Кісткова хвороба Педжета – патологічний стан, який виникає внаслідок порушення процесу ремоделювання кісткової тканини, що стає причиною порушення структури кісток, і як наслідок, їх деформації. Кістки при хворобі Педжета стають пористими і крихкими, тому навіть незначне вплив на них здатне викликати переломи.
Захворювання частіше схильні чоловіки у віці після 40 років, причому з часом симптоми хвороби прогресують. Чим раніше розпочато лікування патології, тим вище ймовірність зупинити її прогресування та поліпшити якість життя пацієнта, тому при перших проявах цього захворювання слід звертатися за медичною допомогою. Зазначимо, що хвороба Педжета в медичній практиці має й інші назви, такі як остеодистрофія або деформуючий остеіт.
Причини
До сьогоднішнього часу точні причини розвитку патології лікарями не встановлені. Існує кілька теорій. Згідно з однією з них, спадковість відіграє найважливішу роль в розвитку захворювання у людини. Тому якщо в родині хтось страждає цією патологією, рекомендується регулярно проходити профілактичні огляди і здавати аналізи на рівень лужної фосфатази, зниження якого може свідчити про початок розвитку у людини такої патології, як хвороба Педжета.
Однією з основних теорій виникнення у людини цього захворювання, які висувають медики, є вірусна теорія. Відповідно до неї вірус, який тривалий час не викликає симптомів, з плином часу несприятливо впливає на організм людини, викликаючи пошкодження кісток. Зокрема, саме такий вплив на кісткову тканину може надавати вірус кору.
Хвороба Педжета може виникнути і у людей, які страждають тими чи іншими захворюваннями, пов’язаними з порушеннями фосфорно-кальцієвого метаболізму. У той же час всі вищевказані причини не є взаємовиключними, тобто викликати захворювання вони можуть як окремо, так і в сукупності. Тому важливе значення відіграє діагностика хвороби Педжета, що дозволяє встановити причини, а значить, і ефективно лікувати захворювання, покращуючи якість життя пацієнта.
Причини хвороби Педжета
Різновиди
Існує дві форми хвороби Педжета:
- поліоссальная;
- монооссальная.
Частіше зустрічається поліоссальная форма, при якій в процес втягується кілька кісток скелета людини. Зазвичай при захворюванні страждають дві або три кістки, розташовані в різних частинах скелета. Монооссальная форма хвороби Педжета припускає розвитку деформуючого процесу в одній з кісток тіла людини. Така форма зустрічається значно рідше.
Генералізоване ураження, при якому відбувається поширення деформуючого процесу на все або багато кісткові структури, відсутня – це відмінність хвороби Педжета від інших кісткових патологій, пов’язаних з їх деформацією.
Також слід сказати про те, що хвороба має 3 фази:
- перша фаза – ініціальна або, по-іншому, остеолитическая. Як ясно з назви, на цій стадії кісткові структури розплавляються, утворюючи своєрідні порожнисті ямки;
- друга фаза – активна, при якій процес утворення порожнистих ямок поєднується з процесом розростання кісткової тканини, в результаті чого утворюються місця «склеювання», що відрізняються крихкістю і нерівністю;
- третя фаза – неактивна. Саме на цій стадії розвитку захворювання кісткова тканина починає заміщатися сполучної, з-за чого кістки перестають виконувати свою опорну функцію, викликаючи деформації тих ділянок скелета, в області яких відзначаються ураження.
Кісткові деформації при такій патології, як хвороба Педжета, стають причиною того, що кістки згинаються і закручуються спіралеподібно. Вони потовщені, мають шорстку поверхню і невелику масу за рахунок пористого будови. Якщо уражаються кістки черепа – зазначається викривлення рис обличчя та форми голови, також можуть виникати проблеми зі слухом. Коли при хворобі Педжета уражаються кістки хребта, відбувається його викривлення з порушенням іннервації.
Деформація кісток при хворобі Педжета
Симптоми
Враховуючи вищесказане можна зрозуміти, що симптоми хвороби Педжета можуть бути різними і залежати від локалізації процесу і стадії його розвитку. На ранній стадії патологія може проявлятися лише розвитком частих переломів, які виникають внаслідок витончення кісткової тканини. При прогресуванні захворювання з’являються болі, які можуть бути різною мірою інтенсивності. Зазвичай відзначається біль ниючого характеру, яка після відпочинку тільки посилюється.
Інші симптоми захворювання:
- деформація в ділянці ураженої кістки, зокрема, якщо уражені кістки черепа, голова стає несиметричною, якщо вражений хребет – зазначається сутулість, сколіоз, якщо уражаються кістки кінцівок з’являється Х або Про-подібні викривлення і т. д.;
- залучення в процес прилеглих суглобів з порушенням їх рухливості;
- здавлювання нервових закінчень, через що розвиваються типові симптоми невриту.
У деяких людей з такою патологією, як хвороба Педжета, можуть виникати проблеми зі слухом і зором, які пов’язані з дегенеративними ураженнями кісток черепа.
Іноді людям здається, що симптоми цього патологічного стану не занадто страшні, тому вони намагаються лікуватися самостійно в домашніх умовах. Таке недбале ставлення до свого здоров’я неприпустимо, оскільки захворювання не просто погіршує якість життя пацієнта, але і може стати причиною розвитку серйозних ускладнень. Саме тому своєчасна діагностика дає шанс нехай не на повне одужання, але на довгі роки якісного життя. В іншому випадку у людини можуть виникнути такі ускладнення, як часті переломи, за яких він буде змушений більшу частину часу проводити в гіпсі, вищезазначені проблеми зі слухом і зором. Але найстрашніше – це здатність клітин кісток при цій патології перероджуватися в злоякісні, з розвитком саркоми. Саме малігнізація процесу є найважливішою причиною своєчасно звернутися за лікарською допомогою.
Діагностика та лікування
Діагностика цього патологічного стану нескладна і полягає вона в проведенні дослідження крові, в якій визначається рівень лужної фосфотази, кальцію, фосфору і магнію. Ці дані дозволяють лікарям судити про ступінь дистрофічних процесів у кістці. Також діагностика включає в себе рентгенологічне дослідження, що дозволяє наочно побачити кісткові деформації. Рентген потрібна пацієнтам з такою патологією, як хвороба Педжета, періодично – його застосовують не тільки з діагностичною метою, але й з метою контролю перебігу захворювання при лікуванні.
Ще один метод, який використовує сучасна діагностика – це сцинтиграфія кісток. Цей метод полягає в тому, що всередину кісток вводяться спеціальні радіоізотопи, що накопичуються в кістковій тканині, і після цього виконуються знімки, які дозволяють побачити розподіл речовини.
Якщо говорити про лікування хвороби Педжета, то вище вже було сказано про те, що вилікувати захворювання в сучасному світі не представляється можливим, тому воно спрямоване на поліпшення якості життя пацієнта та запобігання прогресування симптомів. Лікування звичайно тривалий – протягом року чоловік повинен приймати основні препарати для уповільнення процесу ремоделювання кісток. Це такі препарати, як: Остеотаб, Остак. Курс лікування підбирається індивідуально лікарем, як і його тривалість, і повторюється він по мірі необхідності.
Інші лікарські засоби при цій патології – це нестероїдні протизапальні препарати, що дозволяють зменшити симптоматичні прояви захворювання.
Також обов’язковим є прийом препаратів кальцію і вітаміну D, оскільки вони активно витрачаються організмом при процесі ремоделювання кісток.
Якщо у людини виникли порушення слуху, йому показано носіння слухового апарату. У важких випадках, коли пацієнт стикається з постійними переломами, з-за чого порушується його рухливість, показано протезування суглобів або встановлення спеціальних підтримуючих металевих конструкцій.
