Остеомиелофиброз – недуга, в основі якого лежить ураження кісткового мозку. Дане захворювання відноситься до групи лейкозів. У процесі прогресування хвороби сполучна тканина в трубчастих кістках пролиферируется, а кровотворна тканина заміщується фіброзною та кісткової тканин. У більшості випадків остеомиелофиброз вражає людей від п’ятдесяти до сімдесяти років.
Етіологія
Остеомиелофиброз може з’явитися і розвинутися з-за тривалого впливу токсичних речовин та/або іонізуючого випромінювання. Ці фактори викликають багато захворювань, тому фахівці не вважають їх єдиними і основними причинами появи остеомиелофиброза. У більшості випадків ця недуга є ускладненням наступних захворювань:
- мієлолейкоз. Це пухлинна хвороба крові, для якої характерне постійне і безконтрольне розмноження і збільшення всіх росткових клітин. Небезпека хвороби полягає в тому, що молоді недоброякісні клітини дуже швидко дозрівають до дорослих форм. Мієлолейкоз має три стадії розвитку. Хронічна фаза недуги характеризується тим, що людину іноді турбують незначні симптоми. Загальну слабкість, нездужання, знижений апетит і пітливість ночами хворий виправдовує звичайним перевтомою. Виявити мієлолейкоз на хронічній стадії розвитку досить складно, і в більшості випадків вдається випадково в процесі здійснення загального аналізу крові. Ця фаза триває близько чотирьох років, і якщо людина не вживає ніяких заходів, вона перетікає в стадії акселерації. В цей час патологічний процес в організмі хворого активізується, і кількість незрілих білих кров’яних тілець швидко збільшується. Саме фаза акселерації мієлолейкозу і вважається початком остеомиелофиброза. Якщо захворювання не зупинити, то незабаром настає термінальна стадія його розвитку. Це фінальна фаза мієлолейкозу, під час якої червоний кістковий мозок майже повністю заміщається недоброякісними клітинами. Як правило, саме на термінальній стадії людина гине.
- недуги імунної системи. Зниження імунітету, різні дисфункції імунної системи є причиною ряду захворювань. Багато з цих хвороб і здатні викликати остеомиелофиброз.
Патогенез
У процесі розвитку недуги поражається кістковий мозок, сполучна тканина розростається, а кровотворна тканина заміщується фіброзною та кісткової тканин. Крім цього, у пацієнта спостерігається збільшення селезінки із-за того, що саме цей орган приймає активну участь у кровотворенні. Так організм намагається компенсувати зменшення виробництва формених елементів крові в кістковому мозку.
Симптоматика
Порушення процесів кровотворення, якими характеризується вже початкова стадія розвитку остеомиелофиброза, призводять до появи клінічних ознак захворювання:
- загальна слабкість;
- швидка втомлюваність;
- збільшення температури тіла;
- зменшення опору інфекційних хвороб;
- блідість шкірних покривів;
- поступова втрата ваги;
- швидке насичення, тупий біль у лівій області живота, наявність пухлиноподібного утворення, яке легко прощупується при пальпації. Всі ці симптоми обумовлені збільшенням селезінки;
- кровотечі або ж виникнення тромбів. Дані симптоми зустрічаються не дуже часто і пояснюються порушенням функції тромбоцитів і білих кров’яних тілець;
- головні болі, розсіювання уваги, запаморочення, погіршення зору, задишка. Це теж не дуже часто зустрічаються ознаки, обумовлені підвищеним згортанням крові.
Діагностика
При появі перших ознак захворювання зверніться до лікаря. Якщо остеомиелофиброз ще не перейшов у фазу акселерації, то хворого можна врятувати. Прийом у лікаря-гематолога проходить наступним чином:
- бесіда з пацієнтом. Спеціаліст поцікавиться вашою загальним самопочуттям і часом появи симптомів. Крім цього, лікар може задати питання про наявних хронічних захворюваннях;
- промацування лімфовузлів;
- пальпація живота. Так гематолог дізнається, наскільки сильно збільшена селезінка;
- направлення на додаткові дослідження. Правильно поставити діагноз і призначити відповідне лікування лікар не може, не вивчивши результати аналізу крові, ультразвукового обстеження, пункції кісткового мозку, цитохимического і цитогенетичного досліджень.
Лікування
Пересадка кісткового мозку
На сьогоднішній день немає загальноприйнятого лікування остеомиелофиброза. На вибір терапії впливають загальний стан, вік і перенесені захворювання пацієнта, а також фаза розвитку недуги.
- медикаментозне лікування. Фармакологічні засоби пригнічують ріст злоякісних клітин та сприяють процесу їх природної загибелі. Часто пацієнтам призначається глівек, що випускається у вигляді таблеток. Побічні ефекти цього препарату оцінити досить важко через те, що хворий вже володіє яскраво вираженими порушеннями різних органів. Тим не менше, час від часу спостерігаються нудота, блювота, рідкий стілець і м’язові судоми;
- хірургічне втручання. Якщо людина страждає від вираженого дискомфорту в животі або ж у нього спостерігається тромбоцитопенія, лікар приймає рішення видалити селезінку. Ця операція полегшує перебіг остеомиелофиброза і покращує самопочуття пацієнта, адже разом з селезінкою з організму видаляється велика кількість недоброякісних клітин. До того ж після хірургічного втручання ефективність медикаментозного лікування помітно збільшується;
- пересадка кісткового мозку. Безумовно, цей метод дає позитивний результат, але фахівці використовують його досить рідко. Вся справа в тому, що пересадку кісткового мозку можна проводити тільки пацієнтам до п’ятдесяти років, що страждають небезпечними хронічними захворюваннями. Організм літньої людини може просто не перенести такого втручання. Згідно зі статистикою, виживання людей старше п’ятдесяти років після пересадки кісткового мозку становить близько 14%.
Якщо людина не вживає жодних заходів або ж жоден із запропонованих методів лікування йому не підходить, то прогноз невтішний. Остеомиелофиброз поступово погіршує роботу імунної системи, що призводить до тяжких ускладнень. Як правило, в таких випадках тривалість життя хворого становить від шести до восьми років.
