Аутоімунний гепатит – патологічне ураження головного кровотворного органу, печінки, яке має неясну етіологію і призводить до руйнування печінкових клітин з подальшим розвитком печінкової недостатності. Серед усіх печінкових патологій аутоімунний гепатит займає близько 25%, причому страждають від нього, як діти, так і дорослі. Жінки схильні даної патології у 8 разів частіше, ніж чоловіки.

Причини

На сьогоднішній день фахівцями до кінця не з’ясована етіологія цього захворювання. Зміни в роботі імунної системи людини, що ведуть до його розвитку, можуть запускати деякі віруси, наприклад, вірус гепатиту різних типів, а також вірус Епштейн-Барра, цитомегаловірус і вірус герпесу. Хвороба може виникнути і у тих людей, яким були призначені високі дози лікарського препарату Інтерферон.

Перераховані вище фактори призводять до того, що імунна система людини починає працювати неправильно, знищуючи власні клітини, і, зокрема, атакуючи клітини печінки, розпізнаючи їх як чужорідні. Слід зазначити, що у разі збоїв в роботі імунітету, людина страждає від інших патологій.

Патогенез

Печінка – орган, що складається з окремих часток, між якими знаходяться жовчні протоки і судини. За допомогою цих судин орган насичується кров’ю і містяться в ній поживними речовинами, а по жовчних протоках відбувається відтік жовчі.

У разі аутоімунного ураження клітин органа, простору між часточками печінки замінюються сполучною тканиною, що призводить до здавлення судин і проток, порушуючи роботу органу і перешкоджаючи току жовчі.

Це відбувається внаслідок того, що власний імунітет людини починає працювати проти нього і розпізнає клітини печінки як чужорідні, виробляючи три різновиди антитіл, що атакують орган. В результаті гепатоцити піддаються знищенню, а їх місце займають сполучнотканинні структури. Це, в свою чергу, призводить спочатку до зниження функцій хворого органу, а потім і до припинення його роботи з розвитком цирозу та печінкової недостатності.

Аутоімунний гепатит: симптоми і лікування
Цироз печінки

Клінічна картина та симптоми

Найчастіше перші ознаки даної патології спостерігаються у пацієнтів в молодому віці – до 30 років. Спочатку людина може скаржитися на загальноклінічні прояви патології, це виражається наступними симптомами:

  • швидка втомлюваність;
  • знебарвлення калу і зміна кольору сечі (вона темніє);
  • підвищена слабкість;
  • пожовтіння шкірних покривів і склер.

У разі якщо мова йде про гострий аутоімунному гепатиті, симптоми протікають стрімко і виражено, якщо ж це хронічний аутоімунний гепатит, то симптоматика може бути згладжені, а сама хвороба протікає мляво – ознаки та біль з’являються раптово, так само раптово зникають.

Хронічний аутоімунний гепатит має поступовий розвиток, з наростанням симптоматики. В цьому випадку людина відзначає наростання слабкості, поява запаморочення, наявність тупих болей в правому подреберном просторі, непостійне зміна кольору склер. Іноді можуть відзначатися температурні скачки.

Інші симптоми аутоімунного гепатиту, властиві розгорнутій стадії процесу. Приміром, хворі можуть відчувати тяжкість під ребрами праворуч, а іноді відчувати болі в цій області. Крім того, у них виникає відраза до їжі, а також вони можуть постійно відчувати нудоту. Збільшення лімфовузлів також є показником розвитку патології в організмі. Час від часу у людей із цим захворюванням змінюється забарвлення шкірних покривів і склер – вони стають жовтяничними. Страждає в процесі розвитку патології не тільки печінку, але і селезінка — вона збільшується в розмірах, що можна визначити при пальпації. Також пацієнти можуть страждати від сильного свербежу, у них з’являються незрозумілі червоні плями на обличчі і долонях, а тіло покривається дрібними судинними зірочками.

Якщо ця патологія розвивається у чоловіків або хлопчиків, може відзначатися збільшення молочних залоз, а у жінок і дівчаток – підвищений ріст волосся на обличчі і тілі, а також порушення менструального циклу.

Такої хвороби, як аутоімунний гепатит, властиві і супутні патології. Зокрема, у деяких випадках у пацієнтів виявляється, крім ураження печінки, ще й поразка кишечника, запальні захворювання суглобів, запалення щитовидної залози, вітіліго, ураження нирок, недокрів’я та інші хвороби внутрішніх органів і систем організму.

Різновиди

Існує три типи такого порушення, як аутоімунний гепатит, які залежать від виду антитіл, що виробляються імунною системою людини. Найпоширенішим є тип 1, яким страждають до 85% всіх пацієнтів з підтвердженим діагнозом. Ця хвороба виявляється у людини в молодому віці – від 10 до 30 років. Іноді захворювання виявляється у віці за 50 – у жінок, коли їх організм входить у стадію менопаузи. Хвороба цього типу добре піддається терапії і при правильно підібраному лікуванні лікарям вдається досягти тривалої ремісії. Без лікування уражається печінка протягом декількох років, що призводить до смерті людини.

Тип 2 – аутоімунний гепатит, який найчастіше зустрічається у дітей, а також людей похилого віку. Це захворювання характеризується важким перебігом з яскраво вираженою симптоматикою. Цей тип захворювання у кілька разів важче лікується, тому цироз і відмова печінки наступають в два рази частіше, ніж при інших видах.

Тип 3 – аутоімунне ураження гепатоцитів при цій патології відмічається у людей у віці 40-50 років. При цьому порушується робота не тільки хворого органу, але й інших, зокрема, підшлункової залози. Лікування дає результат, незважаючи на відсутність антитіл в печінці.

Діагностика

Для підтвердження діагнозу потрібно діагностика аутоімунного гепатиту, яка проводиться методом виключення інших патологій печінки. На жаль, в більшості випадків хвороба діагностується лише на пізніх стадіях, коли печінка вже страждає від цирозу. Тому говорити про повне одужання у такій ситуації неможливо, але підтримуюча та симптоматична терапія дозволяє продовжити життя пацієнтів до 5 років і більше.

На початку діагностики лікар з’ясовує у пацієнта, не піддавався він радіоактивного опромінення та дії шкідливих хімічних речовин. Потім встановлює, чи немає у нього надмірної пристрасті до алкоголю (як відомо, печінка людей, упереджених до алкоголю, часто страждає від цирозу). Необхідно виключити і тривалого лікування людини різними медикаментами, які могли б надати токсичний ефект на клітини печінки і викликати їх розпад (медикаментозний цироз).

Наступний етап діагностики – виключення наявності у пацієнта гепатитів інших типів. З цією метою проводяться аналізи на певні маркери тих чи інших видів вірусу в організмі. Якщо всі аналізи негативні, звертають увагу на специфічні показники. Наприклад, показовим є стрімке зростання гамма-глобулінів, і, звичайно ж, позитивні тести на антитіла аутоімунного гепатиту.

Аналіз крові також може вказувати на наявність автоімунної патології в організмі – прискорюється ШОЕ, зменшується число кров’яних клітин.

Диференціювати дану патологію необхідно від пухлиноподібних процесів в органі. Тому призначається УЗД і магнітно-резонансна томографія печінки – дані методи не дають чіткої картини при аутоімунному гепатиті, але дозволяють виявити наявність в печінці пухлин, кіст та інших новоутворень.

Гістологічне дослідження взятого при біопсії матеріалу показує наявність антитіл в органі, що свідчить про аутоімунної патології. Одним словом, діагностика дозволяє точно встановити причину порушення роботи печінки і приступити до необхідних лікувальних заходів.

Аутоімунний гепатит: симптоми і лікування
Діагностика аутоімунного гепатиту

Особливості лікування

Оскільки процес в організмі при такій патології, як аутоімунний гепатит, запускається зсередини, власною імунною системою, лікування повинно бути спрямоване на придушення роботи імунітету. Саме тому процес лікування передбачає введення в організм великих доз гормональних препаратів і глюкокортикоїдів.

При цьому лікування аутоімунного гепатиту проводиться під контролем лікаря – регулярні аналізи дозволяють побачити динаміку розвитку патології і регулювати дозування необхідних препаратів, яка повинна знижуватися при позитивній динаміці розвитку патології.

У деяких випадках, коли ремісія не досягається, лікування аутоімунного гепатиту даними способом подовжують – деколи людина змушена приймати ці ліки все життя.

Якщо від гормонотерапії немає ефекту, хворим з аутоімунним гепатитом виписують цитостатики. Про необхідність трансплантації ураженого органу говорять у тих випадках, коли лікування не дозволило досягти стійкої ремісії протягом чотирьох років.

Слід пам’ятати, що тривалий прийом великих доз гормональних засобів і цитостатиків призводить до розвитку серйозних ускладнень. Зокрема, пацієнти можуть страждати від ожиріння і остеопорозу. До того ж особливістю лікування є профілактика вторинних інфекцій, які у людини з пригніченою імунною системою можуть стати причиною смерті. Таким людям протипоказано введення вакцин і їм протягом усього життя потрібно дотримуватися сувору дієту. Звичайні лікарські засоби, які люди часто використовують без призначення лікаря (наприклад, знеболюючі або жарознижуючі препарати) для хворих із такою патологією, як аутоімунний гепатит знаходяться під забороною – призначити їх може тільки лікар, після попередньо проведених аналізів.

Якщо говорити про прогноз, точних даних не може дати ні один лікар. За спостереженнями фахівців виживаність протягом п’яти років у людей з адекватною терапією патології спостерігається в 60% випадків. Якщо ж захворювання було виявлено на пізніх термінах, п’ятирічна виживаність різко знижується і складає близько 30%.

У той же час навіть при своєчасній діагностиці такого захворювання, як аутоімунний гепатит, десятирічна виживаність при цьому захворюванні дорівнює всього 10%, так як, незважаючи на всі засоби, що використовуються у терапії, з часом робота клітин печінки погіршується і рано чи пізно настає печінкова недостатність, ведуча до коми і смерті.

У людей з пересадженим органом виживаність протягом 5 років дорівнює 90%, проте відсоток також знижується з плином часу.