Хвороба Блаунта – представляє собою дитяче захворювання, яке призводить до викривлення великої гомілкової кістки. Патологія може проявитися або до трирічного віку, або у дітей, яким вже виповнилося шість років. Механізм та причини виникнення такої недуги невідомі, проте клініцисти виділяють досить вузьку групу факторів і пускових моментів.
Крім видимої деформації, в клінічній картині присутні такі ознаки, як плоскостопість, зниження рухових функцій і вкорочення нижніх кінцівок. Які-небудь неприємні відчуття для такої хвороби не характерні.
З тим щоб поставити правильний діагноз не виникає особливих проблем, оскільки недуга має досить специфічну симптоматику. Тим не менш у додаток потрібне проведення інструментальних обстежень пацієнта, серед яких рентген.
Лікування в переважній більшості випадків хірургічне.
У міжнародній класифікації хвороб таке порушення має власне значення – код за МКХ-10 – Q68.4.
Етіологія
На сьогодні залишаються не відомими причини розвитку такого порушення, але передбачається, що цьому може дати початок поразки великогомілкової кістки, а саме її епіфізарного хряща в зоні виростків.
Деякі фахівці вважають, що подібне порушення пов’язане з такими патологічними станами:
- остеохондропатия;
- хондродисплазия.
Також не виключається ймовірність того, що патологія поєднується з іншими аномаліями розвитку вродженого характеру. Крім цього, розглядається вплив обтяженої спадковості.
Серед факторів виділяють:
- надлишкову масу тіла;
- раніше початок ходьби – передбачає відсутність стадії повзання;
- травми ніг в дитинстві;
- ускладнений перебіг хвороб інфекційної природи;
- порушення функціонування ендокринної системи.
Пусковим елементом вважається надмірна навантаження непідготовленого кістково-м’язового апарату, що поєднується з деякими анатомічними варіантами будови нижніх кінцівок.
Окремо виділяють такий фактор, як нестача вітаміну D – його недостатнє надходження з їжею, розлади засвоюваності або індивідуальна непереносимість може вплинути на формування генетичної мутації, яка в кінцевому рахунку призводить до вираження ознак такого недуги.
Класифікація
Залежно від того, до якої вікової категорії перебував дитина при вираженні першої симптоматики, хвороба Эрлахера Блаунта ділиться на кілька форм:
- малюкову – характеризується можливістю діагностувати недугу у малюків до трьох років;
- ювенильную – проявляється в період з чотирьох до десяти років;
- підліткову – розвивається у віці після одинадцяти років.
В залежності від деформації нижніх кінцівок розрізняють:
- викривлення гомілок варусного характеру – це найбільш поширена форма хвороби, при якій ноги мають Про-подібну форму;
- викривлення гомілок вальгусного характеру – діагностується вкрай рідко і виражається в тому, що нижні кінцівки нагадують букву Х.
За ступенем вираженості деформації виділяють кілька типів хвороби Блаунта:
- потенційний – викривлення не перевищує п’ятнадцяти градусів і виражається в крайовому склерозі верхній частині великої гомілкової кістки. При цьому внутрішня сторона піддається порушення в кілька разів частіше зовнішньої;
- помірно виражений – викривлення досягає двадцяти п’яти градусів;
- прогресуючий – кут відхилення не перевищує тридцяти градусів;
- быстропрогрессирующий – деформація досягає сорок градусів;
- ускладнений – кут викривлення складає сорок і більше градусів.
Симптоматика
Симптоми патології повністю відсутні до двох або трьох років. Це пов’язано з тим, що до цього часу малюк ще не може впевнено ходити.
В першу чергу в клінічній картині починає з’являтися викривлення гомілок – якщо вчасно не звернутися за кваліфікованою допомогою, то деформація буде поступово збільшуватися.
Таким чином, супутніми зовнішніми проявами при хворобі Блаунта будуть:
- вкорочення кінцівок, чому руки будуть здаватися надмірно довгими на тлі всього тіла. Зареєстровані випадки, коли пальці кисті досягали рівня колінної чашечки;
- «качина» хода;
- зниження тонусу м’язів нижніх кінцівок;
- плоскостопість;
- формування клювовидного виступу на великогомілкової кістки;
- атрофія м’язів гомілки;
- значне обмеження рухової функції;
- кульгавість;
- незграбність ходи;
- швидка стомлюваність малюка;
- низький зріст – найчастіше нижче середніх показників, характерних для своєї вікової категорії.
Симптоми хвороби Блаунта
Діагностика
Незважаючи на те, що хвороба Эрлахера Блаунта має яскраво виражену і специфічну симптоматику, діагностування ґрунтується на інструментальних обстеженнях хворого. Однак, перш за все, клініцисту необхідно самостійно виконати кілька маніпуляцій;
- вивчити історію хвороби маленького пацієнта та його батьків;
- зібрати життєвий анамнез;
- провести ретельний фізикальний огляд нижніх кінцівок;
- детально опитати батьків хворого – для з’ясування того, коли з’явилися перші ознаки патології.
Лабораторні вивчення крові, сечі та калових мас під час діагностики хвороби Блаунта не проводяться, оскільки вони не несуть в собі діагностичну цінність.
Інструментальні діагностичні заходи передбачають проведення:
- рентгена колінних суглобів;
- КТ – для вивчення стану тканин, кісток і хрящів у верхніх областях великої гомілкової кістки;
- МРТ – для оцінювання структури м’яких тканин.
Рентгенограма при хворобі Блаунта
Останні дві процедури є допоміжними, а основу діагностики становить рентгенографія, оскільки рентгенівський знімок вкаже на:
- викривлення великої гомілкової кістки — деформація буде мати вигляд дзьоба;
- рівномірну увігнуту форму суглобової поверхні цієї кістки, яка також буде скошена під кутом. Нерідко виявляється висока мінералізація;
- розширену область зростання внутрішньої частини ураженої кістки;
- нечіткі контури кістково-замикальної пластинки;
- потовщення кортикального шару;
- нашаровування тіней малої та великої гомілкової кістки.
Потреба в проведенні диференціальної діагностики повністю відсутня.
Лікування
Схема терапії хвороби Блаунта у дітей буде відрізнятися в залежності від ступеня деформації. Наприклад, при незначному порушенні лікування складається з:
- проходження курсу лікувального масажу;
- виконання ЛФК;
- оксигенобаротерапии;
- фізіотерапевтичних процедур з використанням парафіну і грязьових аплікацій;
- прийому ліків, спрямованих на стимуляцію м’язів;
- носіння ортопедичного взуття.
При середньотяжкому і тяжкому перебігу патології необхідно проводити профілактику деформуючої форми артрозу. Для цього застосовують:
- гіпсові пов’язки;
- лікувальну гімнастику;
- ультрафіолетове опромінення;
- ортопедичні вироби.
У випадках діагностуванні ускладненої форми хвороби, а також у тих ситуаціях, коли лікування хвороби Блаунта на більш легких стадіях протікання не було проведено до того, як дитині виповнилося шість років, пацієнту показане хірургічне втручання.
У таких випадках лікувати недугу необхідно за допомогою:
- апарату Ілізарова;
- коригувальної високою остеотомії великогомілкової кістки. Рідше вдаються до нижньої остеотомії малогомілкової кістки;
- встановлення кісткових аллотрансплантатов;
- пластики зв’язок колінного суглоба.
Лікування хвороби Блаунта за допомогою апарата Ілізарова
Профілактика і прогноз
Для того щоб уникнути можливого розвитку хвороби Эрлахера Блаунта профілактичні заходи повинні виконуватися батьками по відношенню до дитини. Таким чином, профілактика включає в себе:
- контроль над масою тіла – вона не повинна бути вище норми;
- збагачення раціону вітаміном D;
- спостереження за тим, щоб малюк спочатку почав повзати і тільки після цього ходити;
- регулярно проходити обстеження у всіх дитячих спеціалістів.
Результат недуги диктується кількома факторами:
- ступенем деформації;
- наявністю або відсутністю порушень паросткової пластинки;
- ранньою діагностикою;
- своєчасно розпочатої комплексною терапією;
- термінами проведення хірургічного втручання.
Часто у дитини відновлюється нормальна форма ніг і ходьба. Наслідки у вигляді інвалідизації спостерігаються вкрай рідко.