Хвороба Стілла: симптоми і лікування

1135

Хвороба Стілла (син. юнацький ревматоїдний артрит, ювенільний ревматоїдний артрит) — аутоімунне захворювання, яке часто діагностується в осіб, які не досягли 16 років. Патологія відноситься до категорії системних захворювань, тобто може вражати внутрішні органи.

Незважаючи на численні дослідження, фахівцям з області ревматології не вдалося з’ясувати точні причини формування захворювання. Вважається, що проблема має інфекційну природу.

Клініка включає безліч зовнішніх проявів — минущі висипання, гарячковий стан, гепатоспленомегалию, болі в горлі і в області живота, ураження серця.

Діагностика включає цілий комплекс заходів, починаючи від ретельного фізикального огляду і закінчуючи широким спектром інструментальних процедур. Це дасть можливість не тільки поставити правильний діагноз, але й диференціювати захворювання від інших патологій.

Лікування обмежується консервативними методами — прийомом лікарських препаратів. При важкому ураженні суглобів може знадобитися хірургічне втручання.

У міжнародній класифікації захворювань десятого перегляду хвороба Стілла володіє власним шифром — код за МКХ-10 буде М06.1.

Етіологія

Точні причини, що сприяють формуванню захворювання, залишаються нез’ясованими. Вважається, що в основі аномалії розвитку лежить генетична схильність, а спровокувати виникнення симптоматики можуть певні фактори:

  • бактеріальні інфекції;
  • часті травми суглобів;
  • тривалий вплив низьких температур на людський організм;
  • вакцинація, проведена на фоні захворювань бактеріальної природи або відразу після одужання від ГРВІ;
  • стресові ситуації;
  • надмірний вплив сонячних променів.

Деякі симптоми хвороби, наприклад, раптовий початок і лихоманка, говорять про те, що патологія має інфекційний характер, але головний збудник все ще не виявлено. Вважається, що провокатором може виступати:

  • вірус краснухи;
  • цитомегаловірус;
  • мікоплазми;
  • вірус Епштейна-Барра;
  • ешерихії;
  • вірус парагрипу;
  • хламідії;
  • стрептококи;
  • вірус Коксакі.

З точністю відомо, що хвороба Стілла має автоімунним характером — це означає, що імунна система атакує власні тканини і клітини, виробляючи антитіла проти них.

В першу чергу пошкоджуються суглоби, відбувається розвиток хронічного запального процесу. Поступово зміни руйнують суглобовий хрящ, порушують структуру кісток і утворюють грубі суглобові деформації. Розвивається порушення функціонування ураженого сегмента.

Незважаючи на те, що в більшості ситуацій захворювання діагностується в осіб віком до 16 років, це не виключає можливості розвитку хвороби у людей старшого віку. Серед представників обох статей синдром зустрічається в рівній мірі.

Класифікація

В залежності від локалізації патологічного процесу існує кілька форм захворювання:

  • суглобова;
  • суглобово-вісцеральна — наголошується пошкодження внутрішніх органів.

При хворобі Стілла суглобового типу запальний процес може вражати:

  • 1 суглоб — такий варіант перебігу носить назву моноартрит;
  • 2-3 суглоба — олігоартрит;
  • понад 3 суглобів — поліартрит.

Спираючись на активність патологічних порушень, захворювання має такі ступені тяжкості:

  • висока;
  • помірна;
  • низька;
  • тривала ремісія.

Симптоматика

Хвороба Стілла: симптоми і лікування
Симптоми хвороби Стілла

Хвороба Стілла у дітей і дорослих володіє великою кількістю клінічних проявів, однак ні один симптом не може з точністю вказати на наявність конкретного захворювання.

Для ураження суглобів характерно:

  • локальне підвищення температури, т. е. над проблемною областю;
  • ранкова скутість рухів;
  • припухлість хворого суглоба;
  • поява больових відчуттів як при русі, так і в стані спокою;
  • симетричність пошкодження суглобів — часто страждають тазостегнові і ліктьові, гомілковостопні, колінні, променезап’ясткові суглоби, рідше в патологію втягуються суглоби щелепи, кисті і шийного відділу хребетного стовпа;
  • виникнення контрактур і підвивихів;
  • деформація і порушення функціонування суглобів.

Основні симптоми патології:

  • різке зростання температурних показників до 38 градусів і вище;
  • поява висипань у вигляді папул з рожевим відтінком, які дещо піднімаються над шкірою — часто уражаються верхні і нижні кінцівки, тулуб, шия та обличчя, висипання зникають так само різко, як і виникають;
  • незначний свербіж шкіри — у деяких пацієнтів такі скарги відсутні;
  • м’язові і суглобові болі;
  • нетипові шкірні прояви, наприклад, петехіальні крововиливи або вузлувата еритема;
  • гепатоспленомегалія;
  • збільшення і болючість лімфатичних вузлів, зокрема шийних;
  • больові відчуття, печіння в горлі;
  • випадання волосся на уражених областях шкіри.

Крім основної симптоматики, клінічна картина включає другорядні ознаки:

  • хворобливість в області живота;
  • сильний кашель;
  • задишка;
  • поразка органів зору;
  • перикардий і міокардит;
  • ендокардит інфекційної форми;
  • респіраторний дистрес-синдром;
  • тампонада серця.

Варто враховувати, що останні 4 симптому спостерігаються у поодиноких випадках.

Діагностика

У разі виникнення одного або кількох клінічних проявів необхідно якомога швидше проконсультуватися у ревматолога. Проблема в тому, що хвороба Стілла у дорослих і дітей не володіє специфічними симптомами.

Діагностика завжди повинна носити комплексний характер, включаючи не тільки лабораторно-інструментальні обстеження, але і заходи, що виконуються безпосередньо клініцистом.

Перший етап встановлення правильного діагнозу:

  • вивчення сімейного анамнезу;
  • ознайомлення з історією хвороби пацієнта;
  • оцінка стану шкірних покривів;
  • вимірювання температурних показників;
  • пальпація уражених ділянок — для констатації ступеня вираженості больового синдрому;
  • детальний опитування — для уточнення першого часу появи симптомів і складання повної клінічної картини.

Серед лабораторних досліджень найбільшою діагностичною цінністю володіють наступні:

  • загальноклінічний аналіз крові;
  • біохімія крові;
  • бактеріальний посів крові на стерильність;
  • печінкові проби;
  • серологічні тести.

Для точного підтвердження діагнозу і диференціації від інших хвороб зі схожою симптоматикою необхідне здійснення таких інструментальних процедур:

  • рентгеноскопія суглобів;
  • біопсія лімфатичного вузла;
  • пункція хворого суглоба;
  • рентгенографія грудної клітки;
  • ультрасонографія серця і плевральній області;
  • ЕКГ;
  • КТ;
  • МРТ.

Хвороба Стілла: симптоми і лікування
Пункція суглоба

Хвороба Стілла слід диференціювати від таких патологічних станів:

  • ревматоїдний артрит;
  • дерматоміозит;
  • туберкульоз;
  • саркоїдоз;
  • псоріатичний артрит;
  • лімфома;
  • системний васкуліт;
  • гранулематозний гепатит;
  • інфекційна форма ендокардиту.

Лікування

Терапія захворювання часто обмежується застосуванням консервативних методів — прийомом лікарських препаратів. Медикаментозне лікування передбачає прийом:

  • нестероїдних протизапальних засобів;
  • глюкокортикостероїдів;
  • цитостатиків;
  • препаратів золота;
  • сульфаніламідів.

При хворобі Стілла показано проходження пацієнтом фізіотерапевтичних процедур, які представлені магнитотерапией і лікарських електрофорезом.

Консервативне лікування повинно включати:

  • прийом загальнозміцнюючих препаратів;
  • лікувальну фізкультуру;
  • ручний або апаратний масаж.

Хвороба Стілла: симптоми і лікування
Апаратний масаж

Хірургічне втручання показане тільки при яскраво вираженій деформації суглобів.

Можливі ускладнення

Несвоєчасно розпочате або неповноцінне лікування захворювання може призвести до виникнення таких ускладнень:

  • поява контрактур і анкілозів;
  • хронічна ниркова недостатність;
  • остеопороз;
  • патологічні переломи;
  • приєднання вторинної інфекції;
  • серцева недостатність;
  • порушення згортання крові;
  • туберкульоз легенів;
  • зниження гостроти або повна втрата зору;
  • респіраторний дистрес-синдром;
  • амілоїдоз;
  • інвалідність.

Профілактика і прогноз

На сьогоднішній день не розроблено профілактичні заходи, спеціально призначені для попередження розвитку хвороби Стілла.

Знизити ймовірність захворіти можна, дотримуючись такі загальні рекомендації:

  • ведення здорового і в міру активного способу життя;
  • уникнення травм суглобів і стресових ситуацій;
  • зведення до мінімуму впливу на організм високих або низьких температур;
  • своєчасне виявлення і усунення бактеріальних або вірусних недуг, особливо виникли під час вагітності;
  • проходження щорічних повних профілактичних оглядів у клініці з відвідуванням усіх фахівців.

Хвороба Стілла має кілька варіантів результату:

  • спонтанне одужання спостерігається у кожного 3 пацієнта з подібним діагнозом, часто відбувається в перший рік протікання захворювання;
  • хронізація патологічного процесу;
  • перехід в рецидивуючу форму — у кожного хворого 2, рецидиви можуть виникати в період з 1 до 10 років.

П’ятирічна виживаність становить 95 % випадків, але за умови, що лікування було розпочато вчасно, а наслідки не були зареєстровані.