Епіспадія: симптоми і лікування

Епіспадія – являє собою одну з різновидів аномалій розвитку органів сечостатевої системи. При такому недугу відзначається незарощення стінки сечовипускального каналу. Незважаючи на те, що недуга є досить рідкісним, він у більшості випадків діагностується у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Причини та патогенез розвитку такої хвороби в даний час залишається невідомим, проте клініцисти припускають, що основним фактором є ускладнений перебіг вагітності, або нездоровий спосіб життя, який вела майбутня мати в період виношування дитини.

Симптоматика буде відрізнятися в залежності від форми подібної аномалії розвитку. Основними ознаками прийнято вважати болючість під час сечовипускання, нетримання сечі, біль під час статевого акту.

Поставити правильний діагноз можна вже під час первинного обстеження, але для підтвердження теорій необхідний ряд інструментальних діагностичних заходів. Лікування здійснюється тільки хірургічним шляхом.

Етіологія

На сьогоднішній день причини формування такого виду аномалії розвитку сечостатевої системи залишаються невідомими. Висувають теорії про те, що така патологія виникає на тлі порушення ембріогенезу в проміжку між сьомий і чотирнадцятий тижнем внутрішньоутробного розвитку плода.

Тим не менш клініцисти виділяють велику кількість факторів, що обумовлюють появу такої недуги:

• широкий спектр вірусних інфекцій, які може перенести жінка в період виношування дитини;
• пристрасть до шкідливих звичок – далеко не всі представниці жіночої статі вважають за потрібне відмовлятися від алкоголю, нікотину та наркотиків тільки тому, що вони скоро стануть матерями;
• несприятливі умови навколишнього середовища;
• ранній або важкий токсикоз;
• тривалий вплив стресових ситуацій і нервових перенапруг;
• травмування живота;
• вплив на організм іонізуючого випромінювання;
• наявність порушень ендокринного характеру у жінки в положенні;
• вплив на плід шкідливостей від місця роботи майбутньої матері.

Не виключається вплив інших факторів.

Класифікація

Варто відзначити, що епіспадія ділиться на чоловічу і жіночу. Крім цього, абсолютно всі форми епіспадіі можуть бути двох типів:

• тільки з розщепленням уретри;
• з розщепленням сфінктера сечового міхура.

За ступенем розщеплення уретри епіспадія у хлопчиків буває:

• головчатой – при цьому уретра розділена аж до вінцевої борозни статевого члена;
• стовбурової – в таких випадках розщеплення спостерігається по всій довжині пеніса;
• лобково-стовбурової – відмінною рисою є те, що розщеплений сечовипускальний канал розщеплений повністю, а сфінктер сечового міхура – не повністю;
• тотальна епіспадія – поділу піддалася не тільки уретра, але і передня стінка або шийка сечового міхура.

Подібне відхилення у дівчаток буває:

• кліторним – клітор розщеплений на два тіла, розділені поперечно розташованої щілиною сечовипускального каналу. При цьому клітор локалізується нижче нього;
• субтотальным – у дитини відбувається поділ клітора і статевих губ;
• тотальним – патології піддаються такі частини статевої системи, як клітор, статеві губи, лонное зчленування і сфінктер сечового міхура. Отвір по виду може нагадувати широку воронку, з якої нерідко випинається оболонка останнього органу.

У переважній більшості діагностується тотальна або субтотальна форма патології.

Симптоматика

Епіспадія у дітей має різні клінічні прояви, які безпосередньо залежать від різновиду недуги. Таким чином, голівчатий тип такого захворювання може протікати абсолютно безсимптомно, але тільки за умови того, що розщеплення області крайньої плоті не сталося. У таких випадках основними ознаками виступають:

• розбризкування струменя сечі, але сам акт сечовипускання не порушено;
• незначна деформація пеніса. Тим не менш ерекція та інші сексуальні функції залишаються в нормі.

Симптоми стовбурової форми вродженого пороку:

• отвір уретри розташований біля кореня пеніса;
• значне розбризкування сечі, чому хлопчик або чоловік змушений мочитися в положенні сидячи;
• нетримання сечі – спостерігається у випадках впливу сильних фізичних навантажень, інтенсивного сміху або кашлю;
• яскраво виражене викривлення пеніса – спостерігається його вкорочення та викривлення у напрямку до передньої стінки черевної порожнини;
• утруднення в здійсненні сексуального контакту.

Лобково-стовбурова різновид патології виражається в:

• вкороченні і значної деформації органу;
• розташування отвору уретри безпосередньо під лобковим зчленуванням;
• неможливості здійснення статевого контакту;
• нетриманні сечі.

Тотальна епіспадія має наступні симптоми:

• недорозвинення пеніса і його форма у вигляді гачка;
• постійне витікання сечі назовні – це обумовлюється тим, що розщепленню зазнали кавернозні тіла і шийка сечового міхура;
• повна відсутність сексуальних функцій;
• викривлення лобкових кісток, що виражається в «качиної ходи»;
• розбіжність м’язів живота, що призводить до формування «жаб’ячого» живота.

Крім цього, приблизно у кожного третього пацієнта спостерігається:

• пієлонефрит;
• гідронефроз;
• гіпоплазія яєчок, передміхурової залози або мошонки;
• крипторхізм;
• міхурово-сечовідний рефлюкс.

Епіспадія у хлопчиків

Що стосується подібного захворювання у дівчаток, то:

• клиторная різновид недуги не стає причиною порушення акту сечовипускання;
• субтотальна форма виражається в нетриманні сечі при чханні, кашлі або при інтенсивних навантаженнях;
• тотальний тип характеризується тим, що відбувається постійне підтікання сечі, з-за чого спостерігається мацерація шкіри в області зовнішніх статевих і стегон з внутрішньої сторони. Крім цього, можливий розвиток інфекційного процесу в сечовивідних шляхах, пелюшкового дерматиту, вульвовагинитов, подвоєння піхви, гіпоплазії клітора або статевих губ.

Діагностика

Яскраво виражені різновиди подібної аномалії розпізнаються відразу ж після появи немовляти на світ, а менш явні — виявляються тільки тоді, коли відзначається нетримання сечі у дитини старше року.

Первинне обстеження полягає в наступному:

• проведення детального опитування хворого чи його батьків на предмет ступеня вираженості прояву симптоматики;
• вивчення анамнезу життя самого пацієнта та його батьків;
• проведення об’єктивного огляду – для оцінювання розмірів патології. Це дасть можливість лікарю визначитися з формою недуги і тактикою лікування.

Первинний огляд може бути здійснений:

• педіатром;
• дитячим хірургом;
• дитячим урологом або гінекологом.

За допомогою лабораторних методів обстеження можна виявити приєднання інфекції сечостатевої системи.

Для комплексного оцінювання стану та функціонування уретри і сечового міхура, необхідно проведення інструментальних обстежень, серед яких варто виділити:

• УЗД таких органів, як нирки і сечовий міхур;
• рентгенографію;
• уретрографию;
• урографію;
• профілометрію;
• цистометрію;
• електроміографію;
• цистографію;


Цистографія

• УЗД органів малого тазу – для дівчаток;
• УЗД зони мошонки – для хлопчиків.

Лікування

Подібний вроджений дефект усувається тільки хірургічним шляхом. Варто відзначити, що головчаста форма хвороби у хлопчиків і клиторная – у дівчаток, не вимагають здійснення якої-небудь специфічної тактики терапії.

Показаннями до операції можуть послужити:

• нетримання сечі;
• дефекти косметичного характеру;
• порушення психофізичного стану маленького пацієнта.

Найкращим віком для проведення операції вважається п’ять років.

При лікуванні патології у хлопчиків лікар ставить перед собою вирішення кількох завдань:

• ліквідація деформації пеніса;
• формування цілісного каналу сечовипускання;
• відновлення сфінктера.

Для досягнення таких ефектів проводиться:

• корекція викривлення статевого органу;
• уретропластика;
• сфинктеропластика.

Лікування епіспадіі

У дівчаток застосовується пластику клітора або шийки сечового міхура.

Незалежно від тактики лікування, післяопераційний період має включати в себе промивання і катетеризацію сечового міхура.

Можливі ускладнення

Операбельна тактика терапії може стати причиною розвитку:

• свищів в сечовому міхурі або каналі сечовипускання;
• стриктури в уретрі;
• уретриту і циститу.

Крім цього, у представників чоловічої статі можуть спостерігатися:

• еректильна дисфункція;
• безпліддя;
• викривлення пеніса.

Профілактика і прогноз

Оскільки причини розвитку такої аномалії залишаються невідомими, то специфічних профілактичних заходів не існує. Однак представницям жіночої статі під час вагітності необхідно:

• повністю відмовитися від шкідливих звичок;
• правильно і збалансовано харчуватися;
• по можливості уникати стресу;
• дотримуватися заходів обережності, а краще повністю відмовитися від роботи, що припускає наявність професійних шкідливостей;
• звертатися за кваліфікованою допомогою у випадках найменшої зміни стану здоров’я.

Завдяки можливості раннього виявлення і проведення операції найчастіше вдається досягти сприятливого прогнозу, який полягає у відновленні і контроль сечовипускання, а також запобігання психологічних порушень.

Варто відзначити, що ті пацієнти, які в дитячому віці перенесли операцію по усуненню епіспадіі, повинні постійно спостерігатися у уролога (для представників чоловічої статі) або гінеколога (для жіночої статі).