Рабдомиома – освіта доброякісного типу, яке формується з поперечно тканини і може мати різну локалізацію. Проте найчастіше зустрічається рабдомиома серця у дітей віком до 15 років. Рабдомиома мови або носа зустрічається вкрай рідко.
Незважаючи на те, що рабдомиома – це доброякісне утворення, воно має тенденцію до переродження в злоякісну, тому після його видалення в обов’язковому порядку проводиться гістологічний аналіз.
Клінічна картина такого патологічного процесу проявляється не відразу: в більшості випадків симптоматика виникає тільки після закінчення декількох років з початку розвитку захворювання. Однак можна діагностувати таке порушення у плода ще під час внутрішньоутробного розвитку.
Слід зазначити, що у плода на ранніх стадіях розвитку така освіта може призвести до серйозних порушень, серед яких і синдром Дауна. Діагностично рабдомиома встановлюється тільки шляхом проведення лабораторних та інструментальних заходів. Лікування, як правило, хірургічне: тільки видалення самої пухлини, а також її капсули дозволить звести до мінімуму ризик рецидиву. На ранніх етапах, якщо діагностується рабдомиома серця у новонароджених, застосовуються консервативні методи терапії.
Прогноз буде носити індивідуальний характер. По МКБ-10 даний патологічний процес має окреме значення – код D21.
Етіологія
Точних причин появи такого захворювання на даний момент не встановлено. Однак клініцисти припускають, що розвиток хвороби в області м’яких тканин, серця або стегна (не виключаються й інші види локалізації) може бути обумовлено наступними факторами:
- мутирование генів під час зачаття дитини або його внутрішньоутробного розвитку;
- погана спадковість;
- порушення процесу метаболізму, особливо якщо це стосується вуглеводів;
- робота на виробництві;
- порушення гормонального характеру;
- отруєння важкими металами, хімічними речовинами або отрутами;
- проживання у вкрай несприятливій екологічній обстановці.
Також не виключається той, що рабдомиома може розвиватися з-за шкідливих звичок матері: куріння, вживання спиртних напоїв під час вагітності.
Класифікація
Даний патологічний процес класифікують за двома напрямами – характером локалізації і ступеня дозрівання.
У першому випадку доброякісне утворення в області того або іншого органу може бути такого типу:
- кардиальное – локалізується в серці;
- экстракардиальное – освіта розташоване в області м’яких тканин стегна.
По мірі дозрівання виділяють такі види рабдомиомы, як:
- фетальна миксоидная;
- фетальна клітинна;
- доросла.
Також виділяють поодинокі або множинні рабдомиомы з локалізацією в області м’яких тканин.
У більшості випадків патологія діагностується під час внутрішньоутробного розвитку плоду, але не виключаються випадки і після народження дитини.
Симптоматика
Якщо освіта не буде діагностовано під час внутрішньоутробного розвитку малюка, то в подальшому його можна виявити тільки випадково, так як тривалий час патологічний процес протікає безсимптомно. У більшості випадків це кілька років.
В цілому ж клінічна картина даного захворювання буде характеризуватися наступним чином:
- поганий апетит, повільна надбавка у вазі;
- ціаноз шкірних покривів;
- слабкість, млявість, апатичний стан дитини;
- примхливість, частий плач і поганий сон без видимої на те причини;
- набряк кінцівок;
- порушення серцевого ритму;
- нестабільний артеріальний тиск;
- втрата свідомості без видимої причини;
- затримка в розвитку як розумовому, так і психологічному.
Крім цього, клінічна картина патології буде доповнюватися відповідними ознаками, в залежності від локалізації освіти – біль в області стегна і припухлість, серцеві болі.
Слід розуміти, що зростання пухлини в серцевому м’язі – досить небезпечний процес, так як надмірний її зростання згодом, якщо вона не буде видалена, призведе до зупинки серця.
Діагностика
Даний патологічний процес діагностується у другому триместрі вагітності, тобто на 21 тижні розвитку плода. У вже народженої дитини патологія діагностується тільки за допомогою інструментальної діагностики за допомогою наступних методів:
- ЕКГ;
- УЗД серця;
- КТ або МРТ.
ЕКГ дітям
Після видалення пухлини проводиться її гістологічний аналіз для виключення або підтвердження злоякісного утворення.
За результатами діагностичних заходів буде встановлена форма патологічного процесу, а також ступінь його тяжкості, на підставі чого і буде обиратися подальша тактика лікування.
Лікування
Усунення патології консервативними методами можливо тільки на ранніх етапах. В більшості випадків використовується хірургічне втручання – пухлину видаляють разом з капсулою, щоб запобігти рецидив хвороби.
У тому випадку, якщо гістологічний аналіз покаже злоякісну природу освіти, проводиться додаткове обстеження, на підставі чого лікар призначить наступне лікування.
Навіть після хірургічного висічення освіти не виключається його рецидив. Тому пацієнти з таким діагнозом повинні перебувати на обліку у відповідного спеціаліста, і систематично проходити профілактичний огляд.
Прогноз буде позитивним у тому випадку, якщо освіта носить доброякісний характер і не є множинним. В інших випадках все буде залежати від форми, ступеня тяжкості онкологічного процесу.
Що стосується методів профілактики, то в даному випадку їх немає, так як не встановлена природа розвитку такої патології. Вагітним жінкам необхідно регулярно проходити планово УЗД для своєчасної діагностики патології, а батькам систематично водити дитину на профілактичні медичні огляди.
