Гепаторенальный синдром – швидко прогресуюче порушення роботи нирок, яке розвивається на тлі патології даного органу, портальної гіпертензії та інших процесів. Захворювання особливо небезпечно, так як без специфічного лікування летальний результат настає протягом декількох тижнів.
Обмежень щодо віку і статі захворювання не має, тому досить часто діагностика проводиться вже в запущеній стадії.
Лікування включає в себе медикаментозну терапію і хірургічне втручання. Найбільш ефективним методом є трансплантація печінки, однак, на практиці такі операції проводяться своєчасно вкрай рідко.
Прогноз при такому захворюванні несприятливий, так як гепаторенальный синдром розвивається стрімко, а на тлі вже наявних важких захворювань ситуація тільки погіршується.
Етіологія
Гепаторенальный синдром не є самостійним захворюванням, а наслідком таких патологічних процесів:
- кровотеча з розширених вен стравоходу і кишечника;
- ускладнення після видалення асцитної рідини;
- цироз печінки в стадії декомпенсації;
- вірусна форма гепатиту;
- портальна гіпертензія.
Слід зазначити, що гепаторенальный синдром при цирозі печінки характеризується як найбільш несприятлива форма.
У дітей гепаторенальный синдром може бути наслідком таких патологічних процесів, як:
- захворювання крові;
- злоякісні пухлини;
- хвороба Вільсона-Коновалова;
- системні аутоімунні патології;
- порушення прохідності жовчних шляхів;
- вірусні гепатити.
Крім цього, слід виділити і сприятливі фактори для розвитку такого небезпечного захворювання:
- наявність в анамнезі захворювань сечостатевої системи;
- активна діуретична терапія;
- стійка артеріальна гіпертензія;
- зловживання спиртними напоями та медикаментозними препаратами;
- гіпонатріємія в анамнезі;
- гіперкаліємія;
- незбалансоване харчування, за умови, що такий раціон практично постійний.
Незалежно від етіологічного фактора, гепаторенальный синдром вкрай небезпечний для життя і характеризується високим ризиком летального результату, навіть при умові своєчасного проведення терапевтичних заходів.
Патогенез
Патогенез полягає в наступному:
- відбувається загальне розширення судин на внепочечном рівні (процес вазодилатації);
- знижується артеріальний тиск, але це не обумовлено роботою серця;
- відбувається перерозподіл кровопостачання для функціонування інших органів (головного мозку, селезінки і так далі), але в нирки необхідну кількість кровотоку вже не надходить;
- на тлі недостатнього ниркового кровопостачання зменшується фільтрація і рефлекторно спазмуються ниркові артерії;
- починається підвищене вироблення реніну і зменшується кількість вироблення природних вазодилататорів;
- з-за зміни балансу природних речовин посилюється і без того порушений кровотік;
- скорочується фільтрація і, як наслідок, вироблення сечі: настає повна анурія;
- в крові починають накопичуватися азотисті речовини, що призводить до порушення балансу електролітів.
Процес розвитку захворювання триває всього два тижні, але при гострій формі найчастіше летальний результат у 80% пацієнтів настає раніше – в середньому на десятий день.
Класифікація
За характером перебігу гепаторенальный синдром може бути гострим або хронічним. Гострий або перший тип найчастіше розвивається на фоні алкогольного цирозу печінки і характеризується високим відсотком смертності.
Що стосується хронічної форми, то тут клінічна картина розвивається поступово, початкове перебіг патологічного процесу може зовсім протікати безсимптомно. Прогноз в такому випадку відносно сприятливий – при проведенні своєчасної замісної терапії хворі живуть до півроку. При трансплантації печінки виживаність становить 60%.
Симптоматика
Гостра форма гепаторенального синдрому характеризується стрімко розвивається клінічною картиною і різким погіршенням стану хворого. Хронічна форма протікає в латентній формі, і стан хворого поступово погіршується.
В цілому для даного патологічного процесу характерна така симптоматика:
- загальна слабкість;
- підвищена стомлюваність;
- зниження апетиту;
- жовтушність шкірних покривів;
- набряки на ногах та руках;
- при пальпації добре помітно збільшення печінки;
- червоні плями на долонях («печінкові долоні»);
- мале виділення сечі, а в більш складних випадках зовсім відсутність випорожнення сечового міхура;
- зниження артеріального тиску;
- збільшення обсягів живота через нагромадження в ньому рідини – починається асцит;
- підвищена сухість шкіри та слизових оболонок;
- нудота, яка у деяких випадках супроводжується блювотою;
- втрата апетиту;
- збільшення селезінки;
- навколо пупка чітко проглядаються розширені вени;
- із-за напруги черевної стінки може розвиватися пупкова грижа.
При наявності хоча б декількох симптомів з вищеописаною клінічної картини, слід негайно звернутися за медичною допомогою. Ні в якому разі не можна самостійно приймати будь-які препарати або засоби народної медицини. Це тільки погіршить становище і приведе до летального результату в будь-якому випадку.
Діагностика
Діагностика проходить у два етапи. У першу чергу проводиться фізикальний огляд пацієнта з пальпацією печінки і селезінки, збором особистого анамнезу і визначенням точної клінічної картини.
Подальші діагностичні заходи включають в себе:
- аналіз сечі;
- загальний клінічний аналіз крові;
- біохімічний аналіз крові;
- доплерографія ниркових судин;
- біопсія нирок (при необхідності);
- УЗД сечостатевої системи.
Біопсія нирки
Також може знадобитися проведення диференціальної діагностики щодо наступних захворювань:
- гострий тубулярний некроз;
- гостра ниркова недостатність;
- гломерулонефрит;
- пієлонефрит.
Слід зазначити, що це тільки приблизна діагностична програма. Точний перелік лабораторних та інструментальних аналізів визначається в індивідуальному порядку в залежності від даних, які були зібрані в ході первинного огляду і поточного стану хворого.
Лікування
Гепаторенальный синдром лікування має на увазі тільки комплексне, і далеко не завжди це консервативні заходи. Однак у будь-якому випадку лікування буде входити дотримання дієтичного харчування.
Курс медикаментозної терапії може включати в себе наступні препарати:
- Альбумін;
- агоністи вазопресину;
- симпатоміметики;
- аналоги соматостатину;
- антиоксиданти;
- препарати для проведення специфічної антибактеріальної терапії.
Також призначаються процедури гемодіалізу, але тільки в тому випадку, якщо причиною синдрому не виступає цироз печінки в стадії декомпенсації. В іншому випадку гемодіаліз може призвести до шлункового кровотечі і гіпотонії.
Хірургічне лікування передбачає всього два методу:
- трансплантація печінки;
- портосистемне шунтування – виживаність при такому операбельном втручанні, в середньому 2-4 місяці.
Незалежно від того, який курс лікування буде обраний, хворому обов’язково потрібно дотримуватися дієтичного харчування. У більшості випадків призначається дієтичний стіл №5 по Певзнеру.
Згідно дієті, слід виключити з раціону такі продукти:
- свіжий житній хліб;
- свіжу випічку;
- жирні сорти риби і м’яса;
- макарони, розсипчасті каші;
- бобові і гриби;
- субпродукти;
- консерви, маринади, соуси, приправи;
- жирний сир і сир;
- какао, кава, міцний чай;
- кондитерські вироби, в тому числі і шоколад;
- багаті на клітковину продукти;
- кислі фрукти.
Меню хворого повинно ґрунтуватися на наступних продуктах харчування:
- суфле і пюре з нежирних сортів риби;
- крупи, крім пшона, які варяться на молоці з водою;
- перші страви на овочевому бульйоні;
- нежирні молочні продукти;
- овочеві, молочні соуси;
- не більше одного курячого яйця в день;
- м’які, стиглі фрукти без шкірки;
- вчорашній підсушений хліб з борошна другого сорту;
- нездобне печиво;
- слабкий чай, компот, відвар шипшини, свіжі, але не концентровані овочеві і фруктові соки.
Спиртні напої і сурогати під забороною. Дотримання такої дієти повинно бути постійним.
Прогноз
На жаль, прогноз при такому захворюванні несприятливий. Знизити ризик летального результату до мінімуму можна тільки в тому випадку, якщо буде проведена трансплантація печінки. Відносно сприятливі прогнози можуть бути тільки при хронічній формі гепаторенального синдрому.
Профілактика
Так як даний синдром виступає тільки ускладненням інших патологічних процесів, то доцільно проводити профілактику щодо тих недуг, які входять в етіологічний перелік.
