Хвороба Стілла (син. юнацький ревматоїдний артрит, ювенільний ревматоїдний артрит) — аутоімунне захворювання, яке часто діагностується в осіб, які не досягли 16 років. Патологія відноситься до категорії системних захворювань, тобто може вражати внутрішні органи.
Незважаючи на численні дослідження, фахівцям з області ревматології не вдалося з’ясувати точні причини формування захворювання. Вважається, що проблема має інфекційну природу.
Клініка включає безліч зовнішніх проявів — минущі висипання, гарячковий стан, гепатоспленомегалию, болі в горлі і в області живота, ураження серця.
Діагностика включає цілий комплекс заходів, починаючи від ретельного фізикального огляду і закінчуючи широким спектром інструментальних процедур. Це дасть можливість не тільки поставити правильний діагноз, але й диференціювати захворювання від інших патологій.
Лікування обмежується консервативними методами — прийомом лікарських препаратів. При важкому ураженні суглобів може знадобитися хірургічне втручання.
У міжнародній класифікації захворювань десятого перегляду хвороба Стілла володіє власним шифром — код за МКХ-10 буде М06.1.
Етіологія
Точні причини, що сприяють формуванню захворювання, залишаються нез’ясованими. Вважається, що в основі аномалії розвитку лежить генетична схильність, а спровокувати виникнення симптоматики можуть певні фактори:
- бактеріальні інфекції;
- часті травми суглобів;
- тривалий вплив низьких температур на людський організм;
- вакцинація, проведена на фоні захворювань бактеріальної природи або відразу після одужання від ГРВІ;
- стресові ситуації;
- надмірний вплив сонячних променів.
Деякі симптоми хвороби, наприклад, раптовий початок і лихоманка, говорять про те, що патологія має інфекційний характер, але головний збудник все ще не виявлено. Вважається, що провокатором може виступати:
- вірус краснухи;
- цитомегаловірус;
- мікоплазми;
- вірус Епштейна-Барра;
- ешерихії;
- вірус парагрипу;
- хламідії;
- стрептококи;
- вірус Коксакі.
З точністю відомо, що хвороба Стілла має автоімунним характером — це означає, що імунна система атакує власні тканини і клітини, виробляючи антитіла проти них.
В першу чергу пошкоджуються суглоби, відбувається розвиток хронічного запального процесу. Поступово зміни руйнують суглобовий хрящ, порушують структуру кісток і утворюють грубі суглобові деформації. Розвивається порушення функціонування ураженого сегмента.
Незважаючи на те, що в більшості ситуацій захворювання діагностується в осіб віком до 16 років, це не виключає можливості розвитку хвороби у людей старшого віку. Серед представників обох статей синдром зустрічається в рівній мірі.
Класифікація
В залежності від локалізації патологічного процесу існує кілька форм захворювання:
- суглобова;
- суглобово-вісцеральна — наголошується пошкодження внутрішніх органів.
При хворобі Стілла суглобового типу запальний процес може вражати:
- 1 суглоб — такий варіант перебігу носить назву моноартрит;
- 2-3 суглоба — олігоартрит;
- понад 3 суглобів — поліартрит.
Спираючись на активність патологічних порушень, захворювання має такі ступені тяжкості:
- висока;
- помірна;
- низька;
- тривала ремісія.
Симптоматика
Симптоми хвороби Стілла
Хвороба Стілла у дітей і дорослих володіє великою кількістю клінічних проявів, однак ні один симптом не може з точністю вказати на наявність конкретного захворювання.
Для ураження суглобів характерно:
- локальне підвищення температури, т. е. над проблемною областю;
- ранкова скутість рухів;
- припухлість хворого суглоба;
- поява больових відчуттів як при русі, так і в стані спокою;
- симетричність пошкодження суглобів — часто страждають тазостегнові і ліктьові, гомілковостопні, колінні, променезап’ясткові суглоби, рідше в патологію втягуються суглоби щелепи, кисті і шийного відділу хребетного стовпа;
- виникнення контрактур і підвивихів;
- деформація і порушення функціонування суглобів.
Основні симптоми патології:
- різке зростання температурних показників до 38 градусів і вище;
- поява висипань у вигляді папул з рожевим відтінком, які дещо піднімаються над шкірою — часто уражаються верхні і нижні кінцівки, тулуб, шия та обличчя, висипання зникають так само різко, як і виникають;
- незначний свербіж шкіри — у деяких пацієнтів такі скарги відсутні;
- м’язові і суглобові болі;
- нетипові шкірні прояви, наприклад, петехіальні крововиливи або вузлувата еритема;
- гепатоспленомегалія;
- збільшення і болючість лімфатичних вузлів, зокрема шийних;
- больові відчуття, печіння в горлі;
- випадання волосся на уражених областях шкіри.
Крім основної симптоматики, клінічна картина включає другорядні ознаки:
- хворобливість в області живота;
- сильний кашель;
- задишка;
- поразка органів зору;
- перикардий і міокардит;
- ендокардит інфекційної форми;
- респіраторний дистрес-синдром;
- тампонада серця.
Варто враховувати, що останні 4 симптому спостерігаються у поодиноких випадках.
Діагностика
У разі виникнення одного або кількох клінічних проявів необхідно якомога швидше проконсультуватися у ревматолога. Проблема в тому, що хвороба Стілла у дорослих і дітей не володіє специфічними симптомами.
Діагностика завжди повинна носити комплексний характер, включаючи не тільки лабораторно-інструментальні обстеження, але і заходи, що виконуються безпосередньо клініцистом.
Перший етап встановлення правильного діагнозу:
- вивчення сімейного анамнезу;
- ознайомлення з історією хвороби пацієнта;
- оцінка стану шкірних покривів;
- вимірювання температурних показників;
- пальпація уражених ділянок — для констатації ступеня вираженості больового синдрому;
- детальний опитування — для уточнення першого часу появи симптомів і складання повної клінічної картини.
Серед лабораторних досліджень найбільшою діагностичною цінністю володіють наступні:
- загальноклінічний аналіз крові;
- біохімія крові;
- бактеріальний посів крові на стерильність;
- печінкові проби;
- серологічні тести.
Для точного підтвердження діагнозу і диференціації від інших хвороб зі схожою симптоматикою необхідне здійснення таких інструментальних процедур:
- рентгеноскопія суглобів;
- біопсія лімфатичного вузла;
- пункція хворого суглоба;
- рентгенографія грудної клітки;
- ультрасонографія серця і плевральній області;
- ЕКГ;
- КТ;
- МРТ.
Пункція суглоба
Хвороба Стілла слід диференціювати від таких патологічних станів:
- ревматоїдний артрит;
- дерматоміозит;
- туберкульоз;
- саркоїдоз;
- псоріатичний артрит;
- лімфома;
- системний васкуліт;
- гранулематозний гепатит;
- інфекційна форма ендокардиту.
Лікування
Терапія захворювання часто обмежується застосуванням консервативних методів — прийомом лікарських препаратів. Медикаментозне лікування передбачає прийом:
- нестероїдних протизапальних засобів;
- глюкокортикостероїдів;
- цитостатиків;
- препаратів золота;
- сульфаніламідів.
При хворобі Стілла показано проходження пацієнтом фізіотерапевтичних процедур, які представлені магнитотерапией і лікарських електрофорезом.
Консервативне лікування повинно включати:
- прийом загальнозміцнюючих препаратів;
- лікувальну фізкультуру;
- ручний або апаратний масаж.
Апаратний масаж
Хірургічне втручання показане тільки при яскраво вираженій деформації суглобів.
Можливі ускладнення
Несвоєчасно розпочате або неповноцінне лікування захворювання може призвести до виникнення таких ускладнень:
- поява контрактур і анкілозів;
- хронічна ниркова недостатність;
- остеопороз;
- патологічні переломи;
- приєднання вторинної інфекції;
- серцева недостатність;
- порушення згортання крові;
- туберкульоз легенів;
- зниження гостроти або повна втрата зору;
- респіраторний дистрес-синдром;
- амілоїдоз;
- інвалідність.
Профілактика і прогноз
На сьогоднішній день не розроблено профілактичні заходи, спеціально призначені для попередження розвитку хвороби Стілла.
Знизити ймовірність захворіти можна, дотримуючись такі загальні рекомендації:
- ведення здорового і в міру активного способу життя;
- уникнення травм суглобів і стресових ситуацій;
- зведення до мінімуму впливу на організм високих або низьких температур;
- своєчасне виявлення і усунення бактеріальних або вірусних недуг, особливо виникли під час вагітності;
- проходження щорічних повних профілактичних оглядів у клініці з відвідуванням усіх фахівців.
Хвороба Стілла має кілька варіантів результату:
- спонтанне одужання спостерігається у кожного 3 пацієнта з подібним діагнозом, часто відбувається в перший рік протікання захворювання;
- хронізація патологічного процесу;
- перехід в рецидивуючу форму — у кожного хворого 2, рецидиви можуть виникати в період з 1 до 10 років.
П’ятирічна виживаність становить 95 % випадків, але за умови, що лікування було розпочато вчасно, а наслідки не були зареєстровані.