Пангіпопітуітарізм (син. синдром Шиена, хвороба Симмондса) являє собою гормональну недостатність, а саме недолік всіх гормонів передньої частки гіпофіза. На цьому тлі відбувається порушення функціонування багатьох внутрішніх органів і систем.
Найбільш часто хвороба Симмондса провокується ураженням гіпофіза або гіпоталамуса, зокрема коли виникають проблеми з процесом кровообігу або новоутворення в цій системі. Крім цього, привести до розладу може рясна крововтрата під час пологової діяльності або ж часті носові крововиливи.
Клінічна картина неспецифічна, тому що включає в себе такі симптоми, як:
- зниження маси тіла;
- втома, слабкість;
- порушення сексуальної функції;
- у дітей відзначається затримка в рості і розвитку.
Правильний діагноз встановлюється на основі інформації, отриманої в ході здійснення широкого спектру лабораторних тестів. Також не останнє місце в діагностуванні займають маніпуляції, що виконуються особисто клініцистом.
Тактика терапії патології безпосередньо залежить від варіанту її протікання, від чого може бути:
- консервативною, коли проводиться замісне гормональне лікування;
- хірургічної, і в цьому разі відбувається видалення новоутворень.
У міжнародній класифікації захворювань подібної хвороби не виділено окремого значення, але вона відноситься до категорії «гіпофункція та інші порушення гіпофіза». Таким чином, синдром Шиена буде мати код за МКХ-10 Е. 23.
Етіологія
Пангіпопітуітарізм – це хвороба, яка розвивається на тлі дефіциту гормонів передньої частки гіпофіза. Серед них варто виділити:
- АКТГ та ТТГ;
- ЛГ і СТГ;
- ФСГ і пролактин.
Саме такі речовини виступають в якості регуляторів функціонування периферичних залоз, що становлять внутрішню секрецію. До таких залоз відносяться:
- кора наднирників;
- яєчники у представниць жіночої статі;
- насінники у чоловіків;
- щитовидна залоза.
Значне зниження або повне припинення виділення вищевказаних гормонів провокує виникнення вторинної недостатності відповідних ендокринних органів-мішеней.
Дефіцит гормонів може бути спровокований:
- порушенням процесу кровообігу в гіпоталамо-гіпофізарної області. Сюди варто віднести судинний тромбоз та ішемічний некроз, аневризму внутрішньої сонної артерії та інфаркт тканини гіпофіза, а також апоплексію гіпофіза;
- втратою великої кількості крові під час пологової діяльності або абортивного переривання вагітності, що також носить назву “синдром Шихана”;
- рясними шлунковими або носовими кровотечами;
- злоякісними або доброякісними новоутвореннями гіпофіза і гіпоталамуса;
- метастазуванням онкологічного процесу в гіпоталамо-гіпофізарну область;
- важкими черепно-мозковими травмами, ускладнить внутрішніми крововиливами;
- хірургічним втручанням;
- тривалої променевою терапією.
Вкрай рідко синдром Симмондса-Шиена виникає на тлі:
- хвороби Хенд-Шюллер-Крісчен;
- саркоїдозу;
- гемохроматозу;
- туберкульозу
- енцефаліту;
- грипу;
- малярії;
- сифілісу;
- важкого токсикозу у другій половині вагітності;
- аутоімунного ураження ендокринних залоз.
У деяких ситуаціях встановити причину подібного захворювання не представляється можливим.
Основну групу ризику становлять особи від 20 до 40 років, але це зовсім не виключає ймовірність розвитку хвороби у людей більш старшої або молодшої вікової категорії. При цьому у представниць жіночої статі таке розлад виявляється частіше, ніж у чоловіків.
Класифікація
Спираючись на вищевказані етіологічні фактори, виділяють такі форми перебігу захворювання:
- первинний пангіпопітуітарізм, який виникає на тлі вродженого або набутого деструктивного процесу в передній частці гіпофіза;
- вторинний пангіпопітуітарізм, в таких випадках дефіцит тропных гормонів є наслідком ушкодження ядер гіпоталамуса, а також зниження або повної відсутності секреції гіпоталамічних рилізинг-гормонів;
- ідіопатична форма є такою при невідомих причини виникнення патології.
Симптоматика
На ступінь вираженості зовнішніх проявів впливає тяжкість перебігу деструктивного ураження аденогіпофіза. В переважній більшості ситуацій патологічний процес розвивається поступово, однак вкрай рідко симптоматика може виникнути різко і за короткий проміжок часу привести до летального результату хворого.
Основні симптоми такого захворювання представлені:
- різким зниженням маси тіла;
- лущенням і сморщиванием шкірних покривів;
- зниженням потовиділення;
- зміною відтінку шкіри обличчя, коли вона стає воскової або брудно-землистою;
- синюшністю шкіри;
- зниженням щільності кісткової тканини, від чого людина часто піддається переломів;
- руйнуванням зубів;
- випаданням волосся;
- ламкістю і деформацією нігтьових пластин;
- слабкістю та швидкою стомлюваністю;
- сильними головними болями;
- зниженням гостроти зору;
- млявістю і сонливістю на постійній основі;
- зниженням значень кров’яного тонусу;
- зміною ЧСС;
- диспепсичними розладами;
- зменшенням опірності імунної системи. На цьому тлі пацієнти дуже часто хворіють на запальні або інфекційні захворювання;
- порушеннями терморегуляції;
- неврологічними розладами.
Симптоми хвороби Симмондса
Крім вищевказаних клінічних проявів, у представників чоловічої статі зазначається:
- зниження лібідо або сексуального потягу до протилежної статі;
- атрофія передміхурової залози і яєчок, насінних бульбашок і статевого члена;
- зникнення вторинних статевих ознак: оволосіння на обличчі, пахвових западинах, грудей і паховій області.
У той же час жінки пред’являють скарги на:
- відсутність менструацій;
- гіпотрофію як зовнішніх, так і внутрішніх статевих органів;
- депигментацию ареол сосків;
- повна відсутність молока після пологів.
Недолік гормону росту у дітей провокує:
- затримку росту;
- когнітивні порушення;
- відставання в статевому розвитку.
Діагностика
Дефіцит тропных гормонів з точністю підтверджується результатами лабораторних досліджень. Тим не менш процес встановлення правильного діагнозу в обов’язковому порядку повинен носити комплексний підхід.
В першу чергу ендокринолога необхідно:
- ознайомитися з історією хвороби для виявлення найбільш ймовірного провокуючого фактора;
- зібрати та проаналізувати життєвий анамнез хворого;
- провести ретельний фізикальний огляд та оцінити стан шкірних покривів, нігтів, волосся та гостроти зору;
- виміряти показники кров’яного тиску і серцевого ритму;
- детально опитати пацієнта для встановлення першого часу виникнення та інтенсивності прояву симптоматики.
Серед найбільш інформативних лабораторних досліджень варто виділити:
- загальноклінічний аналіз крові;
- біохімію крові;
- загальний аналіз сечі;
- стимуляційні проби.
Інструментальна діагностика представлена:
- КТ і МРТ;
- ПЕТ головного мозку;
- церебральної ангіографією;
- конусної бічній краниографией турецького сідла;
- рентгенографією грудної клітки, черепа і хребетного стовпа.
ПЕТ головного мозку
Пангіпопітуітарізм в обов’язковому порядку диференціюють від:
- первинних эндокринопатий;
- полиэндокринного аутоімунного синдрому;
- злоякісні новоутворення будь-якої локалізації;
- туберкульозу;
- ентероколіту;
- топічної діареї або СПРУ;
- порфірії;
- психогенної анорексії;
- дистрофічної міотонії.
Лікування
Після підтвердження діагнозу пацієнтам негайно призначається гормонально-замісна терапія, яка передбачає складання індивідуального дозування, схем і тривалості застосування ліків для кожної людини.
Крім цього, медикаментозне лікування пангипопитуитаризма може включати в себе прийом:
- тиреоїдних гормонів;
- статевих гормонів;
- препаратів, спрямованих на боротьбу з клінічними проявами.
У тих ситуаціях, коли подібне захворювання стало наслідком утворення пухлин в гіпоталамусі або гіпофізі, поряд із замісною терапією проводять їх висічення. При цьому лікувати хворобу можна за допомогою:
- мікрохірургічного видалення;
- променевої та радіотерапії;
- хіміотерапії;
- декомпресії гіпофіза.
Крім цього, необхідно внутрішньовенне або внутрішньом’язове введення антагоністів допаміну і глюкокортикостероїдів.
Застосування інших методик терапії, в тому числі народних коштів, в даному випадку недоцільно.
Можливі ускладнення
Незалежно від варіанту перебігу пангипопитуитаризма, повна відсутність терапії призводить до формування таких ускладнень:
- хронічна апатія або депресія;
- надниркова недостатність;
- гіпофізарна кома;
- прогресуючий гіпотиреоз;
- тотальне знерухомлення хворого;
- ортостатичний колапс;
- полірадикулоневрит;
- поліневрит.
Профілактика і прогноз
Як нескладних профілактичних заходів такої хвороби виступають наступні клінічні рекомендації:
- запобігання частих носових і шлункових кровотеч;
- повноцінна боротьба з післяпологовими крововиливами;
- уникання черепно-мозкових травм і нейроинфекций;
- своєчасне виявлення і лікування будь-яких захворювань, які можуть призвести до пошкодження гіпофіза або гіпоталамуса;
- регулярне проходження всебічного медичного обстеження не рідше двох разів на рік.
Пангіпопітуітарізм має неоднозначний прогноз, оскільки він диктується основним етіологічним фактором, часом та адекватністю лікування. Після завершення терапії пацієнтам потрібно щорічно перевіряти свій гормональний статус і проходити вищевказані інструментальні діагностичні заходи кожні 2 року протягом 10 років.
Також не варто забувати про високий ризик розвитку ускладнень, нерідко призводять до летального результату хворого.
