Медулобластома – це ракова пухлина, що складається з медуллобластов, яка в переважній більшості випадків локалізується в мозочку, однак не виключається її формування в інших зонах головного мозку. Механізми та причини виникнення подібної патології в даний час залишаються до кінця нез’ясованими, однак клініцисти виділяють кілька факторів, серед яких дитячий вік і чоловіча стать.

Клінічна картина захворювання буде відрізнятися в залежності від галузі освіти пухлини і ступенем вираженості общемозгового синдрому. Діагностика грунтується на фізикальному огляді та даних лабораторно-інструментальних обстежень пацієнта. Лікування ґрунтується на хірургічному висіченні новоутворення та хіміотерапії.

Етіологія

На сьогоднішній день патогенез та основні причини розвитку такого захворювання залишаються невідомими. Клініцисти володіють інформацією лише щодо факторів формування медулобластома) у дітей і дорослих. До них варто віднести:

  • вік дитини від п’яти до десяти років. У осіб старшої вікової категорії хвороба діагностується з двадцяти до сорока років;
  • чоловіча стать – медиками встановлено, що найбільш часто така патологія виявляється у чоловіків і хлопчиків, ніж у жінок та дівчаток;
  • тривалий вплив на організм іонізуючого випромінювання;
  • вплив канцерогенів, що містяться в продуктах харчування, засоби побутової хімії, а також в лаках і фарбах;
  • перебіг деяких вірусних інфекцій, які можуть пошкоджувати геном клітин, наприклад, цитомегаловірусу, інфекційного мононуклеозу і ВПЛ;
  • генетична схильність;
  • наявність деяких синдромів, зокрема Рубінштейна-Тейбі, Тюрко, і синдрому Горліна блакитних невусів.

Основною відмінністю такого злоякісного новоутворення від інших є те, що воно дуже швидко призводить до формування метастаз, які вражають лікворні шляхи, на тлі чого порушується процес циркуляції спинномозкової рідини. Це тягне за собою зростання ймовірності розвитку ускладнень, які впливають на відсоток виживання.

Класифікація

Залежно від місця локалізації злоякісна пухлина ділиться на:

  • медуллобластому мозочка – є найбільш частою областю формування пухлини і діагностується у 80% пацієнтів;
  • медуллобластому півкуль головного мозку – може бути виявлена у дитини старше шестирічного віку.

За гістологічною будовою існують наступні різновиди ракового утворення:

  • класична недиференційована медулобластома;
  • медулломиобластома;
  • медулобластома, що складається з волокон м’язової тканини;
  • освіта з гліальної або нейрональної диференціюванням;
  • меланотическая пухлина – включає в свій склад нейроэпителиальные клітини, які, в свою чергу, складаються з меланіну;
  • десмопластическая медулобластома;
  • липоматозное освіта – є такою, якщо в ній є жирові клітини. Така різновид новоутворення має найбільш сприятливий прогноз.

Визначити виживання для кожного пацієнта з подібним діагнозом допомагає класифікація, заснована на тому, що враховуються обсяги пухлини, наявність або відсутність метастаз, а також рівень інфільтрації.

Симптоматика

Медулобластома головного мозку має велику кількість клінічних проявів, які будуть відрізнятися в залежності від осередку освіти.

Якщо пухлина локалізувалася в мозочку, що буває найчастіше, то у людини буде розвиватися мозочкова атаксія, яка має наступні клінічні ознаки:

  • «мозочкова хода» — це стан, при якому пацієнт намагається не втратити рівновагу, чого ходить з широко розставленими нижніми кінцівками і балансує руками;
  • хиткість ходи – людини як би кидає з боку в бік;
  • схильність до частих травм – це обумовлюється тим, що хворий часто падає, особливо при поворотах;
  • порушення процесу ковтання;
  • розлад дихання – такий симптом вказує на те, що пухлина поширилася на стовбур головного мозку;
  • спонтанні мимовільні рухи очима, частота яких може досягати декількох сотень за хвилину;
  • параліч і зниження чутливості кінцівок – говорить про те, що в патологічний процес залучений спинний мозок.

Медулобластома одного з півкуль головного мозку виражається в таких проявах:

  • психомоторне збудження;
  • надмірна дратівливість;
  • порушення орієнтації у просторі і часі;
  • судомні напади;
  • людина не дізнається сам себе;
  • нудота, що часто закінчується блювотними позивами;
  • інтенсивні головні болі, які з’являються в ранковий час.

Поява метастаз значною мірою погіршує стан людини. Це обумовлюється однією з особливостей, яка відрізняє медуллобластому від інших новоутворень в головному мозку.

Мова йде про те, що найчастіше первинні новоутворення не дають метастази за межі ЦНС, однак медулобластома здатна до метастазування в такі внутрішні органи:

  • печінка;
  • легкі;
  • кістки.

Відбувається це приблизно в 5% з усіх випадків виявлення такого новоутворення. В залежності від того, яка область вражена метастазами, буде відрізнятися додаткова симптоматика. Наприклад, на залучення до хвороба печінки вказує жовтяниця і болі в області під правими ребрами, якщо постраждали легені, то больовий синдром відзначатиметься в грудині.

Варто зазначити, що тяжкість перебігу хвороби також залежить від віку пацієнта – чим молодше дитина, тим вище злоякісність пухлини. Це обумовлюється тим, що стовбур головного мозку набагато швидше втягується в патологічний процес, ніж у дорослих.

Діагностика

Встановлення правильного діагнозу здійснюється неврологом на підставі проявляються ознак клінічної картини та даних лабораторно-інструментальних досліджень.

Однак варто зазначити, що діагностика подібного захворювання у дитини значно ускладнена. Це обумовлюється такими факторами:

  • особливості будови черепа дітей;
  • збільшені обсяги внутрішньочерепної коробки;
  • пластичність мозку;
  • еластичність регіональних кровоносних судин.

Незважаючи на це, перший етап діагностичних заходів повинен включати в себе:

  • вивчення лікарем історії хвороби та анамнезу життя пацієнта – досить часто така міра вказує на найбільш характерний етіологічний фактор;
  • ретельний фізикальний огляд пацієнта – для пошуку характерних ознак, які можуть вказати на локалізацію пухлини;
  • детальний опитування хворого або його рідних – для з’ясування першого часу появи симптомів і ступеня інтенсивності їх вираженості. Це дасть можливість клініцисту зрозуміти, в якому ступені тяжкості протікає недугу.

Серед лабораторних досліджень варто виділити:

  • клінічний аналіз і біохімію крові;
  • загальний аналіз сечі;
  • виявлення онкологічних маркерів в крові.

Найбільш інформативними, особливо у дітей, методами діагностики є:

  • нейросонографія – процедура застосовується для немовлят з незакритими родничками;
  • КТ і МРТ – для виявлення точного місця локалізації та обсягів пухлини, а також для оцінювання ступеня інфільтрації;
  • ПЕТ – таке обстеження надає інформацію про кількість метастаз і дозволяє виявити навіть самі незначні структурні зміни головного мозку;
  • біопсія – для встановлення перебігу патологічного процесу та виставлення остаточного діагнозу.

Медулобластома: симптоми і лікування
Діагностика медулобластома

На додаток знадобиться консультація і огляд офтальмолога та нейрохірурга.

Лікування

В основі терапії недуги лежить:

  • хірургічне висічення злоякісного – якщо стан пацієнта задовільний, то хірурги виконують повне висічення пухлини;
  • хіміотерапія – призначається після здійснення терапії шляхом лікарського втручання або радіотерапії;
  • радіотерапія – після операції необхідні низькі дози опромінення, однак при неповному висічення новоутворення, а також при наявності метастаз показані високі дози. Подібна тактика лікування заборонена пацієнтам віком до трьох років;
  • променева терапія – необхідна для зменшення розмірів пухлини, що полегшить проведення операції.

Новітню методику ліквідації злоякісного утворення запропонували американські вчені. Новаторство полягає в тому, щоб в комплексному лікуванні використовувати вірус кору, який попередньо піддається генетичних модифікацій. Досліди на лабораторних дрібних гризунах підтверджують, що подібної вакциною можна вбити патологічні клітини медулобластома лише за чотири дні.

В післяопераційному періоді пацієнтам необхідно дотримуватися щадний раціон, основні правила якого включають в себе:

  • часте, але дробове споживання їжі;
  • відмову від примусового годування;
  • збагачення меню цитрусовими;
  • звернення уваги на смакові уподобання пацієнта, які можуть змінитися після лікування.

Крім цього, існують народні рецепти, які допомагають привести в норму стан хворого після операції. Найбільш ефективними прийнято вважати:

  • сік алое;
  • відвар на основі кураги;
  • волоські горіхи і лимон;
  • інжир і мед;
  • кропиву і омелу білу;
  • щавель і кріп;
  • пижмо і чистотіл.

Ще одна невід’ємна частина комплексної терапії — реабілітація пацієнта, яка розробляється індивідуально для кожного хворого.

Ускладнення

Найчастішим ускладненням медулобластома виступає гідроцефалія – це стан, що характеризується скупченням рідини в головному мозку (водянка).

Формування такого наслідки відбувається на тлі того, що зростаюча пухлина ускладнює і в кінцевому рахунку перекриває відтік ліквору.

Клінічними проявами гідроцефалії є:

  • постійні сильні головні болі;
  • косоокість;
  • нудота;
  • регулярне закидання голови;
  • ністагм (маятникоподібні рухи очей з високою частотністю);
  • зсув очних яблук;
  • збільшення обсягів черепа – такий ознака найбільш часто спостерігається у дітей.

Профілактика і прогноз

На тлі того, що механізм і причини утворення медулобластома залишаються невідомими специфічних профілактичних заходів, що попереджають розвиток такої недуги, не існує.

Жінкам у період вагітності рекомендується вести здоровий спосіб життя і приймати вітаміни. Дорослим людям краще всього уникати опромінення організму.

Визначити однозначний прогноз хвороби не видається можливим. Смертність після здійснення операції становить приблизно 5%, а п’ятирічне виживання спостерігається у 20-30% всіх випадків діагностування такого недуги.

П’ятирічна виживаність у хлопчиків становить більше 20%, а у дівчаток – 10%.

Найбільш несприятливий прогноз мають ті пацієнти, які зіткнулися з такою проблемою, як рецидив медулобластома після його хірургічного видалення.