Лимфангиома — являє собою вроджену патологію, що характеризується формуванням доброякісної пухлини, що локалізується в лімфатичних вузлах. Захворювання в рівній мірі зустрічається серед хлопчиків і дівчаток, а загальна поширеність становить не більше 10%.

Причини розвитку такої хвороби залишаються невідомими, однак клініцистами прийнято вважати, що головним етіологічним чинником виступають внутрішньоутробні вади розвитку лімфатичних і кровоносних судин.

Симптоматична картина буде індивідуальною для кожного хворого, оскільки диктується розмірами, місцем локалізації та гістологічним будовою новоутворення. Головною ознакою прийнято вважати деформацію ураженого сегмента.

Процес встановлення правильного діагнозу ґрунтується на лабораторно-інструментальних обстеженнях, яким в обов’язковому порядку повинні передувати маніпуляції, що проводяться особисто клініцистом.

Лікувати недугу прийнято тільки за допомогою хірургічного втручання, яке може проводитися як відкритим шляхом, так і малоінвазивними методиками.

Відповідно до міжнародного класифікатора хвороб десятого перегляду такої патології відведено власний шифр. Таким чином, код лимфангиомы будь-якої локалізації за МКХ-10 — D18.1.

Етіологія

Як було зазначено вище — причини виникнення вроджених доброякісних утворень в лімфатичних вузлах на сьогоднішній день залишаються невідомими. Основна теорія щодо походження такої пухлини передбачає її розвиток на тлі внутрішньоутробних вад розвитку кровоносних або лімфатичних судин. У таких ситуаціях порушення розвитку або будови судинної тканини і скупчення в ній рідини призводить до її розширення і переродження в подібну пухлина.

Підтверджують таку теорію кілька факторів:

  • первинний характер новоутворення;
  • поєднання такої недуги з іншими внутрішньоутробними патологіями.

Тим не менш прийнято виділяти ряд факторів, які можуть спровокувати маніфестацію лимфангиомы в будь-якому віці. До них варто віднести:

  • широкий спектр хвороб інфекційної природи;
  • перенесені раніше хірургічні втручання;
  • тривалий вплив опромінення, в тому числі і в терапевтичних цілях;
  • присутність інших злоякісних або доброякісних новоутворень будь-якої локалізації;
  • наявність в історії хвороби людини такого захворювання, як лімфостаз.

Первинний характер пухлини вказує на те, що вона вже сформувалася в організмі малюка на момент його появи на світ. Однак далеко не у всіх випадках вдається виявити її присутність шляхом проведення неонатальних методик діагностики або інструментальних обстежень в перші місяці життя дитини.

Завдяки здійсненню специфічних наукових досліджень дослідникам стало зрозуміло, що лимфангиома формується на 2 місяці внутрішньоутробного розвитку плода. Крім цього, вдалося з’ясувати, що найбільш часто перші ознаки хвороби проявляються до кінця першого року життя, проте в деяких ситуаціях недуга починає розвиватися в підлітковому або середньому віці.

Класифікація

Основний поділ лімфангіт припускає існування декількох форм пухлин, відрізняються за своїм зовнішнім виглядом і гістологічною будовою. Таким чином, виділяють:

  • капілярну або просту лимфангиому — зовні нагадує бліді великі або дрібні вузлики, які мають склоподібної поверхнею, а шкіра, що височіє над пухлиною, схожою на апельсинову кірку;
  • кістозну лимфангиому — може полягати або однієї, або декількох камер, т. е. кіст. За розмірами варіюється від декількох міліметрів до 10 сантиметрів. Найбільш часто локалізується на кистях і в області передпліч;
  • кавернозну лимфангиому — вважається найбільш поширеним типом новоутворення. Її відмінною рисою є наявність одночасно декількох порожнин, в яких рідина розподіляється нерівномірно. Це означає, що одні порожнини практично порожні, а інші — переповнені через край. Найчастіше вражає шийні і пахвові лімфатичні вузли.

Лимфангиома у дітей і дорослої людини також поділяється за місцем локалізації. Найбільш часто, вогнищами пухлини виступають:

  • шия і щоки;
  • підшкірна клітковина;
  • язик і губи;
  • грудна і черевна порожнина;
  • пахвові западини.

Значно рідше освіта локалізується в:

  • заочеревинної порожнини;
  • підколінній ямці;
  • середостінні;
  • корені брижі тонкого кишечника.

Вкрай рідко в патологію залучаються такі органи:

  • печінка;
  • селезінка;
  • нирки.

Симптоматика

Зовнішні ознаки лимфангиомы будуть повністю відповідати місцем її утворення. Наприклад, симптоматична картина при ураженні губ буде включати в себе:

  • м’яку, тестоватую структуру новоутворення;
  • відсутність больового синдрому під час пальпації новоутворення;
  • іррадіацію на носогубную борозну, що стає причиною її розгладження;
  • зміна обсягів і товщини ураженого сегмента в більшу сторону;
  • опущення куточків ротової порожнини;
  • зростання обсягів червоної кайми губ;
  • формування бульбашок, наповнених серозною, гнійної або геморагічної рідиною. Вони концентруються по всій довжині лінії змикання губ чи розосереджуються по поверхні оболонки.

Варто відзначити, що така доброякісна пухлина в зоні щоки має практичні аналогічні симптоми, проте також спостерігається:

  • посилення вираженості судинного малюнка;
  • синюшність шкіри над пухлиною;
  • поява бульбашок на слизовій щоки.

Ознаки лимфангиомы мови представлені:

  • формуванням безлічі дрібних вузликів, що піднімаються над поверхнею оболонки;
  • розкриттям і кровоточивістю папул при їх травмування;
  • обложенностью мови білим нальотом;
  • утворенням тріщин і виразок на місці вузликів;
  • покриттям мови кров’янистими, білими або жовтуватими корочками;
  • порушенням прикусу;
  • проблемами з вимовою мови;
  • постійно відкритим ротом — це обумовлюється тим, що мова стає надмірно великим і не вміщується в роті.

Лимфангиома: симптоми і лікування
Лимфангиома мови

Розташування такого утворення в органах зору проявляється:

  • набряками і потовщенням століття;
  • звуження очної щілини;
  • неможливістю повною мірою відкрити очей;
  • виділенням серозного або геморагічного ексудату;
  • випинанням очного яблука;
  • зниженням гостроти зору.

Лимфангиома шиї характеризується яскравим проявом симптому флюктуації, тобто наповненості новоутворення запальним ексудатом.

Лимфангиома: симптоми і лікування
Лимфангиома шиї

При формуванні доброякісної пухлини в мозку дуже часто виражаються:

  • напади епілепсії;
  • парез і параліч кінцівок;
  • порушення координації рухів;
  • атаксія і ністагм;
  • шум і дзвін у вухах;
  • сліпота.

Симптоматика лимфангиомы у новонароджених і дітей старшого віку в області очеревини повністю відповідає синдрому гострого живота.

Діагностика

Незважаючи на присутність характерною і яскраво вираженої симптоматики встановлення правильного діагнозу і визначення різновиду лимфангиомы необхідний цілий комплекс діагностичних заходів.

Насамперед, клініцисту варто самостійно:

  • ознайомитися з історією хвороби — для встановлення найбільш імовірного етіологічного фактора, що має під собою патологічну основу;
  • зібрати та проаналізувати життєвий анамнез пацієнта — сюди варто віднести інформацію щодо протікання вагітності і першого року життя малюка;
  • провести огляд, пальпацію та перкусію новоутворення;
  • детально опитати хворого чи його батьків — для складання клініцистом повної симптоматичної картини і з’ясування ступеня інтенсивності їх прояву.

Інструментальна діагностика лимфангиомы у дорослих і дітей передбачає здійснення:

  • ультрасонографії ураженого сегмента;
  • доплерографії судин;
  • рентгенолимфографии;
  • КТ і МРТ;
  • пункційної біопсії.

Лимфангиома: симптоми і лікування
Доплерографія судин

Лабораторні дослідження обмежуються лише проведенням:

  • загальноклінічного аналізу крові;
  • біохімії крові;
  • мікроскопічного вивчення пунктату і биопата.

Лікування

Позбутися від подібного доброякісного новоутворення можна тільки за допомогою хірургічного втручання, основними показаннями до якого виступають:

  • швидке збільшення розмірів пухлини;
  • небезпечна локалізація освіти, а саме в середостінні, шиї і очеревині;
  • лимфангиомы, які значною мірою знижують якість життя хворого, найчастіше місцем їх утворення виступає особа або ж вони мають гігантські обсяги;
  • поява ознак малігнізації.

Хірургічне лікування лимфангиомы здійснюється декількома методами:

  • впливом лазерного випромінювання;
  • кріодеструкцією;
  • електрокоагуляцією;
  • радіохвильовий терапією;
  • відкритою операцією;
  • введенням склерозирующего речовини, що склеює стінки судин.

На додаток до операції нерідко показаний прийом таких медикаментів:

  • НПЗЗ;
  • ферментів;
  • дезінтоксикаційних речовин;
  • протимікробних засобів;
  • десенсибилизаторов;
  • адаптогенів;
  • вітамінних комплексів;
  • біостимуляторів;
  • нейропротекторов.

Також добре зарекомендувала себе така фізіотерапевтична процедура, як МІКРОХВИЛЬОВА прогрівання.

Лікування народними засобами в цьому випадку неприпустимо, оскільки це може посилити основну проблему і спровокувати ріст пухлини.

Можливі ускладнення

Ігнорування симптоматики або клінічних рекомендацій лікуючого лікаря нерідко призводить до розвитку наслідків, до яких можна віднести:

  • запальне ураження пухлини;
  • здавлювання і порушення функціонування внутрішніх органів;
  • порушення дихальної функції;
  • крайній ступінь виснаження, що виникає на тлі неможливості повноцінно вживати їжу з-за стенозу гортані;
  • гнійну інтоксикацію організму;
  • переродження в ракову пухлину — відбувається лише в поодиноких випадках.

Профілактика і прогноз

Щоб уникнути формування лимфангиомы і попередити виникнення наслідків слід дотримуватися нескладних профілактичних рекомендацій, а саме:

  • стежити за адекватним перебігом вагітності;
  • вести здоровий і в міру активний спосіб життя;
  • повноцінно харчуватися;
  • займатися зміцненням імунної системи;
  • на ранніх стадіях лікувати будь-які інфекційні недуги, а також ті захворювання, які можуть призвести до формування такої доброякісної пухлини;
  • регулярно відвідувати педіатра і кілька разів на рік проходити повний профілактичний огляд.

Раннє виявлення і комплексна терапія забезпечують сприятливий прогноз хвороби і високий відсоток виживання. Формування ускладнень відбувається вкрай рідко, а рецидиви хвороби спостерігаються лише у 6.5% пацієнтів з таким діагнозом.