Мієломна хвороба (множинна мієлома) являє собою захворювання, що виникає в системі крові і належить до групи парапротеинемических лейкозів. Мієломна хвороба, симптоми якої виявляються через виникнення в В-лімфоцитах пухлини, в найбільш частих випадках відзначається серед літніх людей, і лише в рідкісних випадках можливо її поява у віці до сорока років.
Загальний опис
Причини, що сприяють розвитку мієломної хвороби, що на сьогоднішній день так і залишаються невідомими. Серед потенційних ризиків, що сприяють її виникненню, виділяють контакт з пестицидами і радіоактивними речовинами, з бензолом, а також з певними різновидами органічних розчинів.
В основному прояви мієломи характеризуються множинністю виникнення властивих їй пухлинних політичних утворень, зосереджуваних у кістках, остеопороз, а також дифузним плазмоцитозом, що локалізується в кістковому мозку. Циркуляція мієломних білків, які продукуються плазмотическими клітинами в значній кількості, відбувається в плазмі, за рахунок чого стає можливим збільшення її обсягу, а також загальної в’язкості, властивої згодом крові. Відбувається взаємодія мієломних білків і факторів, що сприяють згортанню крові, за рахунок чого ними обволікаються тромбоцити. Це справляє відповідний вплив на функцію останніх, посилюючи тим самим їх кровоточивість.
Плазмотические клітини, крім мієломних білків, також мають здатність до виробництва різного типу цитотоксичних факторів, наприклад, тих чинників, які можуть активувати функцію остеокластів. Вже за рахунок остеокластів обумовлюється резорбція кісткової тканини, що проявляється для хворого в болях в кістках і патологічних переломах. Крім цього також утворюється гіперкальціємія.
Внаслідок відбувається в кістковому мозку інфільтрації виникає анемія, причому проявлятися вона може в самих різних ступенях тяжкості. Основні симптоми анемії: виражена слабкість, підвищена стомлюваність, знижений тиск, тремтіння рук, запаморочення, що досягають у деяких випадках предобморочного стану, і, як наслідок, непритомності. Також наслідком інфільтрації виступає лейкопенія або тромбоцитопенія. В результаті зменшення загальної кількості лейкоцитів, а також порушень у синтезі імуноглобулінів можливим стає прояв у вигляді депресії гуморального імунітету, а також клітинного імунітету (в меншій мірі). Ця обставина визначає посилення чутливості хворих по відношенню до ряду інфекцій (в основному – бактеріальних).
Класифікація мієломної хвороби
Мієломна хвороба може протікати в декількох варіантах розвитку процесу, що визначаються зокрема характером поширення, властивим миеломным инфильтратам в кістковому мозку, а також характером безпосередньо мієломних клітин і типом синтезованого парапротеїнів.
- Залежно від властивого пухлинного инфильтрату характеру поширеності в середовищі кісткового мозку визначаються такі форми мієломи:
- дифузна мієлома;
- мієлома дифузно-вогнищева;
- вогнищева мієлома.
- Залежно від особливостей клітинного складу визначають миелому:
- плазмобластную;
- плазмоцитарную;
- мелкоклеточную;
- поліморфно-клітинну.
- Залежно від властивої секреції тих чи інших типів парапротеинов визначаються такі різновиди захворювання:
- несекретирующие мієломи;
- мієломи диклоновые;
- мієлома Бенс-Джонса;
- M-, A-, G-мієломи.
Найпоширенішими варіантами серед перерахованих є мієлома Бенс-Джонса (15% випадків від загального числа спостережень), а також A- (20%) і G-мієломи (70%).
Симптоми мієломної хвороби
Протягом тривалого часу мієломна хвороба може характеризуватися власним безсимптомним перебігом, проявляючись лише в збільшенні показника в аналізі крові ШОЕ. Згодом її розвитку виникає часте стан слабкості, відмічається схуднення хворого, крім цього у нього також з’являються болі в кістках. Прояви зовнішнього характеру найчастіше виникають внаслідок ураження кісток, а також функцій імунітету, анемії, підвищення ступеня в’язкості крові, змін в роботі нирок.
Примітно, що болі в кістках – це найпоширеніший ознака, що вказує на наявність мієломної хвороби. Локалізація болю переважно зосереджується в області ребер і хребта, при цьому вони відчуваються головним чином в процесі руху. Локалізовані в певних ділянках болю безперервного типу, як правило, вказують на наявність переломів.
При мієломі руйнування кістки обумовлюється актуальним процесом розростання, який виникає в пухлинному клоні. Через руйнування кісток відбувається мобілізація з кісток кальцію, що, в свою чергу, призводить до появи характерних ускладнень у вигляді нудоти і блювання, а також до сонливості і, в деяких випадках, до комі.
В результаті осідання хребців виявляються ознаки, що вказують на здавлювання спинного мозку. За рахунок цього проведення рентгенограми дозволяє визначити або наявність у кістковій тканині вогнищ руйнування, або загальну форму остеопорозу.
Досить частим симптомом мієломної хвороби стає схильність до інфекцій хворих, що відбувається в результаті зниження показників, властивих імунній системі. Примітно, що близько більше половини хворих стикається з ураженням нирок.
Через підвищеної в’язкості крові у хворих мієломної хворобою відзначається неврологічна симптоматика, яка проявляється у вигляді головного болю, порушень зору, втоми, ураженням очної сітківки. Частина хворих стикається з появою «мурашок» в стопах і кистях рук, а також з їх поколюванням і онімінням.
Для початкової стадії захворювання властивим може бути відсутність будь-яких змін у крові. Між тим, близько 70% хворих відчуває розвиток наростання анемії, яка виникає під впливом процесу заміщення пухлинними клітинами кісткового мозку, а також пригнічення кровотворної функції актуальними пухлинними факторами. У деяких випадках анемія виступає в якості початкового і, разом з тим, основного прояву розглянутого нами захворювання.
Як нами вже було зазначено, може спостерігатися збільшення показників ШОЕ, що є саме по собі класичним проявом мієломної хвороби. У деяких випадках ШОЕ становить близько 90мм/ч. Варіювання спостерігається в кількості лейкоцитів, а також в лейкоцитарній формулі. Розгорнута картина мієломної хвороби визначає можливість зниження рівня показників загальної кількості лейкоцитів, крім того, у багатьох випадках виявляються миеломные клітини.
Діагностування мієломної хвороби
Цитологічна картина, характерна для кістковомозкового пунктату, має наявністю близько 10% мієломних клітин, які відрізняються значною різноманітністю в структурних особливостях, а також атипическими клітинами плазмобластного типу, які також досить специфічні для даного захворювання
Класичні складові при симптоматиці мієломної хвороби представлені у вигляді плазмоцитоза кісткового мозку (понад 10%), сечового або сироваткового М-компонента, а також у вигляді остеолитических пошкоджень. Достовірність діагнозу визначається виходячи з наявності двох перших складових.
Додаткову роль у постановці діагнозу відіграють і зміни кісток, визначені рентгенологічним методом. Винятком може бути экстрамедуллярная мієлома, процес якої нерідко протікає в комплексі із залученням до нього лімфоїдної носоглоткової тканини, а також навколоносових синусів.
Мієломна хвороба: лікування
Слідом за встановленням в якості діагнозу мієломної хвороби, як правило, рекомендується призначення відповідного лікування. Тактика вичікування є виключно виправданою при млявій формі захворювання, при якій відзначається відсутність властивих йому проявів. У цій ситуації хворим призначається динамічне спостереження, лікування призначають при прогресуванні захворювання.
Основний критерій, який вказує на необхідність використання специфічного типу терапії при мієломній хворобі полягає у наявності уражень в органах-мішенях.
В якості основного методу лікування відзначається хіміотерапія із застосуванням цитостатичних препаратів. Крім цього актуальним є впровадження симптоматичного лікування, орієнтованого на адекватну корекцію гіперкальціємії. Також в ній застосовуються анальгетики, гемостатична та ортопедична терапія.
Солітарна форма мієломи передбачає необхідність у хірургічному лікуванні, актуально його застосування також і в разі наявності відповідних ознак, що вказують на здавлення життєво важливих органів. В якості паліативного лікування застосовується променева терапія, що використовується для хворих в ослабленому стані, а також при виникненні ниркової недостатності і при резистентності пухлини по відношенню до застосованої хіміотерапії. Нерідко променева терапія застосовується і в разі формування локальних кісткових уражень.
Мієломна хвороба: прогнози
За рахунок особливостей сучасного лікування, життя пацієнтів з мієломної хворобою може бути в середньому продовжено на 4 роки. Чутливість до вживаного лікування з використанням цитостатичних засобів багато в чому визначає тривалість життя у хворих з відзначаються у них первинною резистентністю щодо виробленого лікування середня виживаність коливається в межах до року.
Тривале лікування із застосуванням цитостатичних засобів призводить до почастішання випадків появи гострих форм лейкозу (приблизно до 5%), в окремих випадках розвиток гострого лейкозу відзначається у хворих без використання зазначеного типу лікування.
Термін тривалості життя визначається і стадією, у період перебігу якої був встановлений діагноз. В якості причин смертності визначають прогресування мієломи, сепсис, ниркову недостатність. Деякі хворі вмирають через інсульту, інфаркту міокарда, а також ряду інших причин.
У разі появи властивою мієломної хвороби симптоматики необхідна консультація таких фахівців як гематолог і онколог.
