Лімфома Беркітта: симптоми і лікування

148

Лімфома Беркітта – це вкрай висока ступінь неходжкінської лімфоми, яка розвивається В-лімфоцитів. Ключовою особливістю і небезпекою цієї лімфоми є її здатність поширюватися не лише в лімфатичній системі, а й за її межами. Як правило, якщо вона потрапляє в кістковий мозок або ж спинномозкову рідину, людину чекає невтішний прогноз. Без кваліфікованої допомоги і правильно призначеної терапії лімфома Беркітта призводить до летального результату.

Серед злоякісних пухлин ця лімфома займає шосте місце по смертності. Вона поширена переважно в Центральній Африці та США. На території Росії ця недуга зустрічається вкрай рідко. Лімфома Беркітта здатна з’явитися і розвинутися в будь-якому віці, але найчастіше нею страждають діти і молоді чоловіки. Крім цього, вона часто спостерігається у людей, заражених вірусом імунодефіциту.

Етіологія

Вчені припускають, що не останню роль у появі та розвитку лімфоми Беркітта відіграють віруси, адже саме вони впливають на пухлинний ріст. Згідно з дослідженнями, близько 95% африканських хлопчиків і дівчаток, хворих ендемічною лімфомою Беркітта, заражені вірусом Епштейна-Барр.

Цей вірус в перший раз був зафіксований у африканця, який страждає саме лімфомою Беркітта, в шістдесятих роках минулого століття. Він особливим чином з’єднується з тим рецептором, який розташований на поверхневій мембрані В-лімфоцитів. Внаслідок цього В-лімфоцит стимулюється, а експресія рецептора збільшується. До того ж деякі з В-клітин втрачають свою здатність до постійного пролифелированию в культурі. Фахівці припускають, що саме ці клітини і починають злоякісно прогресувати.

Крім цього, вірус Епштейна-Барр викликає інфекційний мононуклеоз, а ця недуга дуже схожий на абортивний перебіг лімфоми Беркітта. Крім цього вірусу, існують інші причини появи і розвитку лімфоми Беркітта:

  • спадкова схильність. Дана хвороба часто спостерігається у чоловіків, народжених у таких сім’ях, у представників яких простежується недостатність імунної системи. Ці пацієнти мають генетичним дефектом імунорегуляції, тому їх організм не в змозі протистояти вірусу Епштейна-Барр;
  • мононуклеоз. Навіть якщо хворий вилікувався від цієї хвороби, він все ще вважається носієм вірусу Епштейна-Барр. Отже, лімфома Беркітта володіє всіма шансами розвинутися в його організмі;
  • іонізуюча радіація, погана екологічна ситуація, хімічні канцерогени. Це ті причини, які є загальними для розвитку більшості неопластичних недуг.

Симптоматика

Клітини лімфоми Беркітта накопичуються в лімфатичних вузлах, що призводить до їх збільшення. З-за того, що це агресивна неходжкінська лімфома, вона зростає дуже стрімко.

Основні симптоми:

  • новоутворення щелепи, що поширюються не тільки на слинні залози, але і на щитовидну залозу;
  • деформація носа і щелепи;
  • випадання зубів;
  • інфільтрація м’яких тканин;
  • утруднення ковтання і дихання;
  • общетоксический синдром. Такий симптом спостерігається на початку розвитку захворювання. Деякі люди не звертають на нього ніякої уваги, адже погане самопочуття і лихоманка зустрічаються практично при будь-якому інфекційному недугу. Таке ставлення до власного організму загрожує сумними наслідками, адже будь-яка інфекційна хвороба небезпечна для людини, тим більш лімфома Беркітта;
  • ураження кісток, що призводить до переломів, парезів та паралічів. Ці симптоми спостерігаються при генералізованому перебігу недуги.

Найбільшу небезпеку представляє абдомінальна форма лімфоми. Вона вкрай швидко прогресує і практично не піддається діагностиці. З-за цього визначити прогноз її розвитку досить важко. Така форма захворювання вражає печінку, кишечник, підшлункову залозу, нирки. У людини спостерігаються такі симптоми, як біль у животі, жовтяниця, лихоманка, різка втрата ваги. В деяких випадках спостерігаються симптоми диспепсії: неприємні відчуття в надчеревній зоні, раннє насичення, нудота, здуття.

Лімфома Беркітта: симптоми і лікування
Симптоми лімфоми Беркітта

Діагностика

Фахівець ставить діагноз і призначає лікування, спираючись на результати таких досліджень:

  • аутопсія. Найчастіше лімфому Беркітта визначають в нирках, заочеревинних лімфатичних вузлах, підшлунковій залозі, щелепи, шлунку, мозкових оболонках. Як правило, лімфома не розвивається в периферичних і/або медіастинальних лімфовузлах, а також у глоткової-лимфоидном кільці. Основною відмінністю лімфоми Беркітта від лімфосарком вважається присутність пухлини недозрілих лімфобластів. В ядрах цих клітин, хроматин знаходиться у вигляді невеликих зерняток;
  • електронна мікроскопія. На тлі всіх клітин пухлини явно виділяються вакуолизированные гістіоцити. У цитоплазмі лімфоїдних клітин знаходиться значна кількість ліпідів, які фарбують клітини і створюють картину «зоряного неба». Крім цього, виявляється випинання цитоплазми з ділянками ядра і зараженими клітинами;
  • молекулярна гібридизація.

Лікування

Незважаючи на агресивність і страшні симптоми, цю лімфому можна перемогти, якщо вчасно звернутися до лікаря і пройти призначене їм лікування. Доведено, що своєчасна діагностика та інтенсивне комплексне лікування призводять до тривалих ремісій, які тривають по кілька місяців. До того ж зафіксовані випадки повного одужання хворих.

  • хіміотерапія. Таке лікування передбачає використання протипухлинних препаратів, які не тільки прибирають симптоми захворювання, але і повністю знищують пухлинні клітини. Небезпека хіміотерапії полягає в тому, що кошти, які позбавляють від заражених клітин, пошкоджують ще й нормальні клітини. В результаті цього поражається кістковий мозок, волосяні фолікули і слизова порожнини рота і ШЛУНКОВО-кишкового тракту. Наявність побічних ефектів та їх вираженість залежить від виду, дози і тривалості прийомів препаратів. Як правило, таке лікування здійснюється у вигляді курсів, які передбачають перерви у два-чотири тижні. Через деякий час після припинення хіміотерапії побічні ефекти (облисіння, розвиток виразок у роті, підвищена сприйнятливість до вірусів, знижений апетит) пропадають. Зараз багато які фахівці виписують фармакологічні засоби, які позбавляють хворого від ускладнень хіміотерапії;
  • противірусні препарати. Останнім часом лікування протипухлинними препаратами доповнюється противірусними засобами. Вже доведено, що фоскарнет і ганцикловір покращують результати терапії. Дія бривудина, лобукавира, цидофовира, адевофира знаходиться на стадії вивчення;
  • імуномодулятори. Комплексне лікування передбачає прийом рекомбінантних інтерферонів у великих дозах. Приміром, роферон спочатку вводиться внутрішньом’язово кожні добу, а потім доза знижується до двох раз на сім днів. Таке лікування триває не менше шести місяців;
  • хірургічне лікування. Якщо хворий не звертав уваги на ознаки недуги або ж він спочатку розвивався дуже швидко, медикаментозна терапія не принесе очікуваних плодів. У цьому випадку фахівці приймають рішення проводити операцію.

Після кожного блоку хіміотерапії виписуються хворому направлення на контрольне обстеження. Воно включає в себе вивчення ЛДГ сироватки крові, ультразвукове дослідження та комп’ютерну томографію органів черевної порожнини та нирок, обстеження кісткового мозку. Так доктора визначають прогноз розвитку захворювання і шанси людини на виживання.

Коли ж лікування повністю завершено, людина приходить на контрольне обстеження один раз на три місяці протягом першого року. Так фахівці визначають, чи не з’явилися знову симптоми недуги. Завдяки обстеженню доктора отримують можливість вчасно призначити лікування та запобігти розвитку захворювання. Після закінчення першого року людина проходить контрольне обстеження раз на шість місяців.

Якщо ж людина звернулася до лікаря тоді, коли лімфома Беркітта вже поширилася на кістковий мозок, центральну нервову систему і кров, то прогноз вкрай невтішний. Як правило, таких хворих врятувати вже не вдалося.