Біліарний цироз є патологією печінки, що виникає внаслідок тривалого порушення відтоку жовчі з-за холестазу або ураження жовчовивідних шляхів. Це процес хронічного запалення, що має аутоімунний генез. Патологія буває вторинної і первинної. Варто зазначити, що переважно у людей з цією патологією спостерігається первинний біліарний цироз печінки.
Патологічний стан переважно виявляється у жінок середнього віку – від 40 до 60 років. Воно проявляється наростаючими симптомами руйнування паренхіми органу, з заміщенням здорових гепатоцитів фіброзною тканиною, що веде до цирозу, а в подальшому, якщо не проведено своєчасне лікування, настає печінкова недостатність.
Причини
Про первинний біліарний цироз печінки говорять тоді, коли етіологія захворювання неясна. Хвороба розвивається на тлі тривалого запалення в протоках, що протікає без вираженої клінічної симптоматики. Такий запальний процес стає наслідком розвитку холангіту, який стає причиною розвитку холестазу і подальшого відмирання печінкових клітин.
Медичні дослідження дозволили встановити, що первинний біліарний цироз часто поєднується з такими патологіями, як:
- цукровий діабет;
- склеродермія;
- целіакія;
- васкуліт і деякими іншими.
Всі ці захворювання також є наслідком аутоімунних порушень в організмі, тому не дивно, що разом з ними у пацієнта може бути виявлений і первинний біліарний цироз.
Також сприятливими факторами, що підвищують ймовірність виникнення у жінок і чоловіків цього захворювання, можуть бути:
- спадкова схильність;
- знижена захисна функція організму;
- інфекційні збудники, зокрема є теорія, згідно з якою на розвиток захворювання можуть впливати такі віруси, як вірус герпесу і Епштейна-Барр.
Тим не менш явні причини хвороби досі не встановлені, тому ризику захворіти нею схильні всі люди.
Для повноти розуміння проблеми потрібно розглянути і вторинний біліарний цироз печінки. Про цю патології говорять тоді, коли має місце явна закупорка проток, яка може виникнути із-за:
- пухлини;
- природжених аномалій будови;
- закупорки протоки конкрементом при жовчнокам’яній хворобі;
- при оперативному втручанні з утворенням рубців.
Крім того, вторинний біліарний цироз печінки виникає в тих випадках, коли жовчні протоки здавлюються розташованими неподалік лімфатичними вузлами при великому лімфаденіті або ж підшлунковою залозою, збільшилася в розмірах через прогресування запалення в ній.
Класифікація
Як вже було згадано вище, патологія ділиться на два види в залежності від причин виникнення. Це первинний і вторинний біліарний цироз печінки, кожна з яких має схожі симптоми, але різне лікування.
Виділяють 4 ступеня розвитку процесу. На першій зазначається нетривалий за часом порушення циркуляції жовчі по протоках. Зазвичай при таких свіжих ураженнях симптоми хвороби не проявляються, тому люди не звертаються за лікарською допомогою. Ця стадія носить назву дуктальной.
Друга стадія характеризується більш тривалим впливом на протоки з порушенням їх прохідності, з-за чого у печінці починається запальний процес і відбувається розростання сполучної тканини, замісної здорові гепатоцити. Це, в свою чергу, призводить до погіршення працездатності органу. Цю стадію в медичній термінології визначають як дуктуллярную.
Третя стадія такої патології, як первинний біліарний цироз, характеризується склерозированием протоки, що стає причиною відмирання клітин і заміщення пошкоджених клітин фіброзною тканиною. Симптоми хвороби на цій стадії стають явно вираженими, тому саме в цей період люди звертаються за лікарською консультацією. Ця стадія носить назву стадії фіброзу.
Остання, четверта стадія – це безпосередньо сам цироз з подальшим розвитком печінкової недостатності. Хворобу на даній стадії представляє серйозну загрозу для життя пацієнта, тому вимагає негайних медичних заходів.
Клінічна картина
Симптоми патології первинного або вторинного типу ідентичні, оскільки незалежно від причини розвитку захворювання ураження в органі відбуваються одні й ті ж. Так, основні симптоми, на які пацієнт скаржиться на ранніх стадіях розвитку захворювання, це:
- темно-коричневий колір шкіри, який з’являється на початкових стадіях захворювання переважно у більшості пацієнтів. Спочатку потемніння ділянок шкіри спостерігається на згинаються поверхнях, а згодом поширюється по всьому тілу;
- шкірний свербіж, який з’являється на початковій стадії у половини людей з первинним біліарним цирозом, причому свербіж може мучити людину довгі місяці і навіть роки, тоді як інші симптоми захворювання з’являтися не будуть;
- утворення специфічних потовщених бляшок, розташованих на шкірі повік і виступаючих над поверхнею – вони носять назву ксантелазмів, і спостерігаються у більшої частини людей з цим діагнозом;
- збільшення печінки і селезінки також може зазначатися на початковій стадії розвитку патологічного стану.
Крім того, багато пацієнти скаржаться на симптоми загального нездужання – слабкість, стомлюваність, болі в м’язах, а також біль у правому підребер’ї (а іноді тяжкість) і гіркота в роті.
При прогресуванні патології та розвитку другої, третьої і четвертої стадії, симптоми лише посилюються. Свербіж стає більш вираженим і турбує людини як в денні, так і нічні години. При цьому ділянки зі зміненою забарвленням грубіють, на шкірі долонь і ступень з’являються характерні потовщення, а також дуже часто тіло покриває висип, яка може носити будь характер. Наростають і неспецифічні симптоми – підвищується температура, людина відчуває занепад сил, у нього знижується працездатність і погіршується апетит, із-за чого відбувається різке схуднення.
Сильно збільшується селезінка і печінка, відзначається сильний біль в області хворого органу, а також розширюються вени стравоходу та шлунка, з-за чого частим симптомом хвороби на даних стадіях стає поява кровотеч.
Природно, що за такої серйозної патології у людини порушується процес травлення, і відзначаються симптоми нестачі поживних речовин і вітамінів. Крім того, можуть розвинутися різні системні патології, такі як гломерулонефрит, пневмосклероз, ендокринні порушення. На останній стадії стан людини вкрай важкий і вимагає термінових реанімаційних заходів, аж до необхідності трансплантації органу.
Вторинна форма захворювання має схожі симптоми, серед яких:
- виражена біль в області ураженої печінки;
- інтенсивний свербіж шкірних покривів, що посилюється в нічний час;
- болючість печінки при пальпації і збільшення її розмірів;
- раннє поява жовтяниці;
- спленомегалія;
- підвищення температури тіла до фебрильних показників на тлі розвивається інфекції.
Досить швидко ця форма захворювання призводить до розвитку цирозу і подальшої печінкової недостатності, симптоми якої загрожують життю пацієнта. Зокрема, симптомами розвитку у людини печінкової недостатності є:
- нудота і блювання кишковим вмістом;
- диспептичні розлади;
- знебарвлення калу і сеча кольору темного пива;
- печінкова енцефалопатія (слабоумство).
Стан може викликати такі важкі ускладнення, як асцит, внутрішні шлункові та кишкові кровотечі, кому та смерть.
Діагностика та особливості лікування
Нормальна печінку, уражена цирозом
Постановка діагнозу ґрунтується на вивченні скарг і анамнезу пацієнта, а також на проведенні інструментальних методів обстеження та здачі лабораторних аналізів.
Підхід до діагностики повинен бути комплексним, так як слід диференціювати первинний біліарний цироз печінки від інших захворювань цього органу або інших органів ШКТ.
Дані лабораторної діагностики при первинній і вторинній формі ураження печінки будуть ідентичними, тому для встановлення причин виникнення хвороби, від яких залежить лікування, потрібне проведення таких інструментальних методів дослідження, як:
- УЗД;
- біопсія печінки;
- МРТ та КТ;
- ретроградна холангіографія.
Лише після комплексного обстеження пацієнта лікар може прийняти рішення про тактику лікування патології.
Як і при будь-якому іншому захворюванні органів ШКТ лікування може бути консервативним і хірургічним – все залежить від причини виникнення захворювання та її клінічних проявів. Основними медикаментами, які застосовують при консервативному лікуванні хвороби, є гепатопротектори – засоби, що захищають гепатоцити від руйнування. Обов’язковим при первинному біліарному цирозі є прийом імунодепресантів, як засобу купірування нездорової аутоімунної реакції організму.
Для зняття тяжкого шкірного свербежу прописуються антигістамінні засоби, а також призначаються вітаміни і препарати, що нормалізують обмінні процеси в організмі. У деяких випадках показане лікування протизапальними препаратами.
Якщо говорити про хірургічне лікування, то при вторинній формі захворювання показане видалення жовчного міхура з метою запобігання застою жовчі в протоках і зняття симптомів. Також проводиться видалення доброякісного або злоякісного новоутворення, якщо воно є причиною вторинного біліарного цирозу і впливає на відтік жовчі по протоках.
При первинній формі патології показано трансъюгулярное внутрішньопечінкових портосистемне шунтування, за допомогою якого лікарям вдається зняти тиск в печінковій вені. Але найефективнішим способом лікування первинної форми біліарного цирозу є пересадка печінки від відповідного донора.
Правильно підібрана дієта дозволяє зменшити клінічні прояви хвороби, а також полегшити стан пацієнта після перенесеної операції. А ось народні способи лікування патології не дають бажаного ефекту, оскільки спрямовані виключно на зменшення клінічних проявів, але ніяк не впливають на стан хворого органу. Тому народне лікування може застосовуватися як засіб додаткової терапії патології за рекомендацією лікуючого лікаря.
