Метгемоглобінемія – захворювання, на тлі якого спостерігається підвищення рівня метгемоглобіну або окислення гемоглобіну в головній біологічної рідини людини. У таких випадках ступінь концентрації підвищується вище норми – 1%. Патологія носить вроджений та набутий характер.
Головними причинами виникнення прийнято вважати обтяжену спадковість, неадекватне застосування лікарських препаратів, отруєння хімічними речовинами. У групу ризику входять діти, що народилися раніше терміну.
Хвороба має характерною симптоматикою: зміною відтінку шкіри (може бути сірою або з синюватим відтінком), головним болем, задишкою, порушенням ЧСС і сплутаністю свідомості.
Правильний діагноз ставлять на підставі результатів лабораторних досліджень крові та ретельного фізикального огляду. Інструментальні процедури необхідні для диференціальної діагностики.
Лікування метгемоглобінемії здійснюється тільки за допомогою консервативних методів. Пацієнтам показаний пероральний прийом або внутрішньовенне введення медикаментів. У деяких випадках може знадобитися обмінна гемотрансфузія.
Етіологія
Метгемоглобінемія являє собою збільшення вмісту гемоглобіну, який включає в себе окислене залізо в еритроцитах крові. Як було зазначено вище, подібний стан може мати як вроджений, так і набутий характер.
У першому випадку провокаторами можуть виступати:
- спадкові ферментопатії – сюди варто віднести первинну низьку активність або повна відсутність ферменту метгемоглобін-редуктази;
- М-гемоглобінопатії.
При вторинному формування, причини, що викликають метгемоглобінемію, представлені:
- передозуванням лікарськими препаратами;
- проникненням в людський організм хімічних речовин (в таких випадках метгемоглобінемія є провідним симптомом);
- важким отруєнням харчовими продуктами або питною водою з високим рівнем нітратів.
Що стосується нераціонального використання ліків, то в таких випадках причини метгемоглобінемії полягають у прийомі наступних медикаментів:
- «Парацетамол»;
- «Дапсон»;
- «Вікасол»;
- «Нітропрусид»;
- «Нітрогліцерин»;
- «Лідокаїн»;
- «Новокаїн»;
- «Амілнітрит»;
- «Феназопиридин»;
- «Марганцівка»;
- «Фенацетин»;
- сульфаніламіди;
- протималярійні речовини;
- анілінові барвники;
- хлорбензол;
- нітрати срібла.
Нерідко розвивається метгемоглобінемія у новонароджених, а саме у тих малюків, які з’явилися на світ раніше встановленого терміну.
Це може бути пов’язано з:
- низькою активністю специфічного ферменту метгемоглобін-редуктази;
- окислювальним стресом під час пологової діяльності;
- метаболічним ацидозом.
Тільки з-за цього у дітей першого року життя відбувається формування такого недуги.
Також клініцисти виділяють ще один варіант того, як може формуватися метгемоглобінемія – змішана форма. Про такий різновид кажуть, коли патологія виникає на тлі впливу несприятливих зовнішніх факторів у абсолютно здорової людини, який в той же час є гетерозиготною носієм гена спадкового типу такого захворювання.
На тлі протікання таких процесів відбувається порушення киснево-транспортної функції еритроцитів.
Симптоматика
Клінічний перебіг різних форм патології буде відрізнятися. Наприклад, характерні прояви спадкової різновиди помітні відразу ж після народження малюка і об’єднують в собі:
- ціаноз видимих слизових оболонок (ротова порожнину і очі) і шкірного покриву (носогубний трикутник, мочки вух і ложе нігтьових пластин) – водно нітратна метгемоглобінемія;
- деформацію черепа;
- недорозвинення кінцівок – частіше верхніх, ніж нижніх;
- атрезія піхви;
- талассемию;
- відставання в психомоторному розвитку.
Що стосується придбаного типу, то наявність і ступінь вираженості симптоматики буде прямо залежати від концентрації окисленої гемоглобіну:
- менше 3% – симптоми можуть повністю відсутнім;
- від 3 до 15% – шкірні покриви набувають блідий, сіруватий або синюватий відтінок;
- 15-30% – відзначається поява ціанозу, а кров стає темно-коричневого відтінку.
При середньотяжкому перебігу, а саме при вмісті метгемоглобіну від 30 до 50%, з’являються:
- слабкість і швидка стомлюваність;
- головні болі різного ступеня вираженості;
- запаморочення;
- почастішання частоти серцевого ритму;
- задишка – виражається при фізичній активності;
- непритомний стан.
При концентрації окисленої гемоглобіну в 50-70% симптоматика буде представлена:
- аритмією;
- прискореним диханням;
- судорожними припадками;
- безсонням;
- нервозністю;
- порушенням пам’яті;
- частою діареєю;
- метаболічним ацидозом;
- пригніченням функціонування ЦНС;
- коматозним станом.
У випадках зростання рівня до 70% і вище розвивається яскраво виражена гіпоксія, яка в короткі терміни призводить до летального результату.
Специфічними клінічними проявами відрізняється нітратна метгемоглобінемія. У випадках отруєння хімікатами патологія розвивається набагато швидше і починається гостро.
При цьому відзначається прояв:
- нетривалого посиніння шкірних покривів;
- сильних головних болів;
- просторової дезорієнтації;
- задишки;
- порушень функціонування серця;
- втрати свідомості;
- судом.
При відсутності терапії і тривалому вплив нітратів на людський організм, хвороба переходить у хронічну форму, яка характеризується частими рецидивами та поступовим підвищенням процентного показника метгемоглобіну.
Фото хворого метгемоглобинемией
Діагностика
Незважаючи на характерну клінічну картину, водно-нітратна метгемоглобінемія може бути діагностована тільки за допомогою лабораторних досліджень. Тим не менш процес встановлення правильного діагнозу повинен носити комплексний підхід.
Насамперед, гематолога необхідно самостійно виконати ряд маніпуляцій, а саме:
- вивчити історію хвороби для визначення первинної, вторинної чи змішаної природи захворювання;
- зібрати та проаналізувати життєвий анамнез для підтвердження факту впливу на організм нітратів;
- оцінити стан шкірних покривів;
- виміряти показники температури тіла і ЧСС;
- детально опитати хворого – це потрібно для з’ясування повної симптоматичної картини патології, що вкаже на ступінь тяжкості її перебігу.
З точністю виявити хворобу допоможуть:
- загальноклінічний і біохімічний аналізи крові;
- електрофорез гемоглобіну;
- спектроскопія крові;
- введення метиленового синього;
- оцінка активності метгемоглобинредуктазы.
Додатковими діагностичними методиками виступають:
- консультація у лікаря-генетика для з’ясування типу наслідувань такої патології крові;
- КТ і МРТ;
- ЕКГ;
- УЗД і рентгенографія.
Ультразвукове дослідження
Дуже важливо, щоб спадкова метгемоглобінемія була диференційована від:
- вроджених вад серця синього типу;
- аномалій розвитку легень;
- станів, що супроводжуються гіпоксією.
Лікування
Пацієнти, у яких відсутні специфічні зовнішні прояви не потребують проведення терапії, при цьому необхідно регулярно проходити лабораторні тести і уникати контактів з метгемоглобінобразующімі речовинами.
При значному вмісті метгемоглобіну необхідно здійснення терапевтичних заходів, спрямованих на те, щоб перетворити цю речовину в гемоглобін, який буде транспортувати кисень.
Таким чином, метгемоглобінемія лікується за допомогою:
- прийому аскорбінової кислоти у великих кількостях доза поступово знижується;
- введення метиленового синього з розрахунку, що на 1 кілограм ваги потрібно 1 міліграм ліки;
- кисневої терапії;
- ін’єкцій вітамінів групи В12 і розчинів глюкози.
При тяжкому перебігу такого патологічного процесу потрібне переливання крові.
Профілактика і прогноз
Щоб у дітей і дорослих не виникло проблем з такою недугою, як метгемоглобінемія, слід суворо дотримуватися нескладних профілактичних рекомендацій:
- чітке дотримання дозування лікарських препаратів;
- недопущення того, щоб хімічні сполуки потрапляли в організм, а для цього слід користуватися індивідуальними засобами захисту;
- відмовитися від вживання їжі з високим вмістом нітратів, оскільки така хвороба є головним симптомом отруєння подібним речовиною;
- розпивання тільки очищеної води;
- перед тим як завести дитину, потрібно пройти консультацію у лікаря-генетика;
- уникнення переохолодження;
- постійне зміцнення імунної системи;
- регулярне проходження повного обстеження в медичному закладі.
Метгемоглобінемія у переважній більшості випадків має сприятливим прогнозом, особливо при розвитку спадкової та медикаментозної форми. Смертельний результат розвивається лише в тих випадках, коли окислений гемоглобін досягає критичних значень.
