Лімфосаркома – злоякісна пухлина, для якої в якості морфологічного субстрату виступають клітинні елементи, що належать до лимфоидному ряду. Лімфосаркома, симптоми якої виявляються в таких клінічних ознаках ураження лімфовузлів і різних органів, також характеризується гематогенним і лімфогенним метастазуванням, що відбувається з лейкемизацией у близько 20% пацієнтів.
Загальний опис
При розгляді лімфосарком виділяють значну групу вторинного типу, яка формується з лімфоцитів і лімфолейкоз. В тих ситуаціях, при яких доброякісна пухлина, що передує даному стану, невідома, відзначають первинну лімфосаркому. Переважно лімфосаркома за походженням В-клітинна, значно рідше зустрічаються Т-клітинні лімфосаркоми.
Утворюється лімфосаркома в лімфатичних тканинах, при цьому її протягом, як і швидкість росту, прирівнює її за прогнозами до гострого лейкозу, ніж до схожим лімфогранулематозу.
Особливих вікових категорій для лімфосаркоми не виділяють. При цьому наголошується, що хлопчики схильні до захворювання більшою мірою, ніж дівчатка. Симптоматика при лімфосаркомі, перш за все, в її первинних проявах залежить від первинного розташування пухлинного освіти. Розглянемо основні варіанти локалізації первинної лімфосаркоми в залежності від клітинних (В – або Т-) варіантів даного захворювання.
Лімфосаркома: симптоми В-клітинної первинної пухлини середостіння
Даним зосередження в більшій мірі схильні молоді жінки. Тривалий час пухлина не покидає меж основного свого вогнища, який знаходиться в передньоверхніх середостінні. Такий прояв, як інтоксикація, не є характерним, причому навіть при значних розмірах пухлини. У деяких випадках цей вид лімфосаркоми проявляється в якості супутнього синдрому здавлення, виникає верхньої порожнистої вени, що може виступати в якості єдиного симптому, що вказує на неї.
Мізерність симптоматики призводить до випадковості визначення пухлини, що в основному виявляється при рентгенологічних дослідженнях. Серед первинних ознак зазначаються ті з них, які супроводжують запальних та вірусних захворювань: температура, нездужання, кашель. Набряклість обличчя, задишка, венозне розширення в області грудної стінки – ці симптоми виявляються, як правило, при далеко зайшов перебігу пухлинного процесу. Нерідко пухлина проростає в тканини та органи, що її оточують (перикард, легені).
Даний вид лімфосаркоми може метастазувати до головного мозку, в плеврі, нирках і надпочечникам, а також іншим органам, розташованим в області заочеревинного простору. Значно рідше виникають метастази в селезінці, кістковому мозку і в лімфовузлах. Для постановки діагнозу в обов’язковому порядку необхідна біопсія. Серед виражених проявів симптоматики часто зустрічається склероз (у т. ч. нодулярного типу).
Лімфосаркома: симптоми В-клітинної первинної пухлини периферичних лімфовузлів
Даний вид пухлини вкрай поширений, при цьому вона має безліч клінічних проявів, що дозволяє визначити прогноз її подальшого розвитку. Переважно симптоматика виражається в загальній інтоксикації, лімфовузли збільшуються. Локалізована пухлина переважно виділяється збільшенням надключичних лімфовузлів. Як правило, вони стають щільними, нерідко утворюючи при цьому конгломерати. За рахунок характерного для лімфосаркоми проростання в навколишні тканини, утворюється «вколоченная пухлина», що характеризується деревянистостью і нерухомістю щільності конгломерату, межі якого визначити неможливо. Метастазування може проводитися як в селезінку, так і в будь-які інші экстранодальные органи (у т. ч. кістковий мозок, ЦНС).
У деяких випадках ця група пухлин може дебютувати в якості синдрому, що проявляється в блокаді лімфовідтоку і здавлювання венозних стовбурів. Також можливе проростання пухлини нирки при здавлюванні нею сечоводу, що призводить до розвитку гідронефрозу. Проростання і здавлення нервових стовбурів нерідко протікає при сильних болях. Примітно, що синдром здавлення поряд з наявною «вколоченной пухлиною» – все це є свідченням прогресії, що зайшла занадто далеко, що, відповідно, визначає для неї погані прогнози.
Лімфосаркома: симптоми В-клітинної первинної пухлини мезентеріальних лімфовузлів
Симптоматика цього типу захворювання характеризується виникненням профузних (рясні) проносів, і, як наслідок, швидким виснаженням організму. Додатковим симптомом може стати також асцит (або черевна водянка, що характеризується, відповідно, скупченням в черевній порожнині надлишку рідини). Збільшення лімфовузлів нерідко визначається пальпацією. Крім того, супутнім симптомом тут може виступати збільшення селезінки.
Ураження кишечника пухлиною характеризується утворенням у ньому непрохідності, що визначає потрапляння у стаціонар хворого на підставі строкових показань. Що стосується розвитку пухлини при її розташуванні за межами кишечника, то її розростання приводить, відповідно, до збільшення в об’ємі живота. З цієї причини хворі нерідко на лікування надходять при серйозних стадіях перебігу процесу.
За підсумками розгляду захворювання допомогою опитування хворих, визначається, що розвиток пухлини не відбувалося без симптомів. Так, відзначаються малопомітні ознаки, супутні початку захворювання, що проявляються у формі неясних болю в животі, проносів (при чергуванні з запорами), змін апетиту. Враховуючи не надто значну вираженість проявів, звернення до лікаря з цієї причини не проводиться, що і призводить до визначення пухлинного утворення в пізній стадії.
Що стосується метастаз в локалізовані в інших ділянках лімфовузли, то в цьому випадку вони не є характерними. Відмінною особливістю лімфосаркоми розглянутих лімфовузлів є те, що вона характеризується найвищим відсотком лікування, яке досягається за рахунок поліхіміотерапії, а також променевої терапії. Нормалізації розмірів лімфовузлів супроводжує зникнення проносів, це, в свою чергу, призводить до нормалізації ваги хворого.
Лімфосаркома: симптоми В-клітинної первинної лімфосаркоми селезінки
Лімфосаркома цього типу характеризується, головним чином, збільшенням селезінки. Додатково серед симптомів можна виділити важкість у лівому підребер’ї, біль в цій області, періодичне підвищення температури. Також можливим стає формування синдрому гіперспленізму. Тривалий час метастази в кістковий мозок можуть бути відсутніми. Для постановки даного діагнозу необхідна спленектомія, що володіє одночасно не тільки діагностичним, а й лікувальним дією.
Передбачається видалення селезінки у разі збереження збільшених розмірів і відсутність тенденції до лікування, після чого проводиться поліхіміотерапія, що виступає в якості заходів профілактики нейролейкемії.
Лімфосаркома: симптоми В-клітинної первинної пухлини головного мозку
Клінічна картина захворювання не відрізняється від іншого типу пухлин, що виникають у розглянутій локалізації. Зокрема клініка складається з осередкової симптоматики (при центральних парезах і паралічах) і неврологічної симптоматики загальномозкової (виражається у синдром підвищеного внутрішньочерепного тиску). Більшості випадків виникнення цього типу лімфосарком супроводжує наявність ВІЛ-інфекції, на тлі якого вона виникає.
Локалізація лімфосаркоми часто зосереджується в області великих півкуль, при цьому вона може бути солитарной (одиночної) або множинною. Діагностування і лікування відбувається виключно в межах умов спецустанов. Встановлення діагнозу проводиться за допомогою стереотаксичної біопсії мозку. При спробах видалення пухлини, діагноз суттєвою мірою ускладнюється.
Лімфосаркома: симптоми Т-клітинних пухлин лімфовузлів і шкіри
Т-клітинна пухлина лімфовузлів менш поширена, на відміну від В-клітинної форми перебігу захворювання. Клініка і морфологія даних груп істотним чином один від одного не відрізняються, хоча Т-клітинна лімфосаркома в пухлинної прогресії розвивається більш стрімко, що визначає для неї і більше погіршений прогноз.
Що стосується лімфосаркоми шкіри, то вона є сама по собі рідкісною формою, а тому і менш вивченою. Локалізація пухлини зосереджується в глибинних шарах дерми, після чого відбувається її поширення практично вздовж області всій підшкірної клітковини. Пухлина характеризується щільністю освіти і його нерухомістю. Уражена шкіра не піддається змінам в кольорі. Ділянки біопсії набувають і досить глибокі незагойні виразки.
Лікування лімфосаркоми
Лімфосаркома передбачає використання загальновідомого методу лікування, який полягає в хіміотерапії. У деяких випадках для цього використовується опромінення, а при генералізації процесу – поліхіміотерапія.
Хірургічний Метод не використовується в лікуванні лімфосаркоми унаслідок швидкої прогресії, спостережуваної в перебігу захворювання після подібного втручання, а також з причини утворення в рані після цього імплантаційного процесу. Прогноз щодо життя в будь-якому варіанті лікування захворювання і його формі сумнівний.
Особлива складність лікування полягає при генералізації пухлинного процесу незалежно від форми, в якій протікає лімфосаркома. У цьому випадку хворі переважно перекладаються на лікування симптоматичне, причому тривалість життя у цьому випадку обчислюється кількома місяцями, а то й тижнями.
Переважний метод лікування, яким є хіміотерапія, при початку її застосування характеризується позитивною тенденцією за рахунок одержуваного ефекту, однак кожен наступний курс згодом призводить до його зниження. Генералізація процесу, знову ж таки, дозволяє добитися ефекту короткочасного, що в цілому характеризує застосування хіміотерапії в цьому випадку як малоефективний метод лікування.
Діагностування лімфосаркоми з подальшим визначенням лікування проводиться гематологом.
