Хорея: симптоми і лікування

196

Хорея – це патологічний стан, що характеризується розвитком гіперкінезу різних м’язів тіла. Людина здійснює безцільні, розмашисті, хаотичні і уривчасті рухи, переважно верхніми і нижніми кінцівками. В основі виникнення захворювання лежить ушкодження базальних гангліїв мозку, а також зубчастих ядер мозочка. Відбувається це під впливом різних факторів.

У більшості клінічних ситуацій в процес також залучається ретикулярна формація мозку. З-за всіх цих патологічних змін порушується фізіологічний процес передачі дофаміна (нейромедіатора). Як результат, це призводить до розмашистим і безладних рухів м’язів. Лікування патології буде тривалим і складним. Чим раніше будуть помічені перші симптоми та проведено правильне лікування, тим кращим буде прогноз.

Форми

  • спадкові форми. Сюди відносять хорею Гентінгтона. Це спадкова хвороба буває двох видів: хронічна з пізнім початком і не прогресуюча з раннім початком;

  • хорея при екстрапірамідних хворобах. Такий тип часто розвивається при синдромі Леша-Найхана, гепатоцеребральній дистрофії;

  • вторинні форми. Виникають при ураженні базальних структур мозку. Причини можуть бути різними – інфекція, травма та інше. До вторинних форм належать мала хорея. Вона розвивається із-за попадання в систему кровообігу стрептококової інфекції. Джерелом можуть бути каріозні зуби, запалені мигдалини. «Органи-мішені» для інфекції: суглоби, клапани серця, мозок. Хвороба в більшості клінічних випадків вражає маленьких дітей, організм яких ослаблений. Для неї характерний рецидивуючий перебіг.

Хорея: симптоми і лікування
Хорея Гентінгтона

Причини

  • збій в роботі імунної системи;
  • обтяжена спадковість. Це причина розвитку хореї Гентінгтона (генетичне захворювання). Перші симптоми наявності патології в організмі можуть проявитися тільки в 40 років. До цього чоловік не зможе запідозрити, що хворий. Гіперкінези з’являються на тлі емоційної нестійкості і розвивається недоумства;
  • травми мозку;
  • дитячий церебральний параліч;
  • інфекційні захворювання, що мають бактеріальну або вірусну природу, такі як енцефаліт, менінгіт та інше;
  • захворювання судин, що забезпечують мозок кров’ю;
  • інтоксикація організму;
  • порушення метаболізму (билирубиновая енцефалопатія);
  • ревматизм (в цьому випадку у людини розвивається ревматична хорея);
  • системний червоний вовчак.

Найбільш часто зустрічаються наступні види захворювання:

  • Хорея Гентінгтона. Може проявитися у людини в будь-якому віці, але, як правило, частіше вражає організм в 35-40 років. Для неї характерний хореический гиперкинез, деменція та особистісні порушення. Хвороба розвивається поступово і на перших її стадії практично неможливо помітити гиперкинез. Хаотичне посмикування можна відзначити в області обличчя. Людина хмуриться або відкриває рот, облизує губи, висовує язик. Наступний симптом – «пальці, що грають на піаніно». Після змінюється хода і статика, порушується мова і ковтання. Пам’ять погіршується, розвивається деменція. Людина перестає елементарно обслуговувати себе. Важливо своєчасно помітити перші симптоми захворювання, щоб звернутися до фахівця і провести адекватне лікування;
  • Хорея Сиденгама або ревматична хорея. Хвороба розвивається через деякий час після стрептококової інфекції або загострення ревматизму. Захворювання в більшості клінічних випадків спостерігається в дитячому і юнацькому віці. Найчастіше хворіють саме дівчинки. Симптоми захворювання чітко виражені. На перших стадіях розвитку патології відзначається рухове розгальмування з гримасничаньем і перебільшеними жестами. Якщо генералізований гиперкинез більш сильно виражений, то дитина повністю втрачає можливість себе обслуговувати, розвивається дизартрія і порушується дихальна функція. Все це робить неможливим його спілкування і пересування. В деяких випадках в стадії генералізації гіперкінезу настає гемихорея. Характерно поява м’язової гіпотонії. Гиперкинез регресує протягом трьох або шести місяців. Хорея у дітей протікає більш важко, ніж у дорослих;
  • Хорея вагітних. Хвороба розвивається у первородящих жінок, які в дитинстві перенесли ревматичну хорею. Патологію пов’язують з антифосфорлипидным синдромом. Хвороба, як правило, розвивається на 3-5 місяці вагітності, також може рецидивувати при наступних вагітностях. Симптоми виникають спонтанно протягом декількох місяців.

Симптоматика

У медицині виділяють кілька симптомів, які характерні для будь-якого виду хореї:

  • мимовільні рухи кінцівок (важливий діагностичний симптом);
  • посмикування головою;
  • зниження тонусу м’язів;
  • порушення координації рухів;
  • блазнювання;
  • посилена жестикуляція;
  • якщо попросити людину що-небудь написати, то можна відзначити зміну почерку;
  • зниження пам’яті;
  • гиперкинез при даної хвороби зникає під час сну;
  • танцююча хода;
  • підвищення температури;
  • всі рухи, які людина намагається контролювати, він виконує з великим трудом.

Хорея: симптоми і лікування
Хореический гиперкинез

Діагностика

Діагностика хореї грунтується на клінічній картині захворювання і скаргах пацієнта. Для отримання додаткової інформації використовують лабораторні та інструментальні методики:

  • аналіз крові. Даний метод дозволяє виявити зниження або підвищення рівня лейкоцитів у крові. Це характерно для цієї хвороби. Також кров перевіряють, щоб виявити в організмі пацієнта стрептококову інфекцію. Для цієї мети звертають увагу на показники С-реактивного білка, ревматоїдного фактора (особливо важливий показник для діагностики ревматичної хореї);
  • электроэнцефалограмма. Методика дозволяє вловити навіть незначні зміни в активності мозку;
  • МРТ;
  • електроміографія. Інноваційна методика, що дозволяє досконально дослідити біопотенціали м’язів. При даній хворобі вони будуть подовжені;
  • комп’ютерна томографія.

При огляді пацієнта лікар звертає увагу на найбільш характерні симптоми цього захворювання – гиперкинез і блазнювання. Наявність цих двох ознак вже говорить про те, що у людини стався збій у роботі нервової системи. Схема лікування буде підбиратися виходячи з отриманих при обстеженні даних.

Лікування

Лікуванням хореї повинен займатися тільки висококваліфікований лікар, який зможе грамотно підібрати необхідний план лікувальних заходів. Також він підбере відповідні препарати та їх дозування. Протягом усього періоду лікування терапія може трохи змінюватися в залежності від поліпшення або погіршення стану пацієнта.

Медикаментозна терапія у лікуванні захворювання відіграє ключову роль. Пацієнту призначають такі групи препаратів:

  • нейролептики. Більшість лікарів віддають перевагу галоперидолу. Часто його поєднують з резерпіном, аміназином. Лікування високоефективне при правильно підібраній схемою;
  • антибіотики. Дану групу синтетичних медичних препаратів використовують у тому випадку, якщо захворювання було викликане інфекцією. Препарати вибору – біцилін, пеніцилін;
  • седативні препарати. Віддається перевага групі барбітуратів;
  • кортикостероїди;
  • НППП;
  • антигістамінні препарати;
  • судинорозширювальні засоби.

У комплексі з медикаментозною терапією використовують вітамінотерапію, а також фізіотерапевтичне лікування, що дозволяє зменшити неприємні симптоми. Хорошим ефектом володіють радонові ванни, гальванізація, електросон.