прогноз, для якого характерно відновлення нормальної анатомічної будови та функціонування кісти або стопи.

При відсутності операції патологія негативно позначається на рості і розвитку ураженої кінцівки.