Холангіокарцинома – різновид онкопатології, що формується в жовчних протоках і має злоякісний перебіг і несприятливий прогноз. Основні симптоми захворювання проявляються за рахунок обструкції жовчних проток. Серед усіх онкопатологій ШКТ холангиокарциноме відводиться близько 3%, тобто пухлина є досить рідкісною і зустрічається переважно у жінок середнього і старшого віку.

Класифікація

У медичній практиці розрізняють кілька видів пухлини жовчних проток. Класифікується це новоутворення по таким критеріям, як:

  • місце розташування;
  • характер зростання;
  • мікроскопічна структура.

В залежності від місця розташування холангіокарцинома може бути внутрипеченочной – про таку форму хвороби говорять в тому випадку, коли новоутворення починає формуватися у дрібних протоках, що починаються всередині печінки. За своїм клінічним проявам така форма патології походить на холангиоцеллюлярный рак печінки, тому лікування у них буде однаковим.

Друга форма онкології жовчних проток – внутрішньогрудна, при якій пухлина формується безпосередньо в печінкових воротах, там, де два протоки з’єднуються в загальний. Саме така пухлина зустрічається найчастіше при раку жовчних проток – вона носить назву пухлина Клацкина.

І третя форма, в залежності від місця розташування новоутворення, дистальна холангіокарцинома. При такій формі пухлина розвивається у найбільш близькому до тонкій кишці відділі загальної жовчної протоки.

За характером росту виділяють екзофітну, інфільтративну, полиповидную і змішану форми холангиокарциномы. Екзофітна холангіокарцинома – це пухлина, що росте зсередини назовні протоки, інфільтративна – зростаюча на всі боки і проростає в жовчний міхур і навколишні тканини і органи. Полиповидная – зростаюча всередину протоки, має ніжку, яка прикріплюється до стінки. Змішана пухлина має ознаки всіх вищеописаних форм, тому є найбільш важкою для лікування. За своєю мікроскопічною структурою новоутворення в печінці може бути внутрипротоковым, перипротоковым-інфільтруючим або масивним.

Причини

Причини, що викликають таку патологію, як холангіокарцинома, досі не з’ясовані. У деяких людей розвитку пухлини сприяють сприятливі фактори, а у інших наявність таких факторів в анамнезі не виявлено, тому не можна однозначно сказати, хто входить в зону ризику. Проте найбільш ймовірними причинами розвитку цього злоякісного захворювання у людини є:

  • вроджені аномалії, які стали причиною неправильного функціонування жовчного міхура;
  • вплив хімічних речовин, що руйнують тканину печінки і жовчних проток;
  • склерозуючий холангіт;
  • кіста загальної жовчної протоки та інші спадкові захворювання біліарного тракту;
  • хвороба Крона;
  • гельмінтози.

Ризик розвитку такої пухлини, як холангіокарцинома, підвищується в тих випадках, коли люди страждають від цирозу печінки або ЖКБ. Крім того, не виключено вплив на формування пухлини в жовчних протоках вірусу гепатиту людини.

Різні патології органів ШКТ також можуть спровокувати розвиток цієї патології. А взагалі, передбачається, що холангіокарцинома печінки розвивається внаслідок механічного або токсичного пошкодження клітин в органі.

Клінічна картина

Жовчні протоки у своєму просвіті досить маленькі, тому навіть при незначній їх обструкції пухлиною відзначається порушення відтоку жовчі з міхура, що призводить до розвитку механічної жовтяниці. Саме механічна жовтяниця є першим симптомом цього захворювання, але її поява не говорить безпосередньо про пухлини, так як вона може розвинутися і при інших хворобах печінки і жовчного міхура.

Також можуть турбувати такі симптоми, як:

  • шкірний свербіж;
  • набряклість шкіри;
  • втрата апетиту;
  • зменшення ваги;
  • зміна кольору калу і сечі (сеча темніє, кал знебарвлюється).

Зазвичай при такій пухлини у людини відзначається блювота, а також симптоми отруєння – підвищення температури, слабкість, біль у м’язах, сонливість, апатія і т. д.

Рак стає причиною розвитку запального процесу у протоках – холангіту, що призводить до болів в правому підребер’ї, гіпертермії і гарячкового синдрому.

При прогресуванні пухлини симптоми наростають, і в залежності від стадії освіта буває операбельним і неоперабельним. До того ж прогноз лікування хвороби залежить від стадії, на якій пухлина була виявлена, якщо вона виявлена на початкових стадіях, імовірність успішного лікування при застосуванні хірургічних методів і хіміотерапії велика. Якщо ж пухлина виявлена на пізніх стадіях – прогноз несприятливий і багатьом хворим призначають тільки паліативне лікування.

Діагностика та особливості лікування

Діагноз холангіокарцинома ставиться на підставі скарг хворого, лабораторних та інструментальних методів дослідження. Пацієнтам призначаються біохімічні проби, проте вони не мають вираженого діагностичного значення, тому показане проведення і таких методів дослідження, як:

  • визначення специфічних онкомаркерів;
  • УЗД печінки і жовчного міхура;
  • ретроградна холецистографія;
  • КТ;
  • черезшкірна чреспеченочная холангіографія;
  • МРТ.

Диференціальну діагностику слід проводити з такими недугами, як вірусний гепатит, цироз печінки, лептоспіроз та деякі інші.

Лікування холангиокарциномы повинно бути комплексним і включати в себе операцію по видаленню пухлини і уражених тканин, а також призначення променевої та хіміотерапії для дезактивації метастаз. У тих випадках, коли пухлина має невеликі розміри, показано її оперативне видалення без частини ураженого органу. Коли ж вона великих розмірів – видаляється частка печінки.

Дуже часто холангіокарцинома виявляється на тих стадіях, коли вона вже проростає в сусідні тканини і органи. Тому переважно при такому діагнозі проводиться більш велике операційне втручання – видалення частини печінки, дванадцятипалої кишки і шлунка, жовчного міхура з протоками, а також підшлункової і уражених лімфовузлів. Після такого радикального хірургічного втручання люди не можуть повністю відновитися, тому прогноз вкрай несприятливий. Так і при менш значному втручанні прогноз дає людині максимум півтора року. Правда, якщо холангіокарцинома виявлена на ранній стадії, є висока ймовірність п’ятирічної виживаності пацієнтів. Однак випадки діагностики пухлини на ранніх термінах поодинокі.

Що стосується консервативного лікування, то воно полягає в призначенні хіміопрепаратів в індивідуальній дозі. Хіміотерапія проводиться пацієнтам, у яких неможливо видалення новоутворення хірургічним шляхом. Прогноз у цьому випадку несприятливий – у людини є півроку-рік залежно від стадії розвитку процесу.