Гемолітична анемія – досить рідкісна недуга крові, характерною рисою якого є скорочення життєвого циклу червоних кров’яних тілець (еритроцитів). У нормі еритроцит живе в середньому від 3 до 4 місяців, але при наявності анемії цей період скорочується до двох тижнів. Кожен день певна частина червоних кров’яних тілець заміщається новими, які продукує червоний кістковий мозок.
Якщо термін життя еритроцитів буде скорочено, то клітини для заміщення просто не встигатимуть дозрівати. Саме з-за цього їх концентрація у периферичній крові значно знижується.
Різновиди
Всі існуючі різновиди гемолітичних анемій поділяють на дві великі групи:
- спадкові;
- придбані.
Спадкові форми
- несфероцитарная гемолітична анемія. У цьому випадку причиною деструкції еритроцитів є неповноцінна активність ферментів, відповідальних за їх життєвий цикл;
- микросфероцитарная гемолітична анемія. Причина розвитку такої патології – передача мутованих генів, основне завдання яких полягає в синтезуванні білкових молекул, які формують стінку еритроцитів. У разі прогресування микросфероцитарной гемолітичної анемії структура червоних кров’яних тілець, їх активність, а також стійкість до деструкції, значно знижується;
- серповидноклітинна. Причиною появи такого спадкового захворювання є мутація гена, основне завдання якого – кодувати послідовність амінокислот при продукуванні гемоглобіну. Характерна риса недуги – деформація еритроцита у вигляді серпа. Уражені клітини більше не можуть повноцінно змінювати свою форму під час проходження по кровоносних судинах, тому і відбувається їх посилена деструкція;
- таласемії. Ця група гемолітичних анемій виникає через порушення процесу продукування гемоглобіну.
Серповидноклітинна анемія
Набуті форми
- аутоімунна гемолітична анемія. Гемоліз еритроцитів відбувається через формування антитіл, які накопичуються на їх мембранах. Як результат, такі червоні кров’яні тільця стають маркованими, і макрофаги починають сприймати їх як чужорідних агентів. При аутоімунній придбаної гемолітичної анемії імунна система людини сама руйнує еритроцити;
- анемія, що виникає при резус-конфлікті і гемолітичної хвороби новонароджених дітей. Причина прогресування – несумісність за резусом крові жінки і її плоду. В організмі майбутньої матері починають поступово утворюватися антитіла до червоним кров’яним клітинам плода, які містять резус-антиген. Як результат, формуються імунні комплекси, які і призводять до деструкції еритроцитарних клітин;
- травматичні гемолітичні анемії. Причини прогресування – атеросклероз судин, наявність судинних протезів, зміна структури капілярів;
- гемоліз еритроцитів, прогресуючий під впливом ендогенних і екзогенних факторів;
- гостра пароксизмальна нічна гемоглобулинемия.
Етіологія
Етіологічні фактори, що провокують прогресування автоімунного, серповидноклітинної та інших видів гемолітичних анемій у дітей і дорослих:
- різні різновиди лейкозів;
- аутоімунні хвороби;
- травми різного ступеня тяжкості;
- раніше перенесені патології інфекційної природи;
- термічні та хімічні опіки;
- хірургічні втручання;
- інфекційні недуги (малярія);
- амілоїдоз життєво важливих органів;
- тривалий контакт з токсичними речовинами;
- тривалий прийом деяких груп синтетичних медичних препаратів;
- переливання несумісної крові по резус-фактору;
- резус-конфлікт під час виношування дитини;
- вроджені вади серця;
- бактеріальний ендокардит та інше.
Симптоматика
Для гемолітичних анемій (серповидної, аутоімунної, несфероцитарной та інших) характерні такі симптоми:
- синдром гіпертермії. Найчастіше цей симптом проявляється при прогресуванні гемолітичної анемії у дітей. Температурні показники зростають до 38 градусів;
- синдром жовтяниці. Шкірний покрив набуває жовтий відтінок, але при цьому сильного свербіння немає. Характерний симптом – зміна кольору урини. Вона стає темною і нагадує м’ясні помиї. Екскременти свій колір не змінюють;
- синдром збільшення печінки і селезінки (гепатоспленомегалія);
- синдром анемії. Шкірний покрив і слизові оболонки бліднуть. Проявляються симптоми гіпоксії – задишка, слабкість, головний біль, брадикардія, запаморочення і таке інше.
Додаткові симптоми даного патологічного стану:
- больовий синдром в місці проекції нирок;
- болі в області живота;
- болі в грудині;
- зміна стільця.
Основні гематологічні прояви гемолітичних анемій
Діагностика
При прояві симптомів, що вказують на прогресування цієї недуги, необхідно відвідати лікувальний заклад для діагностики і точної постановки діагнозу. Найбільш інформативним методом виявлення гемолітичної анемії є клінічний аналіз крові. З його допомогою лікар зможе уточнити загальну кількість червоних кров’яних тілець, їх якість. В аналізі крові можна виявити:
- прискорення ШОЕ;
- зниження концентрації гемоглобіну;
- наявність деформованих еритроцитів;
- зниження загальної кількості червоних кров’яних тілець;
- збільшення концентрації ретикулоцитів.
Додаткові методи діагностики:
- аналіз сечі;
- біохімія крові;
- пункція червоного кісткового мозку.
Лікування
Лікування гемолітичної анемії повинен проводити лише кваліфікований фахівець. Вся справа в тому, що дана різновид анемій найбільш важко піддається лікуванню, так як механізм запуску гемолізу усунути не завжди є можливим.
План лікування патології зазвичай включає в себе такі заходи:
- призначення препаратів, що містять вітамін В12 і фолієву кислоту;
- гемотрансфузія відмитих еритроцитів. До даної методики лікування вдаються у випадку зниження концентрації червоних кров’яних тілець до критичних показників;
- трансфузія плазми та людського імуноглобуліну;
- для усунення неприємних симптомів і нормалізації розмірів печінки та селезінки показано застосовувати глюкокортикоїдні гормони. Дозування даних лікарських засобів призначає тільки лікар виходячи з загального стану пацієнта, а також тяжкості перебігу у нього недуги;
- при аутоімунній гемолітичній анемії план лікування доповнюється цитостатиками;
- іноді лікарі вдаються до оперативних методиками лікування недуги. Найчастіше проводять спленектомія.
Лікування патології проводиться тільки в стаціонарних умовах, щоб лікарі могли постійно моніторити загальний стан пацієнта, і не допустити прогресування у нього небезпечних ускладнень.
Профілактика
Всі профілактичні заходи при цьому недугу поділяють на первинні і вторинні. Заходи первинної профілактики спрямовані в першу чергу на те, щоб не допустити прогресування гемолітичної анемії. Вторинна профілактика включає в себе заходи, які допоможуть зменшити прояв симптомів вже прогресуючої патології.
Первинна профілактика аутоімунних анемій:
- уникати супутніх інфекцій;
- не перебувати в місцях з підвищеним вмістом у повітрі токсичних речовин, а також солей важких металів;
- своєчасне лікування інфекційних недуг.
У разі дефіциту Г-6-ФДГ, не можна вживати наступні групи медичних лікарських засобів, так як вони провокують гемоліз:
- сульфаніламіди;
- антималярійні препарати;
- протитуберкульозні засоби;
- знеболюючі ліки;
- жарознижуючі;
- антибактеріальні препарати;
- лікарські засоби з інших груп – аскорбінова кислота, метиленовий синій та інше.
Вторинна профілактика хвороби полягає у своєчасному і повноцінному лікуванні інфекційних патологій, які можуть спровокувати загострення гемолітичних анемій. З цією метою рекомендовано регулярно проходити профілактичні огляди у фахівців, а також здавати всі необхідні аналізи.