Геморагічний синдром – патологічний стан, що характеризується підвищеною кровоточивістю судин і розвивається як наслідок порушення гомеостазу. Ознаками патології є виникнення нашкірних і слизових крововиливів, а також розвиток внутрішніх кровотеч. Хвороба може розвинутися в будь-якому віці – і у новонароджених дітей, і у літніх людей. Розрізняють гостру і хронічну форму цього патологічного стану. При гострій формі у дітей або дорослих потрібна невідкладна медична допомога, при хронічній – комплексне лікування патології.
Причини
Досить складно простими словами описати складні процеси кровотворення і їх зміни, з-за чого і розвивається геморагічний синдром. Якщо розглядати механізм порушення, то в його основі лежать аномалії клітинної структури судин, розлади коагуляції, а також порушення ферментної активності та функції кров’яних елементів, що відповідають за згортання.
Лікарями встановлено ряд хвороб, при наявності яких у людини велика ймовірність того, що розвинеться геморагічний синдром. Зокрема, дане патологічне порушення розвивається при гепатиті, деяких видах онкології, важких вірусних інфекціях, цирозі печінки, а також при дефіциті протромбіну в крові, гемофілії, лейкозах і васкулітах.
Розрізняють дві форми хвороби:
- вроджена або первинна;
- вторинна (набута).
Для спадкових (вроджених) патологій загальним критерієм є наявність генетичної детермінації. Тобто в організмі людини вже є дефектний ген, який в будь-якому віці (від дитячого до дорослого) може викликати у людини геморагічний синдром. Для набутих патологій кровотворення характерно пошкодження стінок судин внаслідок аутоімунного процесу, хімічної інтоксикації, запалення або механічного пошкодження.
До основних причин, що викликають таке патологічне порушення, відносять:
- вазопатії;
- тромбоцитопатії і тромбоцитопенії;
- порушення коагуляції.
Прояви геморагічного синдрому
Щоб зрозуміти, що саме є причинами хвороби, необхідно розглянути, що ж таке вазопатії та інші патологічні зміни в системі крові. Вазопатії можуть викликати масовані запальні процеси і генетичні дефекти і характеризуються вони підвищену проникність судинних стінок. Про тромбоцитопатії говорять тоді, коли порушені функції тромбоцитів, притому що в крові їх достатню кількість. Це може відбуватися як при генетичні мутації, так і внаслідок механічного, біологічного або хімічного впливу на організм дорослих і дітей. Тромбоцитопенія характеризується зменшенням кількості тромбоцитів у крові, зі збереженням їхніх функцій. Такий стан може бути наслідком аутоімунних процесів в організмі. Крім того, порушення виникає з-за важких інтоксикацій, інфекцій, онкологічних процесів в організмі, при зловживанні ліками і після впливу радіації.
Дуже часто порушення виникає при цирозі печінки. Це відбувається з-за того, що під час хвороби відбувається комплексне ураження судин, що супроводжується їх розширенням. В результаті з’являються такі симптоми, як синці на шкірних покривах, кровотечі із стравоходу, матки, ясен і носа. Розвиток такого патологічного стану, як геморагічний синдром при цирозі печінки також обумовлено порушенням її працездатності, внаслідок чого орган не може брати участь у процесі вироблення речовин, що впливають на згортання крові.
Різновиди
У сучасній медичній практиці розрізняють п’ять основних форм хвороби, які можуть зустрічатися і у дітей, і у дорослих. У той же час геморагічний синдром у новонароджених представлений набряково-геморагічними різновидом цієї патології – шостий формою, яка стоїть осібно.
Виділяють наступні види:
Геморагічний синдром у новонароджених
- гематомний, що є наслідком хвороб крові, викликаних генетичними мутаціями. При такій різновиди великі кровотечі виникають внаслідок травм у м’яких тканинах, утворюючи синці на шкірних покривах, припухлість і набряк місця пошкодження;
- петехиально-плямистий – обумовлений спадковими і набутими порушеннями гемостазу, внаслідок чого у пацієнта порушується згортання крові. Проявляється виникненням синців різного діаметру на тілі дітей або дорослих;
- пурпурний вигляд цього синдрому, який зазвичай є наслідком різних васкулітів. Його проявами є еритеми на шкірі, а також розвиток нефриту і внутрішніх кровотеч, зокрема печінки, кишечника;
- микроциркуляторный вид синдрому виникає при хворобі Віллебранда, ДВЗ-синдромі і при передозуванні лікарських засобів, що викликають порушення в системі кровотворення. При такому виді патології відзначаються наступні симптоми: геморагічний крововиливи на шкірних покривах петехиального характеру і виникнення великих гематом в заочеревинному просторі;
- ангиоматозный вид синдрому виникає в зонах судинних патологій. Його характеризують тривалі кровотечі, що мають певну локалізацію.
Набряково-геморагічний синдром характеризується змінами в легенях, тому при народженні у таких дітей відзначається дихальна недостатність, виділення кривавої піни з дихальних шляхів. Таким дітям потрібна невідкладна медична допомога, оскільки, в іншому випадку висока ймовірність летального результату. Основною причиною прогресування такого різновиду недуги є гіпоксія плоду в материнській утробі.
Симптоми
В клінічній картині хвороби особливе місце займає шкірний синдром, що проявляється петехиальными крововиливами на шкірі та слизових, а також виникненням гематом різного діаметру по всьому тілу. Зазвичай вони проявляються після певного травматичного впливу, навіть незначного.
Інший симптом – це кровотечі різної локалізації. Кровотечі можуть виникати:
- з носових ходів;
- ясен;
- стравоходу і інших внутрішніх органів;
- матки.
Крім того, крововиливи виникають у суглобах і м’язах, що викликає порушення рухливості і набряклість, з наступним розвитком запального процесу. У деяких випадках (наприклад, при скупченні крові в суглобах) відзначається виражений больовий синдром.
При розвитку геморагічного синдрому при цирозі печінки відзначаються наступні симптоми:
- слабкість і апатія;
- блювота з домішками венозної крові;
- темний рідкий стілець (мелена);
- розвиток жовтяниці.
Дуже часто при цирозі печінки, ускладненому геморагічним синдромом, пацієнти помирають від шлунково-кишкових кровотеч. Тому чим раніше діагностована патологія, тим вище шанс видужати у людини.
Діагностика та лікування
Діагностика спрямована на встановлення причини розвитку патології і подальше ефективне усунення цієї самої причини. Але при гострій формі часто потрібна невідкладна допомога, спрямована на припинення кровотеч і нормалізацію гемостазу. Тому якщо людина перебуває в критичному стані, йому надається невідкладна допомога, а діагностика проводиться вже після того, як його стан стабілізується.
Діагностика в цьому випадку полягає в здачі лабораторних аналізів, які дозволяють побачити точну картину крові. Проводяться коагуляційні тести, а іноді призначається і стернальная пункція. Лікування хвороби залежить від таких факторів:
- стадії захворювання;
- причини, що його викликала;
- ступеня тяжкості процесу.
Як вже було сказано вище, в більшості випадків гострі форми такої патології, як геморагічний синдром, вимагають, щоб пацієнту була надана невідкладна допомога. З цією метою лікарі зупиняють вогнище геморагії – використовується кріотерапія або гемостатична терапія, а також хірургічне втручання або лазерна баротерапія. Після купірування вогнища геморагії або в тих випадках, коли невідкладна допомога не потрібна, пацієнтам з даним порушенням призначають препарати, що збільшують згортання.
Якщо сталася велика крововтрата, показана замісна терапія – пацієнтам вводиться плазма, концентрат донорських тромбоцитів. Також лікування припускає використання гепарину, а в деяких випадках показано введення преднізолону.
Лікування геморагічного синдрому у пацієнтів при цирозі печінки має свої особливості — крім того, що лікування в цьому випадку буде спрямоване на купірування вогнища кровотечі, а також буде включати в себе відновну і замісну терапію. Також потрібно при цирозі печінки проводити одночасне лікування основного захворювання.
У тих же випадках, коли мова йде про гемофилиях вродженого характеру, лікування не може бути 100% ефективним. Тому лікарі використовують гормональні препарати з метою нормалізації кровотворення, і таким пацієнтам потрібно постійно проходити терапію, щоб уникнути ускладнень, і знаходиться під наглядом лікаря.