Гістіоцитоз – група патологічних процесів з погано встановленою етіологією, які можуть вражати легеневу та інші тканини організму людини. Патогенез гістіоцитоз лангерганса полягає в тому, що в організмі починається вироблення аномальних клітин, що призводить до розростання сполучної (рубцюватої тканини. Такий заместительный процес і призводить до порушення функціонування ураженого органу і розвитку супутніх ускладнень.
Слід зазначити, що перебіг патологічного процесу, в даному випадку, може бути як доброякісними, так і злоякісними, а тому ризик летального результату присутній при будь-якій формі гістіоцитоз з клітин лангерганса.
Статевих і вікових обмежень ця група патологічних процесів не має. В рівній мірі діагностується гістіоцитоз у дітей і у дорослих. Клінічна картина залежатиме від форми патологічного процесу, а тому самостійно співставляти симптоми та можливі методи терапії настійно не рекомендується.
Для точної постановки діагнозу використовується широкий спектр терапевтичних заходів, точний перелік яких визначається тільки в індивідуальному порядку. Згідно міжнародної класифікації захворювань десятого перегляду даний недуга належить до розділу «Інші уточнені захворювання з залученням лімфоретикулярної тканини». Таким чином, код за МКХ-10 – D76.
Слід зазначити, що, незважаючи на важкий перебіг патології, за умови своєчасно розпочатої терапії хвороба добре піддається лікуванню і можливе повне видужання.
Етіологія
На жаль, точної етіологічної картини розвитку гістіоцитоз Х, поки не встановлено, чого немає і специфічних профілактичних заходів. Однак клініцисти виділяють наступні можливі провокуючі фактори для розвитку такого захворювання:
- генетична схильність;
- надлишкова інфільтрація бронхіол;
- надмірне обмежене накопичення лімфоцитарних і плазматичних клітин.
Крім цього, вчені не виключають такої сприяючий чинник для розвитку лангергансоклеточного гістіоцитоз як сигаретний дим. Проте береться до уваги тільки тривале куріння у великих кількостях. На ймовірність такого етіологічного фактора вказує і те, що в 90% у дорослих діагностується саме гістіоцитоз легенів.
Що стосується сторонніх патологічних процесів, то їх роль як можливого провокуючого фактора для розвитку цього патологічного процесу так само не встановлена.
Класифікація
За клініко-морфологічними ознаками перебігу виділяють такі форми цього захворювання:
- вірус-асоційований;
- злоякісний гістіоцитоз;
- синусный гістіоцитоз з масивної лімфаденопатією;
- лангергансоклеточный.
Окремо також може розглядатися класифікація з поділом на такі види патологічного процесу:
- гостра форма або хвороба Абта-Леттерера-сиве;
- первинно-хронічна форма або недуга Хенд-Шюллер-Крісчен;
- еозинофільна гранульома або хвороба Таратинова.
Гістіоцитоз у дітей нерідко діагностується в злоякісній формі, що вже саме по собі є високим ризиком летального результату.
Слід зазначити, що синусовий гістіоцитоз є самою рідкісною формою цього захворювання і характеризується тяжким перебігом зі стрімко прогресуючої клінічною картиною.
Симптоматика
У цьому випадку клінічна картина розвивається досить стрімко, проте симптоми носять неспецифічний характер, що і виступає ще однією причиною високого відсотка смертності при даному захворюванні. Крім цього, потрібно зазначити, що характер симптоматики буде залежати і від самої форми патологічного процесу.
В цілому, клінічна картина може включати в себе наступні ознаки:
- висип на обличчі і рандомно по тілу. У дитини уражається і шкіра голови;
- виділення з вушних проходів, які не мають нічого спільного з завідуючого захворюванням;
- підвищення температури тіла;
- набряклість в області суглобів;
- поганий апетит або взагалі відмова від їжі;
- болі в суглобах і м’язах;
- кашель, без видимої на те причини;
- здуття живота, напади діареї, нудота;
- сильний біль у грудях та задишка, що буде вказувати на розвиток пневмотораксу;
- часте сечовипускання з-за великої кількості випитої рідини, що буде зумовлено постійною спрагою.
Крім цього, при розвитку позалегеневої форми патологічного процесу може бути наступна симптоматика:
- збільшення лімфатичних вузлів;
- біль і дискомфорт в області молочних залоз;
- загальне погіршення самопочуття – порушення циклу сну, загострення вже наявних хронічних захворювань, дратівливість, частий головний біль.
Слід зазначити, що запалення лімфовузлів може свідчити про наявність вже злоякісної пухлини. Однак визначити або спростувати розвиток раку може тільки лікар. У будь-якому випадку, при перших же ознаках клінічної картини потрібно терміново звертатися за медичною допомогою, а не проводити лікування самостійно або ігнорувати симптоматику.
Висипання на шкірі при гистиоцитозе
Діагностика
В першу чергу проводитися фізикальний огляд пацієнта зі збором особистого і сімейного анамнезу. Для визначення діагнозу використовують наступні діагностичні заходи:
- тест на дихальну здатність;
- рентгенографія;
- видеоторакоскопическая біопсія;
- МРТ;
- біохімічний аналіз крові;
- загальний аналіз сечі;
- тест на онкомаркери.
Визначення характеру патологічного процесу, а також тактика терапевтичних заходів проводитися на підставі отриманих результатів діагностики.
Лікування
У більшості випадків лікування проводитися в умовах стаціонару. Зважаючи на те, що точних етіологічних факторів не встановлено, терапевтичні заходи спрямовані на усунення симптоматики і запобігання розвитку патологічного процесу. Лікар може призначити такі медикаментозні засоби:
- глюкокортикоїди;
- препарати для проведення хімічної терапії;
- фотосенсибилизаторы.
При встановленні злоякісної форми перебігу патологічного процесу показана променева або хіміотерапія з хірургічним втручанням. В цілому, специфічних медикаментозних препаратів для усунення цього захворювання немає.
Прогноз носить індивідуальний характер, так як все буде залежати від форми патології. У більшості випадків після проходження лікування спостерігається повне одужання, проте, протягом наступних трьох років слід спостерігатися у онколога. Профілактичні заходи відсутні.
