Гігантизм – недуга, який прогресує внаслідок підвищеної продукції гормону росту гіпофіз (залоза внутрішньої секреції). Це стає причиною стрімкого зростання кінцівок і тулуба. Крім цього, у хворих часто спостерігається зниження статевої функції, гальмування розвитку. У разі прогресування гігантизму велика ймовірність того, що людина буде безплідний.
У медичній літературі для позначення такого патологічного стану також використовують термін «макросомия». Гігантизм у дітей починає прогресувати в той час, коли фізіологічні процеси окостеніння ще повністю не завершилися. Більш часто хвороба діагностують у осіб чоловічої статі у віці від 7 до 13 років, але не виключено прояв перших симптомів і в період статевого дозрівання. Патологія виникає і стрімко розвивається протягом усього періоду росту тіла.
Зазвичай до кінця періоду статевого дозрівання зростання індивідуума досягає 2 метрів. У жінок цей показник може бути дещо нижче – до 1,9 метра. Варто також відзначити, що пропорційність частин тіла не порушена. Що примітно, зазвичай батьки пацієнтів із гігантизмом мають цілком нормальний ріст. Медична статистика така, що в середньому хворобу діагностують у 3 чоловік з 1000.
Етіологія
Основна причина прогресування гігантизму – підвищена продукція гіпофізом гормону соматотропіну. Зазвичай це спостерігається при гіперфункції, гіперплазії цієї залози внутрішньої секреції. Причин ураження гіпофіза може бути дуже багато. У результаті впливу несприятливих етіологічних факторів функціональність його порушується, що негативно позначається на стані всього людського організму.
Основні причини ураження гіпофіза:
- пухлина аденогіпофіза доброякісного або злоякісного характеру;
- ЧМТ різного ступеня тяжкості;
- інтоксикація;
- прогресування нейроинфекций;
- наявність у людини хвороб ЦНС.
Різновиди
В ендокринології виділяють такі різновиди гігантизму (по виду порушень):
- істинний. У цьому випадку спостерігається пропорційне збільшення всіх частин тіла. Варто відзначити, що відхилень у розвитку немає;
- акромегалический. У хворого відзначається стрімке зростання кінцівок, обличчя та тулуба, але при цьому певні ділянки кісток збільшуються в розмірах більше за інших;
- церебральний. Характерні ознаки – стрімке зростання з одночасним порушенням інтелекту. Така форма хвороби зазвичай прогресує у людини після важкого ураження мозку;
- парціальний. Також його називають частковим, так як у хворої людини збільшуються певні частини тіла;
- спланхномегалія. Підвищена продукція соматотропіну призводить до збільшення життєво важливих органів;
- половинний. Його характерна особливість – збільшення частин тіла тільки з однієї половини тулуба;
- євнухоподібний. Основна причина його розвитку – зниження продукції статевих гормонів. Як результат, статеві органи перестають нормально функціонувати. Якщо ж на цьому тлі також підвищується продукція гормону росту, то у хворого зникають статеві ознаки, кінцівки непропорційно збільшуються і зони росту в суглобових зчленуваннях залишаються відкритими.
Кисть хворого акромегалію (а) і кисть здорового (б)
Симптоматика
Прогресування гігантизму насправді важко не помітити, так як основним характерним симптомом є стрімке зростання тулуба і кінцівок. Але також у хворих з даними недугою спостерігаються і такі симптоми:
- зниження пам’яті;
- зниження зорової функції;
- головний біль різного ступеня інтенсивності;
- запаморочення. Цей симптом виникає з-за того, що при гігантизм всі внутрішні органи збільшуються в розмірах приблизно з однаковою швидкістю. Але це не стосується серця. З-за цього цей життєво важливий орган просто не встигає повноцінно забезпечувати кров’ю непропорційно велике тіло;
- біль у кінцівках, особливо в суглобових зчленуваннях;
- швидка втомлюваність;
- на початку прогресування хвороби спостерігається зростання сили в м’язах, але в міру її прогресування вона знижується.
Симптоми акромегалической різновиди хвороби:
- усі зазначені вище симптоми також зберігаються;
- голос низький;
- грудина і кістки таза стають товщі;
- ростуть кисті і стопи;
- якщо попросити людину посміхатися, то можна відзначити збільшення щілин між зубами;
- стає більше нижня щелепа, а також надбрівні дуги.
У тому випадку, якщо на фоні прогресування гігантизму розвинулися патології та інших органів ендокринної системи, то у хворого можуть з’явитися такі симптоми:
- раннє припинення або повна відсутність менструації;
- збільшення об’єму виділеної урини, сильна спрага – такі симптоми спостерігаються на тлі цукрового або нецукрового діабету;
- зниження статевої функції у чоловіків;
- при гіперфункції щитовидної залози у хворого виникає тахікардія, знижується вага тіла, але при цьому підвищується апетит;
- безпліддя.
Ускладнення
- дистрофічні зміни печінки;
- порушення функціонування підшлункової і щитоподібної залози;
- безпліддя;
- емфізема легень;
- артеріальна гіпертензія;
- цукровий діабет;
- міокардіодистрофія.
Діагностика
Стандартний план діагностики даної патології включає в себе:
- лабораторні методики. Зазвичай картина крові без змін, але в крові підвищена концентрація соматотропіну;
- неврологічні дослідження;
- КТ мозку;
- рентген черепа;
- МРТ.
Лікувальні заходи
Щоб знизити прояви недуги лікарі вдаються до поєднання гормональних фармацевтичних засобів і рентгенотерапії. У більшості клінічних ситуацій такий підхід дає позитивні результати.
Лікування гігантизму наступне:
- щоб привести в норму концентрацію соматотропіну призначають приймати його аналоги, а також статеві гормони;
- ортопедична корекція;
- у разі прогресування гігантизму з-за аденоми гіпофіза, показано провести її оперативне видалення. Після цього для лікування гігантизму вдаються до променевої терапії і призначають прийом препаратів, які містять агоністи дофаміну.
