Гемосидероз – це захворювання, яке відноситься до категорії пігментних дистрофій, а також для нього характерно скупчення в тканинах великої кількості гемосидерину, який представляє собою залізовмісний пігмент. Механізм розвитку хвороби залишається до кінця не відомий, однак фахівцями в галузі дерматології встановлено, що причини формування можуть відрізнятися в залежності від форми перебігу такого розладу.

Симптоматична картина також безпосередньо диктується різновидом недуги. Примітно те, що гемосидероз може вражати внутрішні органи, так і шкірний покрив. У другому випадку пацієнти дуже рідко пред’являють скарги щодо погіршення самопочуття.

Основу діагностики становлять лабораторні вивчення крові, які в обов’язковому порядку повинні доповнюватися інструментальними процедурами і поруч маніпуляцій, що виконуються безпосередньо клініцистом.

Лікування гемосидероза обмежується застосуванням консервативних методик терапії, зокрема прийомом лікарських препаратів. Однак при важкому перебігу хвороби може знадобитися така процедура, як плазмаферез.

У міжнародній класифікації хвороб десятого перегляду такого захворювання відведено кілька власних шифрів, що відрізняються по варіанту перебігу. Гемосидероз шкіри має значення L 95.8. Гемосидероз легень код за МКХ-10 – J 84, а ідіопатична форма патології — J 84.8.

Етіологія

Оскільки подібний недуг у дітей і дорослих може бути первинним і вторинним, то і сприятливі фактори будуть відрізнятися.

У першому випадку патогенез етіологія і гемосидероза залишаються до кінця не з’ясованими, однак клініцисти висувають кілька припущень, серед яких:

  • генетична схильність;
  • иммунопатологический характер патології;
  • вроджені порушення обмінних процесів.

Що стосується вторинного гемосидероза, то в якості можливих причин можуть виступати:

  • гемолітична анемія;
  • лейкемія;
  • ураження печінки цироз;
  • перебіг деяких хвороб інфекційної природи – сюди варто віднести сепсис і поворотний тиф, малярію і бруцельоз;
  • часті гемотрансфузії;
  • отруєння хімічними речовинами і отрутами. Найбільш часто в якості провокаторів виступають сульфаніламіди, свинець і хінін;
  • перебіг цукрового діабету та інших порушень обміну речовин;
  • злоякісна артеріальна гіпертензія;
  • венозна недостатність в хронічній формі;
  • дерматози, нейродерміт;
  • екземи, піодермії;
  • будь-які порушення цілісності шкірного покриву.

Спровокувати маніфестацію недуги можна такими причинами:

  • тривале переохолодження організму;
  • фізична перевтома;
  • стреси і нервові перенапруження;
  • безконтрольний прийом деяких груп лікарських препаратів, зокрема діуретиків, нестероїдних протизапальних засобів, а також парацетамолу та ампіциліну.

Не останнє місце у формуванні такого патологічного процесу займають:

  • надлишок заліза в організмі – цього можна досягти шляхом споживання продуктів чи медикаментів, до складу яких входить велика кількість цієї речовини;
  • процедура переливання крові, особливо якщо це проводиться кілька разів в тиждень. У таких випадках говорять про виникнення трансфузионного гемосидероза;
  • підвищене всмоктування гемосидерину органами травної системи;
  • порушення метаболізму гемосидерину;
  • переохолодження організму.

Класифікація

За ступенем поширеності патологічного процесу існує:

  • генералізований або загальний гемосидероз – формується на тлі якого-небудь системного процесу. У таких ситуаціях гемосидерин накопичується в селезінці і печінці, а також в червоному кістковому мозку, чому вони змінюють своє забарвлення і стають іржавими або бурими;
  • локальний, вогнищевий або місцевий гемосидероз – відрізняється тим, що накопичення залізовмісного внутрішньоклітинного пігменту може здійснюватися як в невеликих ділянках тіла, наприклад, в зоні гематом, так і в порожнині одного із внутрішніх органів. Найбільш часто це зазначається в легеневих тканинах.

За етіологічним фактором гемосидероз буває:

  • первинним – причини на сьогоднішній день залишаються невідомими;
  • вторинним – розвивається на тлі протікання будь-якого з вищевказаних недуг.

До самостійних типів хвороби варто віднести:

  • гемосидероз шкіри;
  • ідіопатичний легеневий гемосидероз, який у медичній сфері носить назву бура пурпура легенів.

У випадках ураження шкірного покриву захворювання може протікати в декількох варіаціях, чому ділиться на:

  • хвороба Шамберга;
  • кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки;
  • старечий гемосидероз;
  • ліхеноїдний пігментний або пурпурозный ангиодермит;
  • охряный дерматит.

Вторинна форма патології також має власну класифікацію:

  • гемосидероз печінки;
  • гемосидероз нирок;
  • гемосидероз кісткового мозку;
  • гемосидероз селезінки;
  • гемосидероз з ураженням слинних або потових залоз.

Симптоматика

Клінічна картина подібного захворювання у дітей і дорослих безпосередньо диктується різновидом його протікання.

Таким чином, ідіопатичний гемосидероз легень представлений такими проявами:

  • продуктивним кашлем, тобто з виділенням мокротиння;
  • кровохарканням;
  • задишкою;
  • підвищенням температурних значень;
  • больовим синдромом з локалізацією в грудині;
  • блідістю шкіри;
  • іктеричністю склер;
  • синюшністю носогубного трикутника;
  • найсильнішими запамороченнями;
  • слабістю і зниженням працездатності;
  • відсутністю апетиту;
  • частішанням серцевого ритму;
  • зниженням АТ;
  • одночасною зміною обсягів печінки і селезінки в більшу сторону.

На тлі того, що бура індурація легень є важкою недугою, подібний діагноз за життя людини встановлюється досить рідко.

Гемосидероз шкіри насамперед виражається у виникненні пігментних плям, що мають коричневий і в переважній більшості випадків локалізується нижній частині ніг. Крім цього, симптоматика такої варіації недуги також включає в себе:

  • виникнення геморагічної висипки або невеликих пігментних плям, які в діаметрі варіюються від одного міліметра до 3 сантиметрів;
  • залучення в патологію гомілок, передпліч та кистей;
  • варіабельність відтінку висипань – вони можуть бути цегляно-червоними, бурими, темно-коричневими або жовтуватими;
  • незначний свербіж шкіри;
  • формування на проблемних ділянках шкірного покриву петехій, вузликів, лихеноидных папул і бляшок.

Гемосидероз: симптоми і лікування
Симптоми гемосидероза шкіри

Гемосидероз печінки виражається в:

  • збільшення розмірів і щільності ураженого органу;
  • болючості при пальпації проекції цього органу;
  • скупчення великої кількості рідини в очеревині;
  • підвищення кров’яного тиску;
  • жовтушності шкірних покривів, видимих слизових і склер;
  • пігментації верхніх кінцівок, обличчя і пахвових западин.

У випадках втягнення в патологічний процес нирок буде відзначатися присутність:

  • набряклості нижніх кінцівок і вік;
  • відрази до їжі;
  • помутніння урини;
  • болю в області попереку;
  • загальної слабкості, розбитості;
  • диспепсії.

Всю вищезгадану симптоматику доцільно відносити до дитини і дорослому.

Діагностика

Оскільки гемосидероз, насамперед, характеризується зміною складу крові, то цілком природно, що основу діагностики будуть складати лабораторні дослідження.

При виникненні характерної симптоматики варто звернутися за допомогою до терапевта, який проведе маніпуляції первинного діагностування і призначить загальні обстеження, а при необхідності направить пацієнта на додаткову консультацію до інших спеціалістів.

Перший крок у встановленні правильного діагнозу спрямований на:

  • вивчення історії хвороби – для пошуку патологічних факторів, що призводять до вторинного гемосидерозу;
  • ознайомлення з анамнезом життя людини – для встановлення можливих джерел первинної форми недуги;
  • ретельний фізикальний огляд хворого, який обов’язково повинен включати в себе вивчення стану шкіри, пальпацію передньої стінки черевної порожнини, вимірювання пульсу і АТ;
  • детальне опитування пацієнта – для складання повної симптоматичної картини перебігу хвороби.

Лабораторні дослідження ґрунтуються на:

  • общеклиническом аналізі крові;
  • біохімії крові;
  • ПЛР-тестах;
  • загальному аналізі урини;
  • дисфераловой пробі;
  • мікроскопічному вивченні мокротиння.

Найціннішими в плані діагностики виступають такі інструментальні процедури:

  • біопсія ураженого сегмента, тобто шкірного покриву, печінки, нирок, легенів, кісткового мозку і т. д.;
  • спірометрія;
  • бронхоскопія;
  • сцинтиграфія;
  • рентгенографія грудини;
  • КТ та МРТ.

Гемосидероз: симптоми і лікування
Процедура спірометрія

Лікування

Вилікувати таке захворювання можна за допомогою консервативних методик терапії, що застосовуються при будь-якому варіанті його протікання.

Лікування гемосидероза включає в себе:

  • прийом глюкокортикоїдів;
  • застосування імунодепресантів і препаратів заліза;
  • здійснення плазмаферезу;
  • використання медикаментів для купірування симптомів;
  • інгаляції кисню;
  • кріотерапію;
  • вітамінотерапію;
  • прийом ліків, що містять кальцій і ангіопротекторів;
  • ПУВА-терапію – при шкірному гемосидерозе.

Хірургічне втручання в терапії хвороби не застосовується.

Можливі ускладнення

Ідіопатичний гемосидероз легень і інші різновиди хвороби, при відсутності терапії, чреваті формуванням таких наслідків:

  • інфаркту легені;
  • легеневої гіпертензії;
  • внутрішніх крововиливів;
  • рецидивуючого пневмотораксу;
  • хронічної дихальної недостатності;
  • синдрому легеневого серця;
  • гіпохромній анемії.

Профілактика і прогноз

Оскільки в половині випадків не вдається з’ясувати причину формування такої хвороби, профілактичні рекомендації не будуть специфічними, а загальними. До них варто віднести:

  • правильне і збалансоване харчування;
  • ведення здорового та активного способу життя;
  • недопущення будь-яких травм, переохолоджень;
  • ранню діагностику і повноцінне лікування патологій, які можуть спровокувати розвиток вторинного гемосидероза;
  • виключення лікарських і хімічних інтоксикацій;
  • регулярне проходження профілактичного огляду в медичній установі.

На тлі того, що гемосидероз досить складно діагностувати, його прогноз буде відносно сприятливим – найкраще переноситься людьми шкірна форма. Дуже часто інші різновиди недуги призводять до інвалідності та розвитку ускладнень, які іноді стають причиною летального результату пацієнта.