Ліпосаркома — злоякісна пухлина, утворена липобластами або жировою тканиною. Часто локалізується на нижніх кінцівках, в області плеча або в заочеревинному просторі, проте не виключається можливість ураження інших ділянок тіла.

Причини і механізми розвитку патоочага на сьогоднішній день достовірно невідомі. Передбачається, що передують утворенню ліпома, нейрофіброма, міксома. Виділяють кілька ймовірних факторів.

Симптоматика представлена специфічними проявами, серед яких больовий синдром, парези та набряки кінцівок, лихоманка, ознаки виснаження і загальної інтоксикації організму.

Діагностика липосаркомы стегна, плеча або інших зовнішніх сегментів грунтується на ретельному огляді проблемної області. Що стосується внутрішніх органів, наприклад, наднирника, очеревини, серця або нирок, у таких випадках на перший план виходять інструментальні процедури.

Терапія полягає в хірургічному висіченні новоутворень і оточуючих уражених тканин. На додаток застосовують радіотерапію і хіміотерапію. Прогноз носить суто індивідуальний характер.

У міжнародній класифікації захворювань десятого перегляду патологія не володіє індивідуальним шифром, а відноситься до категорії «Злоякісне новоутворення інших типів сполучної та м’якої тканини». Код за МКХ-10 буде С49.

Етіологія

Точний механізм розвитку і причини, чому формується ліпосаркома, в даний час остаточно не встановлені. На сьогоднішній день існує безліч гіпотез згідно походження патології: найпоширеніша свідчить, що виникнення онкоочага пов’язано з білками, які виникають при протіканні хромосомних аномалій.

Відомо, що в певних випадках така пухлина розвивається з доброякісного утворення, що складається з жирової тканини — ліпома, нейрофіброми або миксомы, однак це відбувається досить рідко.

Серед факторів ризику клініцисти виділяють:

  • серйозні механічні травми м’яких тканин;
  • тривалу мікротравматизацію;
  • тривалий вплив на людський організм іонізуючого випромінювання;
  • вплив канцерогенних або хімічних сполук, наприклад, азбесту або формальдегіду;
  • нераціональне застосування лікарських речовин, зокрема гормональних кортикостероїдів.

Частота захворюваності збільшується з віком, але основну групу ризику становлять особи від 50 до 60 років. Варто відзначити, що жінки страждають від цієї онкопатології у кілька разів рідше, ніж чоловіки.

Ліпосаркома м’яких тканин має наступні особливості:

  • неправильна форма;
  • можливість розростання до гігантських розмірів — 3-5 кілограм;
  • частіше має одиничний характер, але іноді зустрічаються множинні освіти;
  • гематогенний і лімфогенний шлях метастазування;
  • поверхня пухлини може бути жовтуватого або білого з сірим відтінком;
  • має типову і атипову локалізацію.

Класифікація

Спираючись на особливості будови, виділяють наступні типи новоутворень:

  • Високодиференційована ліпосаркома. Характеризується повільним зростанням і відсутністю метастазів. За будовою майже нічим не відрізняється від ліпоми. Вкрай висока ступінь злоякісності має позначення g3.
  • Склерозуючий високодиференційована пухлина. Включає скупчення зрілих жирових клітин, які розділені фіброзної прошарком з присутністю атипових клітин.
  • Запальне високодиференційовану освіта. Відрізняється присутністю яскраво вираженою лимфоплазмоцитарной інфільтрацією.
  • Миксоидная ліпосаркома. Серед всіх різновидів найбільш часто рецидивує, але не схильна до метастазування. Містить зрілі жирові клітини, круглі і веретеноподібні липобласты.
  • Круглоклеточная пухлина. Низкодифференцированное новоутворення.
  • Плеоморфная ліпосаркома. Складається з гігантських плеоморфных липобластов і невеликої кількості дрібних структур.
  • Недиференційована ліпосаркома.
  • Важливим діагностичним і прогностичним фактором виступає локалізація липосаркомы. В залежності від вогнища часто спостерігається поразка таких сегментів:

    • нижні кінцівки — 56 %;
    • черевна порожнину та заочеревинний простір — приблизно 23 %;
    • верхні кінцівки — 12 %;
    • грудна клітина — 8 %;
    • область шиї і голови — 5 %.

    Серед атипових, тобто менш поширених місця формування виділяють:

    • нирки;
    • серце;
    • печінка;
    • пахвові западини;
    • легкі;
    • наднирники.

    Симптоматика

    На ранніх етапах прогресування, коли пухлина має невеликі розміри, клінічні ознаки можуть бути відсутніми. Симптоми липосаркомы часто виникають на пізніх етапах перебігу, особливо це стосується ураження внутрішніх органів.

    У випадках утворення пухлини в області передпліччя, нижніх відділів рук і ніг, обличчя та голови пацієнти пред’являють скарги на виникнення поступово зростаючої припухлості і обмеження рухової функції.

    Ліпосаркома: симптоми і лікування
    Симптоми липосаркомы в області плеча

    Ліпосаркома заочеревинного простору володіє такою специфічною ознакою, як різке збільшення маси тіла на 10-20 кілограм. Відбувається зміна обсягів передньої стінки черевної порожнини в більшу сторону — на 30-50 сантиметрів. Такі прояви часто ігноруються людьми, оскільки виникає помилкова думка, що зміни виникли на тлі неправильного харчування.

    Ліпосаркома нирки або наднирника представлена такими ознаками:

    • прискорені позиви до випущення урини;
    • значна набряклість;
    • утруднене сечовипускання.

    Залежно від локалізації пухлин клінічна картина може включати такі ознаки:

    • больові відчуття в грудній клітці і в зоні серця;
    • порушення процесу ковтання;
    • сильний кашель;
    • проблеми з дихальною функцією;
    • нерозбірливість мови;
    • розлад стільця — діарея;
    • кров’янисті виділення з заднього проходу;
    • зниження маси тіла;
    • ознаки інтоксикації;
    • погіршення загального самопочуття;
    • зниження температури шкірних покривів;
    • багряно-синюшний відтінок шкіри, що покриває новоутворення;
    • недокрів’я;
    • підвищене потовиділення;
    • постійна сонливість;
    • нудота без блювотних позивів.

    У випадках формування метастазів додаткова симптоматика буде повністю відповідати ураженого сегмента.

    Діагностика

    Незважаючи на специфічні клінічні прояви, для встановлення діагнозу «ліпосаркома» необхідний комплексний підхід, що включає лабораторно-інструментальні обстеження та маніпуляції первинної діагностики.

    Перший етап діагностування складається з таких дій лікаря:

    • вивчення історії хвороби;
    • збір і аналіз життєвого анамнезу;
    • огляд і пальпація проблемної області;
    • детальне опитування пацієнта — для складання клініцистом повної симптоматичної картини.

    Основа діагностики — інструментальні процедури, серед яких:

    • КТ і МРТ ураженого сегмента;
    • рентгенографія грудної клітки;
    • ультрасонографія органів черевної порожнини;
    • ангіографія;
    • біопсія.

    Лабораторні тести обмежуються здійсненням мікроскопічного вивчення біоптату — основний спосіб, завдяки якому можна відрізнити ліпому від липосаркомы.

    Ліпосаркома: симптоми і лікування
    Ліпосаркома м’яких тканин стегнової м’язи

    Черевна ліпосаркома або пухлина іншої локалізації обов’язково слід диференціювати від таких патологій:

    • внекостная саркома Юїнга;
    • плеоморфная злоякісна фіброзна гистиоцитома;
    • миксоидная хондросаркома;
    • нейробластома;
    • лімфома;
    • вівсяноклітинний рак;
    • внутрішньом’язова міксома;
    • рабдомиома.

    Лікування

    Ліквідація миксоидной липосаркомы, як і будь-який інший різновиди злоякісних новоутворень, здійснюється тільки за допомогою хірургічного втручання.

    Терапія підбирається в індивідуальному порядку з урахуванням таких факторів:

    • уражена область;
    • характер освіти;
    • ступінь злоякісності;
    • присутність метастазів.

    Лікування може бути виконано такими методами:

    • радикальна органозберігаюча операція — видаляють не тільки освіта, але і навколишні тканини і м’язи;
    • широке висічення — відбувається усунення всього пошкодженого сегмента, але тільки якщо це внутрішній орган;
    • ампутація кінцівки.

    Для попередження розвитку або видалення метастазів з серця, головного мозку, кісток, наднирника, кісткового мозку, нирок або печінки виконують радіотерапію або хіміотерапію.

    Інших способів вилікувати патоочаг не існує.

    Профілактика і прогноз

    Причини, чому розвивається ліпосаркома, залишаються невідомими, тому спеціально спрямованих профілактичних заходів не існує.

    Знизити ймовірність появи онкоочага можна, дотримуючись таких рекомендацій:

    • профілактика травм м’яких тканин;
    • зведення до мінімуму впливу радіаційного випромінювання;
    • попередження попадання в організм хімічних речовин;
    • раннє виявлення і видалення доброякісних пухлин, на тлі яких може розвинутися ліпосаркома черевної порожнини;
    • прийом медикаментів, виписаних клініцистом;
    • ведення здорового та активного способу життя;
    • регулярне проходження профілактичного лабораторно-інструментального обстеження з відвідуванням усіх фахівців.

    Прогноз буде дещо відрізнятися в залежності від того, в якій формі протікає ліпосаркома. Найбільш сприятливими для життя вважаються миксоидные і високодиференційовані новоутворення. П’ятирічна виживаність у таких випадках складає 45-65 %, а повне одужання відбувається у кожного третього пацієнта.

    Ймовірність рецидивів варіюється від 45 до 75 %, що визначається місцем ушкодження і типом ураження. Метастази розвиваються в середньому в 15-45 % ситуацій, часто при круглоклеточных липосаркомах.

    Примітно, що найбільш сприятливий результат спостерігається у випадках діагностування онкопатології у дітей: п’ятирічна виживаність досягає 90 %.

    Основними ускладненнями прийнято вважати виникнення віддалених метастазів та інвалідність у випадках ампутації верхньої або нижньої кінцівки. Дедифференцированная ліпосаркома характеризується відносно сприятливим прогнозом.