Прогресивний параліч (син. хвороба Бейля) вважається досить рідкісною формою сифілісу головного мозку, оскільки діагностується в середньому у 5% людей, які перенесли подібне захворювання. Примітним є те, що найбільш часто від такої недуги страждають представники чоловічої статі.
Хвороба починається не відразу після зараження сифілісом – в середньому проходить 10-15 років. Основний збудник такої патології – бліда трепонема з первинного вогнища, тобто статевих органів, яка поширюється по всьому організму.
Клінічна картина включає в себе велику кількість ознак, серед яких:
- сильні головні болі;
- шум у вухах;
- порушення процесів перетравлення їжі;
- безсоння;
- слабкість м’язів;
- проблеми з координацією рухів;
- галюцинації.
Для постановки правильного діагнозу необхідно всебічне обстеження організму. Це означає, що діагностика буде складатися не тільки з лабораторно-інструментальних досліджень, а також заходів, виконуваних безпосередньо клініцистом.
Лікування при цьому здійснюється тільки консервативне і полягає в тривалому прийомі антибактеріальних засобів. Прогноз залежить від стадії перебігу хвороби і часу початку специфічної терапії.
Етіологія
Хвороба провокується блідою трепонемою, яка виступає в якості збудника сифілісу. Такий мікроорганізм з первинного вогнища впроваджується в нервову систему і робить на нього руйнівний вплив. У вкрай рідкісних випадках вона досягає головного мозку. На тлі чого, власне, і розвивається прогресивний параліч.
Подібне захворювання має деякі особливості: воно вражає тільки паренхіму (основна речовина мозку) і при цьому не поширюється на оболонки або судинні освіти, які оточують цей орган.
Існує декілька шляхів проникнення хвороботворної бактерії в головний мозок:
- лімфогенний – впровадження відбувається через тіло людини, а саме через пошкоджені слизові оболонки або шкірні покриви. Інфекція поширюється з потоком крові;
- гематогенний – в таких ситуаціях здійснюється інфільтрація збудника в спинномозкову рідину. На цьому тлі в патологічний процес залучається не тільки головний, але і спинний мозок.
Основну групу ризику становлять особи працездатного віку, а саме від 30 до 50 років. Примітно, що недуга розвивається не відразу ж після зараження сифілісом. Це обумовлюється тим, що лише з часом людський організм перестає боротися з хвороботворної бактерією.
Класифікація
Прогресивний параліч у своїй клінічній картині має кілька стадій прогресу, кожна з яких має власну специфічну симптоматику. Етапами прогресування виступають:
- ініціальна стадія або неврастенія;
- розгорнута стадія або виражене слабоумство;
- термінальна стадія або маразм.
Також існує кілька форм недуги:
- експансивна – виникнення маніакальних симптомів, ейфорії і безглуздих ідей. Людина вважає себе абсолютно здоровим, більш того – він задоволений тим, що знаходиться у психіатричному закладі;
- депресивна – пригнічений настрій у поєднанні з безглуздим іпохондричним маренням;
- дементная – наростання слабоумства, настрій у пацієнтів при цьому веселе і добросердий;
- табетическая – приєднання ознак спинний сухотки до симптоматиці паралітичного недоумства;
- ажитована – злоякісне протягом. У людини яскраво виражається сплутаність свідомості і швидко розвивається розпад психіки.
Подібна патологія також включає в себе такі стадії:
- латентна – починає розвиватися через рік після інфікування. При цьому які-небудь специфічні клінічні прояви відсутні. Можуть виникати головні болі і запаморочення;
- гостра – проявляється в середньому через 2 роки і має неспецифічної симптоматикою, серед якої нудота і блювання, незначне зниження гостроти слуху та зору;
- менинговаскулярная – діагностується на 7 році протікання. Виникають скарги з боку особистісного порушення і емоційної нестійкості;
- менингомиелит – відзначається порушення функціонування органів малого тазу і нижніх кінцівок, з’являються проблеми з чутливістю;
- спинна сухотка – найчастіше виражається через 20 років перебігу недуги. Зазначається наявність нейрогенних розладів;
- паралітична слабоумство – починає розвиватися через 10-20 років з моменту зараження сифілісом. Відрізняється різким прогресуванням, чому нерідко призводить до летального результату.
Також виділяється дитячий і ювенільний прогресивний параліч – зустрічається вкрай рідко в осіб від 6 до 16 років. В переважній більшості ситуацій виступає в якості рідкісної форми вродженого сифілісу.
Симптоматика
Симптоми прогресивного паралічу
Клінічна картина такого захворювання буде прогресувати разом з тяжкістю його перебігу. Так, на початкових етапах розвитку присутні:
- порушення сну – сюди варто віднести безсоння або сонливість в денний час доби;
- безпричинна дратівливість;
- хронічна втома;
- постійна слабкість;
- сильні головні болі;
- зниження працездатності – з-за того, що людина не може повною мірою виконувати свої обов’язки, він змушений змінити роботу на більш легку;
- часта зміна настрою – часто на перший план виходять грубість і нахабство;
- зниження гостроти зору.
На етапі недоумства виникають:
- сильні порушення пам’яті;
- втрата найпростіших навичок;
- нездатність впізнавати близьких і друзів;
- втрата критичності до навколишніх подій;
- неможливість аналізувати те, що відбувається;
- дезорієнтація;
- відсутність ініціативності;
- підвищена тривожність;
- особистісні зміни;
- депресивний стан;
- психоемоційне збудження.
На пізніх етапах приєднуються:
- помутніння свідомості;
- порушення мовленнєвої функції;
- втрата здатності вважати;
- слабкість м’язів у верхніх і нижніх кінцівках, а також в інших частинах тіла;
- втрата короткочасної пам’яті;
- марення і галюцинації;
- примхливість і запальність;
- судомні напади;
- зміна розміру та реактивності зіниці;
- слабкість і загальне виснаження – за цієї причини людина змушена постійно перебувати в ліжку;
- парези і паралічі;
- напади втрати свідомості.
Ігнорування подібних симптомів розвивається глибоке слабоумство, значною мірою підвищується ймовірність летального результату.
Діагностика
Дана патологія виявляється у великій кількості досить специфічних зовнішніх проявів, а саме психічних розладів. Для того, щоб поставити правильний діагноз, необхідно здійснити широкий спектр діагностичних заходів. В першу чергу клініцисту необхідно особисто виконати кілька маніпуляцій, серед яких:
- вивчення історії хвороби для підтвердження факту інфікування сифілісом;
- збір і аналіз життєвого анамнезу;
- оцінка стану зіниць і гостроти зору;
- неврологічний огляд;
- детальний опитування хворого або його родичів для встановлення першого часу виникнення і ступеня вираженості характерної симптоматики.
Лабораторні дослідження в даному випадку представлені:
- загальноклінічні аналізом крові;
- мікроскопічним вивченням цереброспінальної рідини;
- біохімією крові;
- специфічними тестами з сироваткою крові;
- аналізами крові на сифіліс РІФ і РІТ.
Що стосується інструментальної діагностики, то вона обмежується здійсненням:
- КТ і МРТ голови;
- люмбальної пункції – це потрібно для отримання ліквору;
- процедур, спрямованих на вивчення провідності нервів.
КТ голови
Таке захворювання необхідно диференціювати від:
- пухлинних уражень або судинних патологій головного мозку;
- хвороби Піка;
- серозного менінгіту;
- церебрального атеросклерозу;
- васкуліту і бруцельозу;
- саркоїдозу і бореліозу;
- злоякісних форм гіпертонії.
Лікування
Позбавлення від подібного захворювання проводиться тільки консервативними методами. Лікування грунтується на тривалому прийомі антибактеріальних речовин, зазвичай пацієнтам призначається 8 курсів таких препаратів. Нерідко така методика доповнюється «Бийохинолом».
Раніше в терапії широко використовувалися щеплення триденної малярії, що були спрямовані на підвищення температурних показників. Це обумовлювалося тим, що тільки так можна було досягти загибелі блідої трепонеми.
На сьогоднішній день для цього використовуються такі речовини, як «Сульфозин» і «Пірогенал». Також хворим можуть бути прописані:
- вітамінні комплекси;
- нікотинова кислота;
- амінокислоти, що володіють антиоксидантною, нейрометаболическим і нейропротекторным властивостями;
- препарати заліза;
- загальнозміцнюючі речовини.
Крім цього, лікування може включати в себе:
- масаж кінцівок;
- електрофорез та інші фізіотерапевтичні процедури;
- гімнастику по Френкелю;
- гомеопатію;
- народні засоби медицини.
Операбельна терапія при лікуванні такого захворювання не використовується.
Можливі ускладнення
Якщо людина або його родичі будуть ігнорувати клінічні прояви хвороби і відмовлятися від кваліфікованої допомоги, то не виключається ймовірність розвитку таких ускладнень:
- повна втрата навичок;
- недієздатність;
- порушення комунікативної поведінки;
- крайній ступінь виснаження;
- інсульти;
- атрофія зорового нерва;
- травми, отримані з-за втрати свідомості.
Профілактика і прогноз
Оскільки прогресивний параліч є однією з форм сифілісу, то профілактика, в першу чергу, буде спрямована саме на попередження виникнення саме цієї недуги.
Таким чином, до профілактичних заходів належать:
- уникнення випадкових сексуальних зв’язків;
- заняття тільки захищеним сексом;
- дотримання правил особистої та інтимної гігієни;
- відмова від користування предметами побуту спільно з людиною, хворим сифілісом;
- регулярні профілактичні обстеження в медичному закладі з обов’язковим відвідуванням всіх клініцистів, в тому числі і невролога.
Прогноз хвороби в цілому несприятливий – лише у кожного п’ятого пацієнта вдається досягти повної ремісії. У 30% ситуацій відновлення буде супроводжуватися незначними психічними проявами. В інших випадках навіть специфічне лікування виявляється малоефективним, розвиваються ці ускладнення, що призводять до інвалідності і летального результату.
