Захворювання, що характеризується ураженням мускулатури з проявами відхилень рухових функцій і формуванням на шкірі, набряків і еритема, називається хворобою Вагнера або дерматомиозитом. Якщо ж шкірні синдроми відсутні, тоді захворювання іменується полимиозитом.

  • Симптоматика
    • У дітей
  • Діагностика
  • Лікування
  • Профілактика
  • Захворювання зустрічається переважно у дорослих у віці від 40 років, але не виключено і запальне ураження м’язової системи в дитячому віці з 5 до 15 років. Захворювання в дитячому віці носить назву ювенільний дерматоміозит. Найчастіше ознаки нездужання зустрічаються у жінок і дівчаток, що обумовлено фізіологічним будовою організму. Особливо часто діагностується захворювання під час статевого дозрівання, в результаті чого власне захворювання провокується допомогою гормонального розвитку.

    Дерматоміозит відноситься до рідкісних захворювань, але з тяжкою симптоматикою і високим ступенем закінчення літальним результатом. Таким чином, варто мати уявлення про дерматомиозите, його причини виникнення, симптоми прояву та способи лікування, про що розповість ця стаття.

    Види

    Залежно від ознак патологічного процесу це захворювання буває двох видів:

  • Первинний або ідіопатичний дерматоміозит, якому характерні ознаки самостійного виникнення не пов’язане з ранніми патологіями.
  • Вторинний або паранеопластичний виникає на підставі переважаючих патологічних відхилень, що виникли внаслідок перенесених хвороб. Найчастіше саме вторинний вид зустрічається найчастіше.
  • В залежності від посилення захворювання виділяють три ступені ускладнення, яким притаманні відповідні симптоми.

    Залежно від ознак дерматоміозиту розрізняють наступні його види:

    • Гострий, характеризується раптовим проявом;
    • Підгострий, якому притаманне посилення гострої форми, спровоковане в результаті відсутності відповідного лікування;
    • Хронічний, як наслідок виникає в результаті неприйняття відповідних заходів щодо порятунку від недуги.

    Причини

    Дерматоміозит відноситься до ряду захворювань, причини виникнення яких, залишаються на недостатньо вивченому рівні. Але це не означає, що немає ніяких припущень. Запальні розлади м’язової системи відносяться до мультифакторіальних захворювань, тобто, мають різні причини виникнення. Найбільшу ймовірність провокування дерматоміозиту обумовлює переважання інфекційних факторів. З цього приводу були проведені відповідні дослідження, які довели достовірність твердження.

    Значиму роль у розвитку нездужання займають вірусні захворювання, спровоковані допомогою попадання в організм пикорнавирусов, парвовирусов, а також вірусу грипу. Бактеріальні збудники займають почесне місце серед причин формування запальних процесів гладкої і скелетної мускулатури. До таких збудників належать:

    Дерматоміозит: симптоми і лікування
    Стрептокок гемолітичний, групи А

    • стрептококи групи A;
    • гормональні лікарські препарати;
    • вакцини проти тифу і кору.

    Патогенетичним чинником, що викликає захворювання, є і аутоімунна реакція з формуванням аутоантитіл. Ці антитіла переважно націлені проти білків цитоплазми і РНК (рибонуклеїнових кислот), що входять в основу м’язових тканин. Такі реакції зумовлюють виникнення дисбалансу між T і B лімфоцитами, а також призводять до відторгнення Т-супресорної функції.

    Крім вищевказаних причин, є ще ряд тригерних (другорядних) факторів, які також мають схильність до формування дерматоміозиту у людини. До таких факторів належать:

    • переохолодження тіла;
    • перегрівання;
    • спадкова схильність;
    • травми психічної і фізичної форм;
    • алергічні реакції на лікарські препарати;
    • загострення вогнищ інфекцій.

    Таким чином, всі вищезазначені причини обумовлюють виникнення дерматоміозиту, якому властиві наступні періоди протікання:

  • Проднормальный — характеризується переважною вираженістю на протязі від декількох днів до місяця.
  • Маніфестний — поглиблена стадія, яка включає у себе виникнення м’язових, шкірних та інших синдромів.
  • Дистрофічна — найскладніша стадія захворювання, обумовлена виникненням загального нездужання організму.
  • Причини недуги ювенільного

    Причини дитячого дерматоміозиту також залишаються остаточно не з’ясованими, але вони відрізняються в деякому роді від дорослих. Перш за все, ознаки дерматоміозиту виникають у дітей у віці від 4 до 10-15 років, але самий пік локалізації хвороби виникає у 7-річному віці.

    Ювенільний дерматоміозит виникає внаслідок перебування дітей на сонці, тобто через дії радіаційних променів. Лікарі не виключають також і інфекційні захворювання, якими дитина могла хворіти з самого початку народження. Особливо якщо інфекційні захворювання набули хронічного характеру.

    Ювенільний вид є особливим, оскільки дитячий організм ще не готовий до таких серйозних випробувань, в результаті чого наслідком може бути летальний результат, якщо не вживати відповідні заходи.

    Симптоматика

    Визначити наявність захворювання у людини можна за наступними характерними ознаками, описаними нижче.

    Хвороба характеризується; поступовістю протікання. Насамперед, загальними симптомами є виникли скарги людини на загальну слабкість. Ця слабкість виникає внаслідок ураження м’язів кінцівок. Симптоми слабкості виникають непомітно, на це можуть знадобитися роки, тому визначити наявність дерматоміозиту за таким ознаками практично неможливо.

    Інша справа, якщо хвороба має гострий характер протікання, в такому випадку людина відчуває крім загальної слабкості і больові відчуття в м’язах. Болі мають яскраво виражену форму і проявляються протягом 2 тижнів. При цьому характерно підвищення температури, що призводить до повного занепаду сил. В окремих випадках гостра форма обумовлюється появою висипки на шкірі й поліартралгіі.

    Розглянемо докладніше, які органи і системи уражаються при дерматомиозите з характерною симптоматикою.

    М’язова система. Так як дерматоміозит — це хвороба м’язової системи, то і, відповідно, першими страждають саме вони. Виникає повна слабкість організму, людині стає важко підніматися з ліжка, виконувати різні фізичні дії. Захворювання заходить настільки глибоко, що м’язи шиї не в змозі функціонувати. Найчастіше хворий знаходиться в горизонтальному, ніж вертикальному положенні. З локалізацією недуги відбувається розлад м’язових тканин стравоходу, глотки, гортані, що відображається у вигляді порушення мови, поява кашлю і труднощів прийому їжі. При проковтуванні їжі виникає гостра ріжуча біль в горлі. Якщо оглянути ротову порожнину, то можна спостерігати картину появи: набряклості, почервоніння й сухості. Рідко відбувається негативний вплив на очні м’язи.

    Шкірні недуги. Виникнення шкірного синдрому дає виразну картину переважання дерматоміозиту. Серед відхилень на шкірі варто виділити наступні ознаки:

    • виникнення висипу на обличчі в області верхніх повік, носа, носо-губної складки. Висип поширюється по всьому тілу: на грудину, спину, колінні і ліктьові суглоби. Особливо чітко проявляється висипка на верхніх кінцівках;
    • огрубіння долонь внаслідок їх почервоніння і подальшого лущення шкіри;
    • нігті стають ламкими, виникає еритема. Нерідко з’являється розшарування нігтів на ногах і рідше на руках;
    • шкірний покрив по всьому тілу з перебіг захворювання стає сухим і набуває червоний колір;
    • подальша картина сприяє виникненню атрофії.

    Дерматоміозит: симптоми і лікування
    Симптоми дерматоміозиту

    Прояви на шкірі перших патологічних відхилень повинно викликати збентеження у хворого і привести його до дерматолога для визначення захворювання.

    Суглоби. Рідко виникає суглобова біль при згинанні/розгинанні рук і ніг. Уражаються також кистьові, ліктьові зап’ястні, плечові і колінні суглоби. У місцях суглобів виникає набряклість, обмежує їх рухливість. Поряд з больовими відчуттями в м’язах і при болях в суглобах виникає загальна слабкість організму. Можливе формування деформації суглобів, яка успішно попереджається шляхом прийому глюкокортикостероїдів.

    Слизові оболонки. Виникає гіперемія, набряк області неба, стоматит і кон’юнктивіт. Відбувається подразнення задньої стінки глотки, що і призводить до утруднення проковтування їжі.

    Серцеві недостатності. Хвороба настільки серйозна, що часто зачіпає і серцевий м’яз. При цьому виникають такі захворювання:

    • міокардит і миокардиофиброз;
    • тахікардія;
    • атріовентрикулярна блокада різних ступенів складності.

    У рідкісних випадках може спостерігатися перикардит, що залежить скоріше від причини, що призвела за собою нездужання м’язових тканин.

    Легені. Хвороба призводить до розвитку у людини пневмонії легенів, що закінчується практично завжди плачевно. Виникає також альвеоліт, ураження міжреберних м’язів, порушується цілісність діафрагми, формується аспірація в момент ковтання. В результаті спостерігається задишка, кашель, хрипота голосу і сухість у роті.

    ШКТ. У хворого пропадає апетит, що відображається на зниженні ваги, виникають болі в животі. Біль у животі має тупу форму прояву, яка може спостерігатися тривалий час. Причини цих болів закладені в м’язових захворюваннях: глотки, стравоходу та ШЛУНКОВО-кишкового тракту. При рентгенографічному обстеженні спостерігається збільшення печінки в розмірах.

    ЦНС і нирки. Спостерігається виключно в рідкісних випадках. У нирках може діагностуватися гломерулонефрит, а в ЦНС поліневрит. Дані захворювання діагностуються виключно в стаціонарі. Дерматоміозит сприяє порушення роботи ендокринної системи та статевих органів. Спостерігається порушення сечовипускання і розвиток безпліддя у дівчаток.

    Симптоматика у дітей

    Дерматоміозит: симптоми і лікування
    Симптоми ювенільного дерматоміозиту

    Ювенільний дерматоміозит у дітей починається з ураження внутрішніх органів. Симптоми захворювання відрізняються від дорослих, перш за все, тривалістю формування хвороби. Першими характерними ознаками наявності захворювання у дітей є пошкодження шкірних покривів. Всі шкірні синдроми починаються з обличчя і кінцівок, де виникають еритеми, відроджуються червоний колір. Переважно на обличчі у дітей еритеми виникають навколо очей, що може призвести до їх набряку та болючості при моргання. Якщо ж дитину навіть при наявності таких симптомів не лікувати, то еритема поширюється по всьому тілу.

    Дистрофія м’язів і парціальна ліподистрофія — в частих випадках мають місце виникнення в дитячому віці. Дитина при ураженні м’язів відчуває слабкість, втома, відсутність бажання до активних ігор і т. п. Батьки за ознаками не виключають ймовірність інфікування дитини і намагаються знайти причину.

    Важливо! При перших зауважуються симптоми недуги варто негайно показати дитину лікарю для виявлення хвороби.

    Батьки помічають повне зникнення апетиту у дитини, що викликано в результаті розвитку аспірації. При ковтанні їжі виникає відчуття болю, при цьому їжа може потрапити в дихальні шляхи, що загрожує розвитком пневмонії.

    У дітей досить часто виникає кальциноз, який розвивається у 40% хворих дерматомиозитом. Кальцинозом називається відкладення солей кальцію в м’яких тканинах і органах. Солі можуть відкладатися підшкірно або ж в сполучної тканини в ділянці м’язових волокон. Не виключається їх відкладення в більш травмонебезпечних місцях:

    • в області суглобів;
    • уздовж ахіллового сухожилля;
    • на стегнах;
    • на стегнах і плечах.

    При цьому кальциноз набуває дифузний характер, тобто обумовлюється тривалістю протікання.

    При ураженні м’язів діафрагми, виникає ймовірність утворення дихальної недостатності, що позначається, насамперед, на серцевому м’язі. Перші симптоми не говорять про точний захворюванні дерматомиозитом, тому для уточнення знадобиться проведення діагностичних досліджень.

    Діагностика

    Діагностика дерматоміозиту включає в себе збір даних за симптомами, а також проведення опитування, лабораторних та інструментальних досліджень. До таких досліджень відносяться:

    • Рентген. За допомогою рентгена визначаються наявність кальцинатів, збільшення розмірів серцевого м’яза і ознаки остеопорозу.
    • Аналіз крові. За допомогою аналізу виявляється складу креатинфосфокинази, альдолази і ШОЕ. По підвищеному кількості цих складових лікар визначає наявність захворювання.
    • Електрокардіографія. Це дослідження дозволяє визначити наявність порушень провідності і аритмій.
    • Спірографія. Дозволяє виявити наявність дихальної недостатності.
    • Імунологічне дослідження. Виявляється високий титр ревматоїдного фактора.
    • Біопсія м’язів. Якщо ж всі вищеперелічені дослідження не дозволяють побудувати картину захворювання, тоді вирішальним методом є проведення біопсії. Вона проводиться під місцевим наркозом, у хворого з допомогою спеціального пристосування стягується зразок ділянки м’язової тканини для дослідження. Після взяття зразка проводиться мікроскопічне вивчення для визначення наявності запалення.

    Дерматоміозит: симптоми і лікування
    Комп’ютерна спірографія

    Після того як діагноз буде поставлений, лікар прийме відповідне рішення щодо вибору методики лікування недуги.

    Лікування

    Після виключення пухлинних та інфекційних захворювань необхідно приступити до безпосереднього лікування дерматоміозиту. Основними дієвими препаратами в лікуванні даного захворювання виступають глюкокортикостероїди. Причому прийом необхідно вести у високих дозах, але обов’язково за призначенням лікаря. Одним з таких препаратів варто виділити преднізолон, який призначається залежно від характеру прояву хвороби.

    Залежно від характеру недуги дозування вибирається в такій кількості:

    • При симптомах гострої форми — 80-100 мг/добу;
    • При підгострій формі — 60 мг/добу;
    • При хронічній формі — 30-40 мг/добу.

    Дерматоміозит: симптоми і лікування
    Препарат Преднізолон

    Якщо доза правильно була призначена, то вже через сім днів можна спостерігати гальмування симптомів хвороби (інтоксикації). Через два тижні відбувається зникнення набряклості, збліднення еритеми і зниження креатинурии.

    Ювенільний ознака захворювання у дітей лікується також за допомогою преднізолону, але в інших дозах. Для дітей доза препарату становить 10-20 мг/добу, а позитивний ефект спостерігається після закінчення трьох днів.

    Якщо ж форма хвороби була визначена невірно і дія препарату відсутня, тоді приймається рішення щодо поступового збільшення дозування. Призначена дозування застосовується протягом 1,5–2 місяців, після чого кількість препарату знижується поступово протягом 2 років.

    Крім глюкокортикостероїдів не виключається ймовірність призначення лікарем і цитостатичних препаратів: Метотрексату і Азатіоприну.

    Дерматоміозит: симптоми і лікування
    Препарат Метотрексат

    Розглянемо детальніше дію даних препаратів.

    Метотрексат починають застосовувати з дозування не більше 7,5 мг/ тиждень. Після чого доза поступово збільшується на розсуд лікаря на 0,25 мг на тиждень. Препарат діє ефективно, але перші зміни можна помітити не раніше, ніж через півроку. Після переглядається позитивна динаміка впливу препарату і при її наявності дозування знижується. Лікування може тривати до двох-трьох років.

    Не допускається застосування метотрексату наступним особам:

    • вагітним;
    • людям із захворюваннями нирок і печінки;
    • людям із захворюваннями кісткового мозку.

    Азатіоприн призначається внаслідок наявності протипоказань до метотрексату. Він має більш щадним ефектом, але меншою ефективністю. Дозування починається з 2 мг/добу і триває до появи позитивних зрушень. Ці зрушення з’являються приблизно через 7-8 місяців, після чого варто знижувати дозування препарату.

    Крім вищевказаних препаратів застосовуються і вітамінізовані кошти, які позитивно впливають на лікування — це вітаміни груп B, кокарбоксилаза, АТФ та нестероїдні протизапальні засоби.

    Профілактика

    Крім лікування, хвороба під назвою дерматоміозит необхідно попереджати шляхом уникнення переохолодження тіла та проведення своєчасного лікування при зараження інфекціями. Не допускається також прийом лікарських препаратів мимоволі і без призначення, тим більше незнайомих. Також необхідно дотримувати гігієну і чистоту в будинку, особливо де є маленькі діти.