Ангиосаркома (син. гемангиоэндотелиома) відноситься до категорії найбільш рідкісних злоякісних новоутворень, у складі якої видозмінені клітини судин кровоносної або лімфатичної системи. Відмінні риси — висока ступінь злоякісності пухлини і велика ймовірність появи гемангіоми.
Точні причини виникнення онкопатології в даний час невідомі, проте клініцистами прийнято виділяти декілька найбільш ймовірних факторів. Основними джерелами малігнізації вважають тривале опромінення організму, перебіг хронічних захворювань і зниження імунітету.
Клінічна картина залежить від локалізації пухлини (найбільш часто розвивається ангиосаркома печінки), але є кілька загальних симптомів, наприклад, больовий синдром, зовнішні зміни, ознаки інтоксикації і висока температура.
Поставити правильний діагноз може тільки клініцист на підставі зовнішніх клінічних ознак і даних інструментальних обстежень пацієнта. Лабораторні тести в даному випадку носять допоміжний характер.
Лікування подібного ураження внутрішніх органів і кісток здійснюється тільки за допомогою хірургічного втручання, яке в обов’язковому порядку доповнюється хіміотерапією.
Етіологія
На сьогоднішній день точні причини формування ангиосаркомы невідомі. Серед клініцистів ходить безліч припущень щодо походження такого онконовообразования. Велика кількість медиків сходиться на думці, що основна причина появи патоочага полягає в тривалому вплив на людський організм опромінення, яке могло проводитися навіть в лікувальних цілях.
До негативних сприяючих чинників відносять:
- злоякісне переродження доброякісної пухлини селезінки, шкірних покривів або іншої локалізації;
- механічне травмування шкіри;
- хвороба Ходжкіна;
- важке отруєння хімічними речовинами, наприклад, сполуками миш’яку або андрогенами, полівінілхлоридом або ароматичними вуглеводнями;
- хвороба Реклінгхаузена;
- хронічне протягом гемохроматозу;
- проблеми з судинною системою;
- генетична схильність до онкологічних утворень;
- переломи або удари хребетного стовпа;
- неадекватне здійснення секторальної резекції молочної залози.
До можливих причин відносять зниження опірності імунної системи, на фоні чого на людину ще більшою мірою впливають вищевказані провокатори.
Класифікація
Серед клінічних проявів ангиосаркомы виділяється:
- ангиосаркома кінцівок;
- первинна ангиосаркома молочної залози;
- ангиосаркома м’яких тканин;
- ідіопатична первинна ангиосаркома обличчя чи волосистої частини голови;
- пострадіаційна ангиосаркома шкіри — може виникнути навіть через 15-25 років після опромінення.
Інші злоякісні новоутворення діляться в залежності від місця розташування, наприклад, ангиосаркома печінки, серця, нирки, селезінки, клубової кістки і т. д.
Існує кілька типів новоутворення, що відрізняються за своєю будовою:
- лимфангиосаркома — складається з елементів лімфатичних судин;
- гемангиосаркома — включає клітини кровоносних судин;
- змішана пухлина.
За ступенем диференціювання онкопоражение передпліччя, печінки, шкіри або іншого сегмента буває:
- высокодифференцированным — володіє найменшим ступенем злоякісності;
- помірно диференційованим;
- низкодифференцированным — освіти з високим рівнем злоякісності;
- недифференцированным — пухлина відрізняється агресивністю, швидким ростом і раннім виникненням метастазів.
Відзначається кілька стадій прогресування раку:
- 1А — розміри пухлини не перевищують 5 сантиметрів, вогнище може бути поверхневим або глибоким;
- 1В — освіта більше 5 сантиметрів, але локалізується тільки в поверхневому шарі;
- 2А — відзначається ураження м’яких тканин, але без регіональних метастазів;
- 2В — поверхнева пухлина більше 5 сантиметрів, поширюється на місцеві лімфатичні вузли;
- 3 — поверхневий або глибокий новоутворення, що перевищує 5 сантиметрів в розмірі і дає поодинокі віддалені метастази;
- 4 — розвивається велика кількість як регіонарних, так і віддалених метастазів.
Симптоматика
Клінічна картина буде повністю диктуватися місцем розташування злоякісного процесу. Наприклад, ангиосаркома серця володіє такими ознаками:
- больові відчуття в області серця;
- часті коливання ЧСС;
- серцева недостатність;
- порушення процесу дихання;
- синюшність шкіри;
- набряклість обличчя, шиї і верхніх кінцівок;
- головні болі різного ступеня інтенсивності;
- постійна сонливість;
- напади втрати свідомості;
- шум у вухах;
- запаморочення.
Ангиосаркома печінки при розвитку може мати такі ознаки:
- різке зниження маси тіла;
- збільшення обсягів живота;
- жовтушність шкірних покривів, видимих слизових оболонок і склер очей;
- поява гіркого присмаку у роті;
- знебарвлення фекалій;
- потемніння урини;
- сильний свербіж шкіри;
- напади сильного головного болю;
- нудота;
- прояви епілепсії;
- галюцинації зорового і слухового характеру;
- проблеми з координацією рухів;
- парез м’язів.
Ураження клубової кістки або будь-якого іншого кісткового елемента представлено:
- больовим синдромом в кістках;
- порушенням рухливості хворої кінцівки;
- тремором руки або ноги;
- неврологічними порушеннями.
При залученні в патопроцесс лівої або правої молочної залози симптомами раку можуть бути:
- поява вузлового новоутворення;
- витончення шкіри і зміна її відтінку на синюшно-багровий — мова йде про шкірному покриві, розташованому над пухлиною;
- розширення підшкірного венозного малюнка;
- збільшення обсягу ураженого сегмента;
- болючість;
- асиметрія грудей;
- виразка шкіри над освітою;
- кровоточивість пухлини.
Ангиосаркома шкірного покриву виражена:
- локалізація на обличчі, волосистій частині голови, нижньої або верхньої щелепи, на мигдаликах, глотці або гортані;
- ущільнення і зморщеність шкіри за типом апельсинової кірки;
- формування болючих вузлів;
- кровоточивість новоутворень.
Інші різновиди хвороби, наприклад, ураження селезінки, нирок і т. д., по клінічним проявам мало чим відрізняються від вищеописаних.
Загальними симптомами для всіх форм канцерогенезу виступають:
- слабкість і швидка стомлюваність;
- різке зниження маси тіла;
- зниження працездатності;
- нудота та інші ознаки інтоксикації;
- зростання температурних показників;
- відраза до їжі;
- недокрів’я.
Варто відзначити, що при метастазах, які швидко поширюються на навколишні тканини, будуть відзначатися клінічні прояви ураженої області. Такий вид раку може метастазувати в такі органи і системи організму:
- регіонарні лімфатичні вузли;
- головний мозок;
- кістки;
- легкі;
- нирки.
Діагностика
Підтвердити діагноз можна тільки за допомогою інструментальних обстежень пацієнта, але в процесі діагностування в обов’язковому порядку мають бути присутніми лабораторні тести і маніпуляції, що проводяться безпосередньо клініцистом.
Перший етап діагностики:
- вивчення історії хвороби;
- збір і аналіз життєвого анамнезу;
- оцінка стану шкірних покривів, слизових і склер;
- вимірювання температури і частоти серцевого ритму;
- пальпація проблемної області;
- детальне опитування пацієнта — для виявлення часу виникнення і ступеня вираженості клінічних ознак.
Лабораторні дослідження обмежуються таким переліком:
- загальноклінічний аналіз крові;
- біохімія крові;
- копрограма;
- мікроскопічне вивчення біоптату;
- тести на онкомаркери.
Інструментальні процедури включають такі тести:
- ультрасонографія очеревини, селезінки і молочних залоз;
- КТ і МРТ хребетного стовпа, голови і внутрішніх органів;
- біопсія;
- рентгенографія;
- діагностична лапароскопія.
Плюси проведення лапароскопії
В залежності від локалізації пухлини необхідні додаткові консультації таких медспеціалістів:
- нефролог — ураження нирок;
- гастроентеролог — ангиосаркома печінки і селезінки;
- невролог — пошкодження хребетного стовпа;
- дерматолог — локалізація на шкірі або волосистої частини голови;
- онколог;
- нейрохірург — при поширенні метастазів у головний мозок.
Лікування
Ангиосаркома печінки (як і іншої локалізації) усувається тільки за допомогою хірургічного втручання.
Суть операції полягає в резекції таких ділянок:
- уражений орган;
- оточуючі тканини;
- регіонарні лімфатичні вузли;
- сегменти з метастазуванням.
Як до, так і після операції для полегшення роботи хірургів і в цілях врятувати життя пацієнту показана поліхіміотерапія.
Профілактика і прогноз
Основні фактори виникнення ангиосаркомы залишаються нез’ясованими, а специфічна профілактика не розроблена.
Знизити ймовірність розвитку раку можна, дотримуючись такі принципи:
- повна відмова від шкідливих звичок;
- повноцінне харчування;
- раціоналізація режиму праці та відпочинку;
- постійне зміцнення імунної системи;
- ведення помірно активного способу життя;
- уникання опромінення організму;
- застосування індивідуальних засобів захисту при роботі з хімічними та токсичними речовинами;
- регулярне проходження повного лабораторно-інструментального обстеження в медичному закладі.
Прогноз у ангиосаркомы несприятливий: статистика стверджує, що при діагностуванні канцерогенезу не ранніх стадіях п’ятирічне виживання спостерігається у кожного другого пацієнта, а при пізно почате лікування становить 25 %.
Однак з-за швидкого зростання пухлини, поширення метастазів і освіти гемангіоми велика частина пацієнтів помирає протягом року з моменту підтвердження правильного діагнозу.
