Під таким захворюванням, як портальна гіпертензія, мається на увазі синдром, що виникає внаслідок порушення кровотоку в комплексі з підвищенням у ворітній вені кров’яного тиску. Портальна гіпертензія, симптоми якої ґрунтуються на проявах, властивих диспепсії, асцит, спленомегалії, варикозного розширення вен шлунка і стравоходу, а також шлунково-кишкових кровотеч, в якості радикального методу лікування передбачає необхідність в оперативному втручанні.
Загальний опис
Крім того, що портальна гіпертензія володіє великим симптомокомплексом, обуславливаемым підвищеним кров’яним тиском русла ворітної вени (великої вени, по якій від кишечника кров надходить до печінки) при одночасному порушенні венозного кровотоку, таким, що характеризується різною етіологією і зосередженням, це захворювання також може виступати як фактор, що ускладнює іншого роду захворювання. Зокрема портальна гіпертензія може провокувати ускладнення їх в гематології, судинної хірургії, гастроентерології та кардіології.
Що стосується причин, які призводять до розвитку даного захворювання, то вони вкрай різноманітні. В якості ведучої причини, між тим, визначається масивне ураження, яке зачіпає печінкову паренхіму з причини будь-якого захворювання печінки. До таких зокрема належать гепатити (в гострій або хронічній формі перебігу), пухлини печінки, цироз, паразитарні інфекції та ін.
Розвиток портальної гіпертензії також можливо і в результаті патологій, обумовлених холестазом (запечінкова або внутрипеченочная форма). Крім цього розвитку даного захворювання сприяє первинний/вторинний биллиарный цироз печінки, жовчнокам’яна хвороба, пухлини жовчного печінкового протоку, пухлина холедоха, рак головки підшлункової залози, перев’язка або інтраопераційне пошкодження жовчних проток. Деяка роль у розвитку даного захворювання відводиться також і токсичного ураження, якого зазнає печінка в результаті отруєнь отрутами гепатотропного типу (гриби, медпрепарати тощо).
Виділяють у розвитку портальної гіпертензії і такі патологічні процеси в організмі, як вроджена форма атрезії та тромбоз, стеноз або пухлинне здавлювання, зосереджені безпосередньо в області портальної вени, підвищений тиск правих відділів серця (актуальна патологія при констриктивному перикардиті і рестриктивної кардіоміопатії). Іноді портальна гіпертензія розвивається в результаті процесів, що виникли на тлі критичних станів – при сепсисі, травмах, операціях і опіках великого масштабу.
В якості вирішальних факторів, що виступають у формі своєрідного поштовху у формуванні клінічної картини захворювання, найчастіше визначають інфекції і терапію масивного характеру, засновану на прийомі діуретиків і транквілізаторів, кровотечі в області ШЛУНКОВО-кишкового тракту, надлишок білків тваринного походження в раціоні і зловживання алкогольними напоями. Особливістю механізму розглянутого нами захворювання є посилення гідромеханічного опору. В цілому ж особливості зародження портальної гіпертензії, як і особливості її розвитку, вивчені на сьогоднішній день в недостатній мірі.
Особливості перебігу портальної гіпертензії
Портальна гіпертензія у власному перебігу може відповідати функціональній стадії і стадії органічної. Функціональна стадія характеризується тонусом, властивим периферичних судинах, регулятивними особливостями кровотоку печінки, а також реологічними судинами портальної системи. Що стосується органічної стадії, то для неї характерне здавлювання синусоидов та їх деструкція, поява портопеченочных судин і розростання в дольних центролобулярних зонах сполучної тканини. Виділимо основні процеси, які характеризують в цілому цікаву для нас патологію:
- виникнення механічної перешкоди, що заважає відтоку крові;
- збільшення в портальних венах кровотоку;
- збільшення опору з боку портальних судин;
- формування між системним кровотоком і руслом ворітної вени колатералей;
- розвиток асциту, який виступає в якості одного з найважливіших симптомів захворювання;
- спленомегалія (тобто збільшення селезінки), що виникає як наслідок портальної гіпертензії і характеризується застійними явищами в комплексі з гіперплазією клітин ретикуло-гистиоцитарной системі і розростанням сполучної тканини в селезінці;
- печінкова енцефалопатія – стан, у яке переходить при розвитку порто-кавальных анастомозів портальна гіпертензія.
Портальна гіпертензія: класифікація
Виходячи зі ступеня поширеності, характерною для зони, в якій відзначається підвищення кров’яного тиску, портальне русло може мати тотальну портальну гіпертензію або гіпертензію сегментарную. У першому разі захворювання охоплює судинну мережу, що належить портальній системі повністю, у другому випадку є відповідне обмеження порушення кровотоку вздовж селезінкової вени при збереженні в цьому процесі нормального тиску і кровотоку в брижових і ворітної вени.
Відповідно з локалізацією, властивої венозному блоку, визначаються предпеченочная і внутрипеченочная портальна гіпертензія, а також гіпертензія змішана. Відмінність форм захворювання припускає наявність власних причин, що сприяють їх виникненню. Приміром, предпеченочная портальна гіпертензія, відзначається приблизно у 4% випадках, формується в результаті порушення кровотоку в селезінкової і портальної вени, що пояснюється їх здавленням, тромбозом, стенозом та іншими патологічними проявами і т. п.
Структура внутрипеченочной форми захворювання може розташовувати пресинусоидальным, синусоїдальним і постсинусоидальным блоками. При першому варіанті перешкоджаючий фактор знаходиться перед синусоидами (у випадку з полікістозом, шистосомозом, саркоїдоз, пухлинними та вузликовий печінковими трансформаціями), у другому – в печінкових синусоидах (цироз, пухлини, гепатити), у третьому – за рамками печінкових синусоидов (фіброз, алкогольна хвороба, цироз печінки, веноокклюзионная хвороба).
Підпечінкова портальна гіпертензія, відзначається приблизно у 12% випадків, обумовлюється актуальністю синдрому Бадда-Кіарі, здавленням або тромбоз нижньої порожнистої вени, констриктивным перикардитом або іншими причинами.
На підставі раніше перерахованих процесів, властивих патології та відповідних особливості симптоматики, виділяють такі її стадії:
- функціональна стадія (початкова);
- компенсована стадія (помірна) – спленомегалія характеризується поміркованістю проявів, асциту немає, вени стравоходу схильні до незначного розширення;
- декомпенсована стадія (виражена) – спленомегалія, набряково-асцитичний і геморагічний синдроми мають яскраво виражений характер проявів;
- портальна гіпертензія з ускладненнями, зокрема в якості останніх виділяють кровотечі, що відбуваються з розширених у результаті варикозу вен шлунка, стравоходу та прямої кишки, а також прояви у вигляді печінкової недостатності і спонтанного перитоніту.
Портальна гіпертензія: симптоми
Найбільш ранні симптоми при портальній гіпертензії мають диспепсичний характер, що, відповідно, виражається в таких проявах, як метеоризм, нудота, нестійкість стільця (запори, проноси), відчуття переповнення шлунка, біль в епігастральній, клубової та правій підреберній ділянках. Також відзначається втрата апетиту і поява слабкості, хворий різко худне і швидко стомлюється, крім цього розвивається жовтяниця.
В деяких випадках в якості основного ознаки, який проявляється в числі перших симптомів захворювання, виступає спленомегалія, при цьому ступінь її вираженості визначається особливостями рівня обструкції в комплексі з величиною тиску, що характеризують портальну систему. Селезінка після завершення кровотеч у ШКТ зменшується в розмірах, чому також сприяє зниження тиску, актуального для портальної системи в спільності розглянутих процесів.
Можливим також є поєднання спленомегалії та гіперспленізму, в якості якого виступає синдром, основними проявами якого є анемія, лейкопенія та тромбоцитопенія. Розвитку цього синдрому сприяє підвищений рівень руйнування формених елементів у крові селезінки при їх часткове депонування (тобто тимчасове відключення від процесів обміну і циркуляції при зберіганні в організмі для використання через деякий час).
Відмінністю асциту у його перебігу при даному захворюванні є завзятість прояви в ньому, а також резистентність відносно до терапії, до нього застосовується. Додатково до цього відзначається симптом, при якому обсяги живота збільшуються, набряклості піддаються щиколотки. Огляд живота виявляє наявність мережі розширених вен, зосереджених в області черевної стінки, при цьому на увазі такий прояв аналогічно «голови медузи».
Досить небезпечним і властивим портальної гіпертензії проявом є кровотечі, які виникають у схильних до змін під впливом варикозу венах шлунка, стравоходу, а також прямої кишки. Кровотечі в області ШКТ мають раптовий характер виникнення, при цьому відмітна їх риса полягає у рясності і схильність до рецидивування.
За рахунок цих особливостей досить швидко відзначається поява постгеморагічної анемії. У разі виникнення при даному захворюванні кровотечі з шлунка і стравоходу з’являється мелена (чорний стілець дегтеобразной консистенції, має смердючий запах), а також кривава блювота.
Гемороїдальна кровотеча характеризується появою виділень з прямої кишки у вигляді червоної крові. Слід зауважити, що кровотечі, що виникають при портальній гіпертензії, можуть бути спровоковані тими чи іншими пораненнями слизової, зниженою згортанням крові, збільшеним внутрішньочеревним тиском та іншими факторами.
Діагностування портальної гіпертензії
До методів діагностування розглянутого нами захворювання відносять наступні:
- загальний аналіз крові (визначає ознаки, відповідні гиперспленизму: анемію, лейкопенію, тромбоцитопенію);
- біохімічне дослідження складу крові (проводиться на предмет наявності ознак, що свідчать про ураження печінки);
- ректороманоскопія (визначає видиме наявність варикозно-розширених вен в області сигмовидної і прямої кишок під слизовою);
- езофагоскопія (дозволяє виявити вени шлунка і стравоходу, що зазнали варикозного розширення);
- УЗД селезінки, печінки (визначає можливість проведення оцінки діаметра селезінкової та портальної вен, а також дозволяє виявити наявність колатералей і провести діагностику тромбозу ворітної вени);
- комп’ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія (забезпечується можливість візуалізації судин печінки);
- доплерографія (визначає швидкість, властиву портальному кровотоку);
- ангіографія (вказує на наявність в печінці об’ємних утворень);
- гепатоманометрия, спленоманометрия (визначають внутрішньопечінкових тиск, а також ступінь, властиву течією портальної гіпертензії).
Лікування портальної гіпертензії
В якості терапевтичної міри, орієнтованої на зниження тиску у ворітній вені застосовуються гіпотензивні препарати.
Поява кровотечі передбачає необхідність у наданні невідкладної допомоги, яка полягає у внутрішньовенному введенні препаратів, що знижують тиск (октреотид, вазопресин). В деяких випадках потрібне переливання крові, що відшкодовує крововтрату.
Зупинка кровотечі ендоскопічними методами полягає в наступних діях:
- перев’язка вен або введення ін’єкції, що дозволяє провести зупинку кровотечі;
- введення катетера, оснащеного балоном на кінці. Згодом його роздмухують, що призводить до стиснення варикозно-розширених вен і, відповідно, до припинення кровотечі.
В якості хірургічного методу лікування застосовується шунтування. У цьому випадку оперативне втручання полягає у створенні шунта (обхідного шляху) в області між портальною системою і венозної системою. За рахунок цього забезпечується зниження у портальній вені тиску, тому як в загальній венозній системі воно на порядок нижче. Метод шунтування є найбільш застосовних на практиці, однак існує ряд інших оперативних методів, які також проявляють себе з досить ефективною боку.
Портальна гіпертензія: прогноз
З моменту першого кровотечі летальність становить близько 40-70% випадків, при цьому вижили хворі (30%) згодом гинуть через рецидиву кровотечі, яке, як правило, виникає в період від кількох днів до півроку з моменту першого його епізоду.
При симптоматиці, що вказує на можливість наявності такого захворювання, як портальна гіпертензія, лікування необхідно у невідкладному порядку. З цієї причини рекомендується відвідування гастроентеролога, а також хірурга.
