Нейробластома: симптоми і лікування

193

Нейробластома — являє собою патологічне утворення, яке відноситься до категорії пухлинних змін, що вражають нервову систему, а саме нервові клітини. Подібне новоутворення бере свій початок в ембріонах нейробластов і є одним з найбільш часто діагностуються у дітей злоякісних новоутворень.

На сьогоднішній день встановити причини формування недуги не представляється можливим. Клініцистами встановлено, що в переважній більшості ситуацій хвороба розвивається абсолютно спонтанно і вкрай рідко обумовлюється обтяженою спадковістю.

Клінічні прояви диктуються місцем локалізації освіти, однак найбільш часто зустрічаються симптомами прийнято вважати больовий синдром різного ступеня вираженості, зростання температурних показників та зниження маси тіла.

Діагноз підтверджується на підставі даних, отриманих в ході інструментальних обстежень пацієнта, які в обов’язковому порядку повинні доповнюватися физикальном оглядом і лабораторними дослідженнями.

Тактика терапії завжди хірургічна, яка проводиться в сукупності з радіотерапією і хіміотерапією. Досить часто єдиним ефективним способом лікування виступає трансплантація кісткового мозку. Основна небезпека такого захворювання полягає в його рецидивуючому перебігу.

Відповідно до міжнародної класифікації хвороб десятого перегляду нейробластома має окремий шифр. Патології присвоєно код за МКХ-10 — С47.

Етіологія

Нейробластоми у дітей — вважається найбільш поширеною формою онкології екстракраніальної локалізації у пацієнтів такої вікової категорії. Це обумовлюється тим, що діагностується у 14% від усього кількість злоякісних новоутворень.

Пухлина, що складається з нейробластов, володіє декількома відмінними особливостями, серед яких:

  • особлива схильність до агресивного перебігу з розвитком регіональних та віддалених метастаз. Найбільш часто метастазування піддаються лімфатична система і хребет, а також кістковий мозок, рідше метастази локалізуються в печінці і на шкірному покриві. Винятком є ураження головного мозку;
  • ріст і поділ нейробластов, утворюють новоутворення, яке в першу чергу дає метастази, після чого може самостійно припинити зростати і регресувати. Інші освіти злоякісного характеру такою властивістю не володіють;
  • пухлина, спершу віднесена до недифференцированным, різко може проявити схильність до диференціювання, а в деяких ситуаціях почати дозрівати і трансформуватися в доброякісний процес. При цьому утворення носитиме назву ганглионеврома.

Механізм і причини формування на сьогодні залишаються невідомими. Тим не менш фахівцями в галузі онкології встановлено, що пухлина утворюється з ембріональних нейробластов, які до моменту появи дитини на світ не встигли дозріти до нервових клітин. Це вказує на те, що в деяких випадках нейробластома є вродженою.

Однак далеко не завжди присутність у новонароджених або дітей молодшої вікової категорії стає джерелом утворення подібної злоякісної пухлини. Незначна кількість таких клітин виявляється у дітей, які не досягли 3 місяців. Надалі ембріональні нейробласты можуть трансформуватися в нормальну тканину, або продовжувати своє ділення і давати початок нейробластомі.

Основоположною причиною хвороби вважаються мутації, що розвиваються вдруге і формуються на тлі широкого спектру несприятливих факторів. Тим не менш визначити які саме патологічні джерела впливають на появу пухлини в даний час не представляється можливим.

Досить рідко нейробластома може носити спадковий характер — в таких ситуаціях вона передається за аутосомно-домінантним типом. Однак більшість подібних новоутворень є набутими в ранній половині життя.

Основну групу ризику становлять діти, які:

  • володіють генетичною схильністю;
  • мають якісь вроджені вади розвитку;
  • страждають від імунодефіцитних станів.

Варто відзначити, що чим молодша дитина, тим вірогідність появи вогнища пухлини збільшується — пік захворюваності припадає на 2 роки, а в 90% випадків захворювання виявляється у дітей, яким не виповнилося 5 років. У підлітків нейробластома розвивається вкрай рідко, а у дорослих вона ніколи не діагностується.

Класифікація

Поділ недуги, в залежності від місця локалізації злоякісної пухлини:

  • нейробластома наднирника — зустрічається у 32% ситуацій;
  • нейробластома середостіння — діагностується у 15% пацієнтів;
  • нейробластома заочеревинного простору — становить 28%;
  • нейробластома тазової області — 5.6%;
  • нейробластома шиї — 2%;
  • эстезионейробластома або нейробластома носової порожнини — менше 1%.

Примітно те, що приблизно в 17% випадків виявити вогнище освіти первинного вузла не представляється можливим.

Також прийнято виділяти чотири ступені тяжкості перебігу такої хвороби:

  • початкова фаза — характеризується присутністю одиничного новоутворення, що має невеликі розміри, а саме не більше 5 сантиметрів. Воно не вражає регіональні лімфатичні вузли і не може давати метастаз;
  • 2 стадія — пухлина залишається одиничної, але за обсягами може досягати 10 сантиметрів. Ознак втягнення в патологію лімфовузлів і метастазування не спостерігається;
  • 3 стадія — має 2 варіанти перебігу. 3А — освіта менше 10 сантиметрів, але виявляється поширення патологічного процесу на лімфатичні вузли. 3В — пухлина з розмірами більше 10 сантиметрів, але метастазування відсутня;
  • 4 стадія нейробластоми — також протікає в двох формах. 4А — новоутворення одинично, обсяги варіюються від 5 до 10 сантиметрів. В ході здійснення інструментальних обстежень спостерігається присутність віддалених метастаз. 4В — множинна пухлина, що росте синхронно. Оцінити стан лімфатичних вузлів і виявити метастази неможливо.

За ступенем злоякісності подібне новоутворення ділиться на:

  • недифференцированную;
  • низкодифференцированную;
  • диференційовану;
  • ганглионейробластому.

Симптоматика

Нейробластома: симптоми і лікування
Фото дитини з нейробластомою

Різна локалізація пухлини пояснює значну різноманітність клінічних проявів. Початкові етапи протікання захворювання мають неспецифічну симптоматику, для якої характерні такі прояви:

  • локальні больові відчуття — виникають у кожного третього пацієнта, якому згодом поставлять подібний діагноз;
  • зростання температурних показників на такий ознака пред’являють скарги 25% хворих;
  • втрата маси тіла — властива 20% пацієнтів.

У разі формування злоякісного освіти за очеревиною симптоми недуги будуть наступними:

  • освіта вузлів, добре визначаються під час пальпації;
  • збільшення розмірів живота;
  • нудота;
  • розлад акту дефекації;
  • поширення болю на поперек;
  • слабкість, оніміння або параліч нижніх кінцівок;
  • недокрів’я.

Ознаки симпатобластомы в області середостіння представлені:

  • порушенням процесу дихання;
  • сильним сухим кашлем;
  • проблемами з проковтуванням їжі;
  • частими зригуваннями у немовлят;
  • деформацією грудної клітки.

При локалізації пухлини в області тазу на перший план виходять — розлад випорожнення кишечника і порушення процесу сечовипускання.

Симптоми, що вказують на вогнище нейробластоми в зоні шиї:

  • добре пальпируемое новоутворення;
  • звуження зіниці очей;
  • зменшення щілини органів зору;
  • опущення верхнього століття або підвищення нижнього;
  • зниження реакції зіниці на зовнішні подразники;
  • зниження потовиділення;
  • гіперемія шкірного покриву обличчя.

Клінічна картина эстезионейробластомы включає в себе:

  • неможливість дихати через ніс;
  • втрату нюху;
  • симптоми таких недуг, як риніт, аденоїдит і гайморит.

Зазначена симптоматика, при розвитку метастазування, буде доповнюватися зовнішніми проявами, характерними для вогнища ураження, наприклад:

  • метастази в кістковій системі проявляються болями;
  • ураження лімфатичної системи приведе до значного збільшення пошкоджених лімфовузлів;
  • метастазування на шкіру буде виражатися в появі синюшним, багряних або блакитнуватих щільних вузлах;
  • поширення злоякісних клітин на печінку призведе до гепатомегалії;
  • залучення в патологію кісткового мозку має вигляд геморагій, підвищеної кровоточивості і лихоманки.

На присутність метастаз також можуть вказувати:

  • підвищене потовиділення;
  • блідість шкіри;
  • діарея;
  • підвищення внутрішньочерепного тиску;
  • занепокоєння.

Діагностика

Нейробластома: симптоми і лікування
Нейробластома на рентгені

Основу діагностичних заходів такої хвороби у дитини складають лабораторно-інструментальні обстеження, яким в обов’язковому порядку повинні передувати маніпуляції, що проводяться педіатром або онкологом. До них варто віднести:

  • вивчення історії хвороби близьких родичів пацієнта;
  • збір і аналіз життєвого анамнезу;
  • ретельний фізикальний огляд, що включає в себе пальпацію передньої стінки черевної порожнини та шиї, а також вивчення стану порожнини носа і очей за допомогою спеціального інструментарію. Сюди також варто віднести вимірювання температури;
  • детальний опитування батьків пацієнта — для визначення ступеня вираженості симптомів, що вкаже на тяжкість перебігу недуги.

Лабораторні дослідження представлені:

  • загальноклінічні аналізом крові;
  • біохімією крові;
  • аналізом крові на онкомаркери.

Інструментальна діагностика передбачає здійснення:

  • костномозговой аспіраційної біопсії;
  • УЗД очеревини і малого тазу;
  • рентгенографія грудини;
  • КТ і МРТ;
  • сцинтиграфії;
  • трепанобиопсии;
  • біопсії шкірних вузлів.

Лікування

Основними методиками усунення такого недуги є:

  • хіміотерапія;
  • променева терапія;
  • хірургічне втручання.

Нейробластома: симптоми і лікування
Що таке хіміотерапія

Тактика лікування нейробластоми диктується ступенем тяжкості її перебігу. Наприклад, на 1 і 2 стадії прогресування здійснюють операцію по висічення пухлини з передопераційної хіміотерапією.

При третій стадії перебігу передує втручанню хіміотерапія є обов’язковою умовою. У деяких випадках здійснюють променеву терапію.

Лікування четвертої стадії нейробластоми спрямовано на:

  • високодозну хіміотерапію;
  • застосування моноклональних антитіл;
  • пересадку донорського кісткового мозку;
  • променеву терапію.

Консервативні методики і рецепти народної медицини в терапії даного захворювання не приймають участі.

Профілактика і прогноз

Оскільки з’ясувати, чому розвивається нейробластоми у дітей в даний час неможливо, то природно, що специфічних профілактичних заходів також не існує.

Єдиною можливістю передбачити формування такої злоякісної пухлини є консультування у фахівця з генетики — це показано парам, що вирішили завести дитину, особливо тим, у сім’ї яких спостерігалися випадки діагностування нейробластоми.

Результат і тривалість життя при подібному недугу диктується кількома факторами, а саме:

  • віковою категорією пацієнта — у малюків віком до 1 року найбільш часто спостерігається позитивний прогноз;
  • особливостями будови новоутворення;
  • рівнем феритину в крові.

Прогноз нейробластоми має 3 варіанти:

  • сприятливий — дворічна виживаність досягає 80%;
  • проміжний — дворічна виживаність варіюється від 20 до 80%;
  • несприятливий — дворічна виживаність менше 20%.

Головною небезпекою хвороби є її часті рецидиви.