Нефротичний синдром – розлад функціонування роботи нирок, що характеризуються сильною втратою білка, який виводиться з організму разом з сечею, зниженням альбуміну в крові і порушеним обміном білків і жирів. Супроводжується захворювання набряками з локалізацією по всьому тілу і підвищеною здатністю крові до згортання. Діагностика проводиться на основі даних про зміни в аналізах крові і сечі. Лікування комплексне і складається з дієти та медикаментозної терапії.
Захворювання може виникнути абсолютно в будь-якому віці, але найчастіше зустрічається нефротичний синдром у дітей віком від одного до чотирьох років, переважно у хлопчиків частіше, ніж у дівчаток, а у дорослих до сорока років. Патогенез хвороби полягає в тому, що в сечі у людини накопичується велика кількість білків і ліпідів, які просочуються в клітини шкірного покриву, внаслідок чого з’являється такий симптом, як набряки, властивий як гострої, так і хронічної форми хвороби. Без належного лікування захворювання може призвести до ускладнень, небезпечних для здоров’я і життя людини.
Етіологія
Причини виникнення недуги повністю не вивчені, але відомо, що вони можуть бути первинними і вторинними. До первинних джерел відносять:
- спадкову схильність;
- вроджені патології будови і функціонування нирок;
- захворювання сечовидільної системи та нирок зокрема. До таких можна віднести пієлонефрит, амілоїдоз, нефропатию у вагітних і т. п.
Вторинними причинами вважаються:
- вірусні інфекційні захворювання, що протікають в організмі, серед яких СНІД і гепатит;
- цукровий діабет;
- прееклампсія або ускладнена її форма — еклампсія;
- зараження крові;
- туберкульоз;
- хронічний ендокардит;
- зловживання деякими лікарськими речовинами, що впливають на роботу нирок або печінки;
- різні алергічні реакції;
- серцева недостатність хронічного характеру;
- отруєння організму хімічними сполуками;
- аутоімунні захворювання;
- вовчак;
- онкологічні новоутворення в нирках.
В деяких випадках, але найчастіше у дітей, визначити причину виникнення хвороби досить важко, але пов’язують це зі слабким імунітетом дитини і високою схильністю до його широкого спектру хвороб. Від етіологічних факторів безпосередньо залежить патогенез хвороби.
Причини нефротичного синдрому
Різновиди
Як згадувалося вище нефротичний синдром може класифікуватись на:
- первинний – викликаний різними нирковими захворюваннями. Він, у свою чергу, може бути спадковим або набутим. Якщо з першим видом все зрозуміло, він передається у спадок від найближчих родичів, то при другому виді людина народжується здоровою, але протягом життя захворіє різними недугами нирок, що викликає появи нефротичного синдрому;
- вторинний – при якому хвороба формується на тлі інших запальних процесів організму;
- ідіопатичний – причини якого встановити вкрай важко або зовсім неможливо. Такий тип дуже часто зустрічається у дітей.
Існує кілька різновидів нефротичного синдрому, які класифікуються по тому, наскільки вони піддаються лікуванню гормонами:
- гормоночувствительным – добре піддається лікуванню;
- нечутливим до гормонів – в такому випадку використовують інші препарати, спрямовані на пригнічення інтенсивності патологічного процесу.
Класифікація за об’ємом крові, що циркулює по судинах:
- гиперволемический тип – обсяг збільшено;
- гіповолемічний – значне зниження об’єму крові.
За ступенем прояву симптомів:
- гострий нефротичний синдром – ознаки виражаються одноразово;
- хронічний – патогенез проявляється з періодами ремісії і загострення. Часто з’являється у дорослих людей, унаслідок неправильного або неповного лікування в дитячому віці.
Симптоми
Набряки при нефротичному синдромі є головним симптомом недуги. На першій стадії з’являються на обличчі, зокрема на століттях, далі поширюються на статеві органи і поперек. Після цього ексудат накопичується в черевній порожнині, вільному просторі між ребрами і легкими, перикарді, а також нерідко по всій підшкірній клітковині. До іншими ознаками нефротичного синдрому відносять:
- загальну слабкість організму;
- відчуття сухості в ротовій порожнині, незважаючи на сильну спрагу;
- сильні головні болі і запаморочення;
- тяжкість в попереку;
- нудоту і блювоту;
- діарею;
- тахікардію;
- порушення випускання сечі. Добовий обсяг знижується до одного літра. Рідко, але може бути домішка крові;
- збільшення обсягів живота;
- зниження апетиту;
- поява задишки не тільки при русі, але і в стані спокою;
- шкіра бере блідий відтінок і стає сухою, чому лущиться;
- напади судом;
- ламкість і випадання волосся;
- розшаровуванню нігтьових пластин.
Якщо нефротичний синдром перейшов у хронічну форму, симптоми будуть менш виражені, тоді як при гострій проявляються сильніше.
Локалізація набряків при нефротичному синдромі
Ускладнення
Несвоєчасне або неадекватне лікування нефротичного синдрому у дітей і дорослих може призвести до наступних наслідків:
- інфекцій, які атакують спеціально ослаблений, на час лікування головного захворювання, імунітет. Відбувається це із-за того, що під час терапії уникають небажаних захисних реакцій імунітету (призначають спеціальні препарати);
- нефротическому кризу — при якому білки в організмі знижуються до критичного значення, а артеріальний тиск підвищується. В деяких випадках стає причиною смерті хворого;
- набряку головного мозку відбувається через скупчення рідини і підвищеного тиску під внутрішньочерепної коробці;
- набряку легень;
- інфаркту, для якого характерно відмирання тканин серця;
- утворенню згустків крові в артеріях легені;
- тромбозу судин, що стає поштовхом до порушення кровообігу;
- атеросклерозу – при якому у внутрішні органи надходить недостатня кількість крові;
- підвищеної здатності крові до згортання, внаслідок чого власне і утворюються тромби;
- анорексії.
У разі коли нефротичний синдром буде діагностований у вагітної жінки, для неї і для дитини це буде загрожує додатковими ускладненнями:
- гестозом, тобто ускладненим перебігом вагітності. У пацієнтки розвивається еклампсія з яскраво вираженими симптомами, що може стати причиною летального результату малюка і коматозним станом матері;
- проявом вродженої нефротичного синдрому у немовляти;
- примусовим перериванням вагітності;
- передчасними пологами.
Ускладнення від захворювання можуть виникнути не тільки при хронічному протіканні, але і при гострому.
Діагностика
Диференціальна діагностика нефротичного синдрому складається з комплексу заходів:
- збору інформації про захворювання проводиться для визначення хронічного або гострого перебігу;
- проведення огляду хворого;
- лабораторних аналізів;
- апаратного обстеження пацієнта.
При зборі повного анамнезу хвороби враховується його патогенез, ступінь інтенсивності симптомів і час їх виникнення, чи були випадки виявлення аналогічної хвороби у родичів, проходив пацієнт яке-небудь лікування, на чому воно було засноване і якими методами проводилося.
Діагностику проводить лікар-уролог. При огляді хворого він визначає загальний стан пацієнта, проводить огляд шкірного покриву і пальпацію набряків, для яких характерні деякі особливості:
- шкіра в місці набряку блідого кольору;
- м’які по щільності;
- місце локалізації залежить від стадії розлади;
- найбільш інтенсивні в денний час, а ближче до вечора спадають.
Аналізи крові і сечі пацієнта проходять лабораторну діагностику, під час чого проводяться загальні та біохімічні дослідження. Для нефротичного синдрому характерно виявлення в сечі білків, а в крові знижений або підвищений рівень білків, альбуміну, холестерину. Визначається також здатність нирок до фільтрації. Аналіз сечі проводиться за пробою Нечипоренком та Зимницьким.
Для того щоб кров і сеча показали достовірні результати, забір аналізів найкраще проводити вранці, натщесерце, попередньо відмовившись від спиртного та тютюнопаління. Кров беруть з ліктьової вени, а сеча збирається відразу після нічного сну.
Апаратне обстеження пацієнта полягає в:
- біопсії нирок, під час якої беруть на пробу невелику частину тканин органу для досліджень;
- УЗД нирок проводиться для визначення наявності в цьому органі злоякісних новоутворень – кіст або онкологічних пухлин;
- сцинтиграфія з застосуванням контрасту. Визначається здатність нирок фільтрувати введене речовина;
- ЕГК – визначає серцевий ритм, для нефротичного синдрому характерно його зниження;
- рентгенографія легень дозволяє виявити скупчення рідини в цій області і наявність згустків крові.
Динамічна сцинтиграфія нирок у нормі
Після отримання всіх результатів діагностики фахівець призначає лікування. Також важливо провести повноцінну диференціальну діагностику для виключення подібних патологій і призначення правильного лікування.
Лікування
Терапія нефротичного синдрому, аналогічно діагностиці, не обмежується одним засобом. Пацієнту призначаються:
- глюкокортикостероидные препарати – вони сприяють зниженню набряків, мають протизапальні і протиалергічні властивості;
- цитостатичні речовини – запобігають збільшення числа патологічних клітин;
- імунодепресанти – призначають для штучного пониження імунітету, що вважається нормальним для лікування цього розладу;
- сечогінні медикаменти – є відмінним способом зняти набряки;
- введення в кров спеціальних розчинів певного об’єму і концентрації, які розраховуються для кожної людини індивідуально. Серед них альбумін, плазмозамінюючі речовина і власне плазму, тільки в свіжозамороженому вигляді;
- антибіотики, з різним дозуванням для дітей і дорослих.
У деяких випадках може знадобитися госпіталізація пацієнта, це необхідно:
- для визначення основного захворювання, яке викликало синдром;
- при порушенні дихальних функцій;
- для лікування ускладнень.
Крім цього, пацієнтам призначається дієта, але тільки при визначених показниках диференціальної діагностики:
- яскраво виражених набряків;
- в залежності від вмісту білка в урині;
- здатності нирок до фільтрації.
Дієта полягає в нормалізації обміну речовин і запобігання набряків. Такий метод лікування полягає в:
- вживанні не більше трьох тисяч кілокалорій на день;
- прийом їжі повинен здійснюватися невеликими порціями по шість разів за день;
- виключення смажених і гострих страв;
- обмеження солі. Зменшити її додавання в їжу (не більше чотирьох грамів на добу);
- збагачення їжі білком, вуглеводами і калієм;
- зменшення прийому рідини до одного літра.
Дієта при нефротичному синдромі
Продукти, які можна вживати у будь-яких кількостях під час дієти:
- хліб з висівок;
- нежирні рибу і м’ясо, приготовані на пару або запечені в духовці;
- молочні і кисломолочні продукти, але тільки з низьким відсотком жирності;
- каші і макарони;
- масло;
- овочі і фрукти, в будь-якому вигляді, крім смаженого;
- компотів, фрешів, морсів, трав’яних і ягідних чаїв;
- варення, цукор і мед.
Під час дієти варто відмовитися від:
- хлібобулочних виробів, які були приготовлені з додаванням солі;
- жирних і смажених страв;
- твердих сирів жирних молочних продуктів;
- маргарину;
- бобових культур;
- кондитерських виробів;
- різносолів;
- цибулі та часнику;
- гострих соусів і приправ;
- солодких газованих напоїв;
- міцного чаю і кави.
Профілактика
Профілактичні заходи при нефротичному синдромі полягають у:
- своєчасній діагностиці вродженого недуги, особливо перед тим, як жінка вирішила завагітніти;
- повноцінного лікування і профілактики інфекцій;
- лікування на ранній стадії хвороб нирок;
- дотримання здорового способу життя;
- раціоналізації харчування. Слід збагачувати їжу білками і калієм, а також дотримуватися представлену вище дієту;
- проходження профілактичних оглядів у лікарів кілька разів на рік.
