Саркома Юінга – онкологічний недуг, який вражає кістки скелета. У більшості випадків пухлина розвивається на нижніх ділянках трубчастих кісток, кісток таза і хребті. Рідше вона може утворюватися на ребрах, лопатках, ключиці.
Дана пухлина вважається найнебезпечнішою і важкою патологією, оскільки вона розвивається дуже стрімко і вже на момент виявлення часто діагностується 3 або 4 стадія, яка характеризується поширенням метастазів у віддалені органи. Найчастіше хвороба вражає дітей у віці 10-15 років, але також зустрічається вона і у молодих людей до 30 років, причому переважно хворіють саркомою Юінга хлопці та молоді чоловіки. У віці до 5 років і після 30 років хвороба зустрічається вкрай рідко.
Саркома Юінга була відкрита відомим ученим Джеймсом Юингом у далекому 1921 році. На думку вченого, була пухлина, яка переважно вражала довгі трубчасті кістки в організмі людини. Однак у другій половині XX століття, коли медична наука зробила крок вперед, опис патології було розширено, і, як з’ясували вчені, пухлина могла вражати й інші органи, зокрема легені, а також центральну нервову систему.
З-за того, що метастази поширюються по крові, терапевтичне лікування патології малоефективно, так як у більш ніж 70% пацієнтів ще до початку лікування хвороби відзначається метастазування пухлини в сусідні й віддалені органи. Саме тому процес лікування вкрай скрутний і не дає суттєвих результатів.
Виживаність при такій патології, як саркома Юінга, дуже низька, але при належному лікуванні медицина здатна продовжити життя пацієнта від декількох місяців до декількох років. Зокрема, в 50% випадків пацієнти проживають після постановки діагнозу ще 5 років, але все ж прогноз встановлюється індивідуально, в залежності від форми, стадії і локалізації процесу.
Саркома Юінга
Причини
Причини цього онкологічного захворювання до кінця не вивчені. Дослідники припускають, що основну роль у розвитку патології відіграють спадкові фактори. Це підтверджується тим, що дуже часто саркома Юінга діагностується у рідних братів і сестер.
Нерідко, тим фактором, який провокує розвиток захворювання, є травма – у більш ніж 30% пацієнтів в анамнезі були переломи трубчастих кісток, причому часто вони були отримані задовго до появи пухлини.
Існують і інші чинники, які підвищують ризик розвитку даної патології у людини. До них можна віднести:
- порушення у функціонуванні сечостатевої системи і вроджені аномалії її розвитку;
- аномалії кісткової системи, в тому числі енхондрома, кісткова кіста;
- наявність доброякісних новоутворень кісток.
Зазначимо, що серед усіх кісткових патологій онкологічного характеру, саркома Юінга займає друге місце за поширеністю.
Класифікація
Сучасна медицина виділяє дві форми цієї онкопатології. Локалізована форма визначається рідко — при огляді та обстеженні пацієнта на інші патології. Вона характеризується місцевим ураженням кісткової тканини, а іноді в процес можуть залучатися сусідні тканини і м’язи.
При цьому локалізована форма теж буває декількох видів:
- коли уражається лише зовнішня оболонка кістки;
- коли ураження зачіпають і зовнішню та внутрішню частину;
- коли в процес втягуються навколишні тканини.
Друга форма – метастатична саркома Юінга. Як ясно з назви, при цій формі метастази поширюються по всьому організму. Причому метастатична форма також поділяється на два види: крупнометастатическую і мелкометастатическую.
Основні симптоми
Самими першими симптомами, які може відчувати людина з такою пухлиною, як саркома Юінга, є симптоми загального характеру. Це головний біль і слабкість, підвищення температури до субфебрильних цифр і зниження маси тіла.
Зазвичай така симптоматика не асоціюється у лікарів з саркомою Юінга, тому з даними скаргами пацієнта направляють на загальне обстеження з приводу інших захворювань. Випадковим чином при такому обстеженні може бути встановлений правильний діагноз – це щасливий випадок, коли хвороба визначається на ранній стадії – тоді у людини є шанс на одужання.
Симптомами ж, які притаманні саме цій онкопатології, є:
- біль на ураженій ділянці кістки – вона не стихає в спокої, на відміну від болю запального характеру. При прогресуванні захворювання больовий процес втягується довколишній суглоб, а також порушується його рухливість;
- почервоніння шкіри на ураженій ділянці;
- розвиток набряку м’яких тканин в області ураження;
- локальне підвищення температури – уражену ділянку відчувається як гарячий на дотик.
Показовим симптомом, за яким може діагностуватися саркома Юінга, є надмірна ламкість кісток. Внаслідок цього пацієнт часто стикається з переломами, які виникають навіть без надмірного впливу на кістки. Крім того, спостерігається виражений лімфаденіт поблизу локалізації пухлиноподібного процесу.
При певних видах локалізації пухлини, можуть також відзначатися індивідуальні симптоми. Наприклад, якщо саркома розташована на кістках або м’яких тканинах грудної клітини, пацієнт буде скаржитися на утруднене дихання, а також може розвинутися кровохаркання і з’явитися випіт в плевральну порожнину. Коли пухлина розташовується на нозі, це може спровокувати кульгавість. А в тому випадку, коли саркома вражає хребет, зазначається параплегия (зниження рефлексів і слабкість м’язів), параліч кінцівок, а також порушення роботи органів малого тазу, наприклад, нетримання урини.
Метастази
Як вже було сказано вище, основний шлях поширення метастазів при саркомі Юїнга – гематогенний, тобто по крові. Однак не виключені й інші варіанти. Так, іноді метастази поширюються по лімфотоку або ж за забрюшинному просторі. У деяких випадках шлях распространениях медиастинальный, тобто по середостіння.
В першу чергу метастази вражають легені, потім кісткову тканину і кістковий мозок. Якщо у пацієнта діагностується 3 або 4 стадія захворювання, то крім первинного джерела пухлини, що розвивається саркома Юінга м’яких тканин.
Діагностика
Важливе значення в діагностиці захворювання відіграє диференціація патології від інших кісткових пухлин і пухлин м’яких тканин.
З цією метою призначається рентгенографія, яка може показати точне місце локалізації пухлиноподібного процесу і відбуваються зміни в кістках. Також хороші результати дає комп’ютерна томографія і магнітно-резонансна. З допомогою даних досліджень можна виявити метастази в організмі, включаючи зовсім маленькі.
Біопсія пухлини теж дозволяє диференціювати патологію і встановити, яка у неї стадія. Допоміжними методами діагностики є УЗД, ангіографія, позитронно-емісійна томографія та інші сучасні методи.
Лікувальні заходи
Лікування саркоми Юїнга складається з двох етапів:
- терапевтичне;
- хірургічне.
При терапевтичному лікуванні пацієнтам призначається курс хіміотерапії, із застосуванням декількох сильнодіючих препаратів. Крім того, їм показана променева терапія.
При хірургічному лікуванні відбувається висічення уражених ділянок кістки і поруч локалізуються тканин. Або ж часткове висічення, якщо усунути всю пухлину цілком не представляється можливим.
Але навіть такі серйозні методи боротьби з патологією не гарантують виживання пацієнта. Тому в разі раннього виявлення та ефективного лікування, пацієнт стає на довічний облік, який дозволяє лікарям у будь-який момент часу виявити можливі рецидиви захворювання або вчасно розпізнати побічні ефекти від важкої терапії даної патології.
