Гемолітична анемія – досить рідкісна недуга крові, характерною рисою якого є скорочення життєвого циклу червоних кров’яних тілець (еритроцитів). У нормі еритроцит живе в середньому від 3 до 4 місяців, але при наявності анемії цей період скорочується до двох тижнів. Кожен день певна частина червоних кров’яних тілець заміщається новими, які продукує червоний кістковий мозок.

  • Етіологія
  • Симптоматика
  • Діагностика
  • Лікування
  • Профілактика
  • Якщо термін життя еритроцитів буде скорочено, то клітини для заміщення просто не встигатимуть дозрівати. Саме з-за цього їх концентрація у периферичній крові значно знижується.

    Різновиди

    Всі існуючі різновиди гемолітичних анемій поділяють на дві великі групи:

    • спадкові;
    • придбані.

    Спадкові форми

    • несфероцитарная гемолітична анемія. У цьому випадку причиною деструкції еритроцитів є неповноцінна активність ферментів, відповідальних за їх життєвий цикл;
    • микросфероцитарная гемолітична анемія. Причина розвитку такої патології – передача мутованих генів, основне завдання яких полягає в синтезуванні білкових молекул, які формують стінку еритроцитів. У разі прогресування микросфероцитарной гемолітичної анемії структура червоних кров’яних тілець, їх активність, а також стійкість до деструкції, значно знижується;
    • серповидноклітинна. Причиною появи такого спадкового захворювання є мутація гена, основне завдання якого – кодувати послідовність амінокислот при продукуванні гемоглобіну. Характерна риса недуги – деформація еритроцита у вигляді серпа. Уражені клітини більше не можуть повноцінно змінювати свою форму під час проходження по кровоносних судинах, тому і відбувається їх посилена деструкція;
    • таласемії. Ця група гемолітичних анемій виникає через порушення процесу продукування гемоглобіну.

    Гемолітична анемія: симптоми і лікування
    Серповидноклітинна анемія

    Набуті форми

    • аутоімунна гемолітична анемія. Гемоліз еритроцитів відбувається через формування антитіл, які накопичуються на їх мембранах. Як результат, такі червоні кров’яні тільця стають маркованими, і макрофаги починають сприймати їх як чужорідних агентів. При аутоімунній придбаної гемолітичної анемії імунна система людини сама руйнує еритроцити;
    • анемія, що виникає при резус-конфлікті і гемолітичної хвороби новонароджених дітей. Причина прогресування – несумісність за резусом крові жінки і її плоду. В організмі майбутньої матері починають поступово утворюватися антитіла до червоним кров’яним клітинам плода, які містять резус-антиген. Як результат, формуються імунні комплекси, які і призводять до деструкції еритроцитарних клітин;
    • травматичні гемолітичні анемії. Причини прогресування – атеросклероз судин, наявність судинних протезів, зміна структури капілярів;
    • гемоліз еритроцитів, прогресуючий під впливом ендогенних і екзогенних факторів;
    • гостра пароксизмальна нічна гемоглобулинемия.

    Етіологія

    Етіологічні фактори, що провокують прогресування автоімунного, серповидноклітинної та інших видів гемолітичних анемій у дітей і дорослих:

    • різні різновиди лейкозів;
    • аутоімунні хвороби;
    • травми різного ступеня тяжкості;
    • раніше перенесені патології інфекційної природи;
    • термічні та хімічні опіки;
    • хірургічні втручання;
    • інфекційні недуги (малярія);
    • амілоїдоз життєво важливих органів;
    • тривалий контакт з токсичними речовинами;
    • тривалий прийом деяких груп синтетичних медичних препаратів;
    • переливання несумісної крові по резус-фактору;
    • резус-конфлікт під час виношування дитини;
    • вроджені вади серця;
    • бактеріальний ендокардит та інше.

    Симптоматика

    Для гемолітичних анемій (серповидної, аутоімунної, несфероцитарной та інших) характерні такі симптоми:

    • синдром гіпертермії. Найчастіше цей симптом проявляється при прогресуванні гемолітичної анемії у дітей. Температурні показники зростають до 38 градусів;
    • синдром жовтяниці. Шкірний покрив набуває жовтий відтінок, але при цьому сильного свербіння немає. Характерний симптом – зміна кольору урини. Вона стає темною і нагадує м’ясні помиї. Екскременти свій колір не змінюють;
    • синдром збільшення печінки і селезінки (гепатоспленомегалія);
    • синдром анемії. Шкірний покрив і слизові оболонки бліднуть. Проявляються симптоми гіпоксії – задишка, слабкість, головний біль, брадикардія, запаморочення і таке інше.

    Додаткові симптоми даного патологічного стану:

    • больовий синдром в місці проекції нирок;
    • болі в області живота;
    • болі в грудині;
    • зміна стільця.

    Гемолітична анемія: симптоми і лікування
    Основні гематологічні прояви гемолітичних анемій

    Діагностика

    При прояві симптомів, що вказують на прогресування цієї недуги, необхідно відвідати лікувальний заклад для діагностики і точної постановки діагнозу. Найбільш інформативним методом виявлення гемолітичної анемії є клінічний аналіз крові. З його допомогою лікар зможе уточнити загальну кількість червоних кров’яних тілець, їх якість. В аналізі крові можна виявити:

    • прискорення ШОЕ;
    • зниження концентрації гемоглобіну;
    • наявність деформованих еритроцитів;
    • зниження загальної кількості червоних кров’яних тілець;
    • збільшення концентрації ретикулоцитів.

    Додаткові методи діагностики:

    • аналіз сечі;
    • біохімія крові;
    • пункція червоного кісткового мозку.

    Лікування

    Лікування гемолітичної анемії повинен проводити лише кваліфікований фахівець. Вся справа в тому, що дана різновид анемій найбільш важко піддається лікуванню, так як механізм запуску гемолізу усунути не завжди є можливим.

    План лікування патології зазвичай включає в себе такі заходи:

    • призначення препаратів, що містять вітамін В12 і фолієву кислоту;
    • гемотрансфузія відмитих еритроцитів. До даної методики лікування вдаються у випадку зниження концентрації червоних кров’яних тілець до критичних показників;
    • трансфузія плазми та людського імуноглобуліну;
    • для усунення неприємних симптомів і нормалізації розмірів печінки та селезінки показано застосовувати глюкокортикоїдні гормони. Дозування даних лікарських засобів призначає тільки лікар виходячи з загального стану пацієнта, а також тяжкості перебігу у нього недуги;
    • при аутоімунній гемолітичній анемії план лікування доповнюється цитостатиками;
    • іноді лікарі вдаються до оперативних методиками лікування недуги. Найчастіше проводять спленектомія.

    Лікування патології проводиться тільки в стаціонарних умовах, щоб лікарі могли постійно моніторити загальний стан пацієнта, і не допустити прогресування у нього небезпечних ускладнень.

    Профілактика

    Всі профілактичні заходи при цьому недугу поділяють на первинні і вторинні. Заходи первинної профілактики спрямовані в першу чергу на те, щоб не допустити прогресування гемолітичної анемії. Вторинна профілактика включає в себе заходи, які допоможуть зменшити прояв симптомів вже прогресуючої патології.

    Первинна профілактика аутоімунних анемій:

    • уникати супутніх інфекцій;
    • не перебувати в місцях з підвищеним вмістом у повітрі токсичних речовин, а також солей важких металів;
    • своєчасне лікування інфекційних недуг.

    У разі дефіциту Г-6-ФДГ, не можна вживати наступні групи медичних лікарських засобів, так як вони провокують гемоліз:

    • сульфаніламіди;
    • антималярійні препарати;
    • протитуберкульозні засоби;
    • знеболюючі ліки;
    • жарознижуючі;
    • антибактеріальні препарати;
    • лікарські засоби з інших груп – аскорбінова кислота, метиленовий синій та інше.

    Вторинна профілактика хвороби полягає у своєчасному і повноцінному лікуванні інфекційних патологій, які можуть спровокувати загострення гемолітичних анемій. З цією метою рекомендовано регулярно проходити профілактичні огляди у фахівців, а також здавати всі необхідні аналізи.