Макроглобулінемія Вальденстрема: симптоми і лікування

134

Макроглобулінемія Вальденстрема (син. первинна макроглобулінемія, макроглобулинемический ретікулез) – є вкрай рідкісним захворюванням, при якому в кістковому мозку формується пухлина, що складається з лімфоцитарних і плазмоцитарных клітин.

Точні причини розвитку хвороби в даний час залишаються невідомими. Однак існує кілька теорій, найприйнятнішою з яких є вірусно-генетична. Крім цього, клініцисти виділяють ряд факторів.

Головною ознакою патології є підвищення в’язкості крові, що збільшує ризик формування тромбів. Зовні це виражається в загальмованості, обмеження рухливості кінцівок, крововиливах і кровотечах.

Основу діагностування становлять лабораторні тести. Тим не менш важливе значення мають результати інструментальних процедур і маніпуляції, що проводяться безпосередньо клініцистом.

Лікування носить комбінований характер. Так, пацієнтам необхідна трансплантація кісткового мозку, хіміотерапія, переливання еритроцитарної маси і деякі консервативні методики.

Міжнародна класифікація хвороб десятого перегляду відводить такої патології окремий шифр. Код за МКХ-10 – С88.0.

Етіологія

Патогенетичні основи недуги пояснюються збільшенням чисельності злоякісних клітин, які сприяють виробленню імуноглобулінових елементів. Такі частинки поширюються на селезінку, печінку, кістковий мозок. У цих місцях вони стрімко розмножуються, на тлі чого починають продукувати патогенний макроглобулин-М. Саме з-за цього виникає макроглобулінемія Вальденстрема.

Точні причини, що вказують на формування подібного процесу, в даний час не встановлені, однак, передбачається, що в основі лежить вірусно-генетична теорія. Вона розглядає патологію як відповідь на проникнення особливих хвороботворних агентів (налічується приблизно 15 різновидів) в людський організм, які під впливом негативних факторів викликають різке зниження опірності імунітету, проникають у кістковий мозок, і стають причиною надмірного поділу його клітин.

Роль генетичної схильності у виникненні новоутворень крові, у фахівців з галузі онкології не викликає сумнівів. Це обумовлюється тим, що патологія найбільш часто зустрічається у близьких родичів, а також у осіб, що володіють структурними порушеннями хромосом.

Серед небезпечних джерел виділяються:

  • тривалий вплив на організм іонізуючого випромінювання або рентгенівського опромінення;
  • важке отруєння хімічними речовинами;
  • вдихання у великих кількостях виробничих лаків і фарб;
  • нераціональне застосування лікарських препаратів, зокрема, солей золота і антибактеріальних речовин;
  • широкий спектр кишкових інфекцій;
  • туберкульоз;
  • різні хірургічні втручання;
  • тривалий емоційно-психічне перенапруження;
  • захворювання вірусної природи;
  • гепатит С і G;
  • герпесвірусна інфекція.

У представниць жіночої статі в якості пускового механізму може виступати:

  • родова діяльність;
  • період виношування дитини;
  • абортивний переривання вагітності.

Іноді з’ясувати, який саме провокатор вплинув на розвиток такої хвороби не видається можливим.

У головну групу ризику входять особи у віці від 30 до 60 років. При цьому представники чоловічої статі хворіють у кілька разів частіше жінок.

Симптоматика

Клінічна картина подібного розладу специфічна і різноманітна, чому симптоми макроглобулінемія Вальденстрема прийнято розділяти на декілька синдромів, які являють собою стійку сукупність ознак.

Гіперпластичний синдром зустрічається у кожного хворого 2 і представлений:

  • зміною розмірів лімфатичних вузлів в більшу сторону;
  • неприємними відчуттями і вагою в області лівого або правого підребер’я;
  • гепатоспленомегалією.

Геморагічні прояви, зокрема, поява крововиливів і кровотеч, у переважній більшості випадків виступають в якості перших ознак. Їх виникнення пов’язане з порушенням процесів склеювання тромбоцитів, що відбувається на фоні високої концентрації білка в крові.

Підвищена в’язкість головною біологічної рідини людського організму виражається в:

  • слабкості і млявості;
  • загальмованості;
  • переміжної глухоті – періодична повна втрата слуху, яка самостійно відновлюється;
  • приступи втрати свідомості;
  • обмеження рухливості верхніх або нижніх кінцівок.

Параамилоидоз – стан, при якому відзначається відкладення білка, який продукує освіта. Відбувається це в різних внутрішніх органах, що і порушує їх функціонування. Подібного синдрому властиві:

  • почастішання серцевого ритму;
  • збільшення розмірів мови;
  • зниження рухливості суглобів;
  • больові і інші неприємні відчуття, що локалізуються в різних частинах тіла.

Крім цього, характерна симптоматика буде включати в себе:

  • швидку втомлюваність;
  • виділення великої кількості поту;
  • відраза до їжі;
  • незначне зростання температурних показників – не вище 37.5 градусів;
  • зниження маси тіла;
  • порушення сну;
  • м’язові і суглобові болі;
  • запаморочення і головні болі;
  • проблеми із зором.

Вкрай рідко захворювання протікає без вираження яких-небудь ознак.

Діагностика

Поставити діагноз «макроглобулінемія Вальденстрема» на підставі лише клінічних даних досить важко, тому процес діагностування включає в себе цілий комплекс заходів.

В першу чергу клініцисту необхідно:

  • ознайомитися з історією хвороби для виявлення можливого провокатора, що володіє патологічної основою;
  • зібрати та проаналізувати життєвий анамнез хворого;
  • провести пальпацію і перкусію передньої стінки черевної порожнини;
  • виміряти значення температури і ЧСС;
  • оцінити рухливість суглобів;
  • здійснити ретельний фізикальний огляд;
  • детально опитати хворого на предмет першого часу і ступеня вираженості клінічних ознак.

Лабораторні тести в даному випадку представлені:

  • загальноклінічні аналізом крові і урини;
  • біохімією крові;
  • визначенням кількості білка за допомогою електрофорезу;
  • мікроскопічним дослідженням пунктату.

Найбільш інформативними інструментальними процедурами виступають:

  • КТ і МРТ;
  • трепанобіопсія;
  • пункція;
  • спіральна комп’ютерна томографія;
  • ЕКГ;
  • біопсія шкірного покриву або м’язів, а також слизової оболонки ротової порожнини або прямої кишки.

Макроглобулінемія Вальденстрема: симптоми і лікування
Спіральна комп’ютерна томографія

Головними діагностичними ознаками, з точністю підтверджують протягом описуваного недуги, виступають:

  • високий вміст лімфоцитів в кістковому мозку і плазматичних клітинах;
  • підвищений рівень імуноглобуліну М у крові.

На додаток потрібні консультації терапевта, гематолога і акушера-гінеколога, якщо пацієнткою є вагітна жінка.

Лікування

На початкових стадіях розвитку захворювання звертаються до вичікувальної тактики – пацієнти підлягають диспансерному спостереженню, а рішення про початок спеціально спрямованої терапії приймають тільки тоді, коли спостерігається прискорення росту пухлини.

Єдиним способом повністю позбавиться від патології є пересадка донорського органу. Однак кістковий мозок пересаджують досить рідко, оскільки це підвищує ймовірність формування ускладнень, особливо серед осіб похилого віку.

В даний час найбільш часто лікування проводять за допомогою хіміотерапії. Дозування і тривалість застосування цитостатичних препаратів підбирається індивідуально для кожної людини.

Методики очищення крові включають в себе:

  • плазмаферез;
  • гемосорбцію;
  • гемодіаліз.

Крім цього, лікування спрямоване на:

  • переливання еритроцитарної маси;
  • виконання ЛФК з максимально можливої індивідуальної фізичним навантаженням;
  • прийом лікарських препаратів.

Медикаментозна терапія найбільш часто передбачає застосування таких препаратів:

  • «Ибрунитиб»;
  • «Інтерферон альфа»;
  • «Эверолимус»;
  • «Рітуксімаб»;
  • «Талідомід»;
  • «Алемтузумаб»;
  • «Бротезомиб».

Макроглобулінемія Вальденстрема: симптоми і лікування
Препарат Рітуксімаб

Будь-які ліки використовують під суворим контролем лікаря.

Що стосується альтернативних засобів терапії, то в даному випадку їх здійснення недоцільно.

Можливі ускладнення

У разі якщо макроглобулінемія Вальденстрема протікає безсимптомно або пацієнт відмовляється від кваліфікованої допомоги, існує ймовірність формування небажаних наслідків. До основних з них варто віднести:

  • приєднання вторинної інфекції;
  • недокрів’я;
  • підвищена кровоточивість;
  • серцева та ниркова недостатність;
  • інсульт;
  • парапротеинемическая або анемічна кома.

Саме такі ускладнення у переважній більшості випадків призводять до смерті хворого.

Профілактика і прогноз

Специфічна профілактика в даний час не розроблена, оскільки невідомі основні джерела такого захворювання. Серед загальних рекомендацій виділяють лише проходження повного лабораторно-інструментального обстеження в медичному закладі не рідше 2 разів на рік.

Макроглобулінемія Вальденстрема має вкрай несприятливий прогноз – тривалість життя людей з моменту встановлення діагнозу становить 6-7 років, за умови проходження людиною комплексної терапії.