Амілоїдоз нирок – складна і небезпечна патологія, при якій в тканинах нирок порушується білково-вуглеводний обмін. Як наслідок, відбувається синтезування і накопичення специфічного речовини – амілоїду. Він являє собою білково-полісахаридно з’єднання, яке за своїми основними властивостями схожий з крохмалем. У нормі цей білок не виробляється в організмі, тому його утворення є для людини аномальним і тягне за собою порушення функцій нирок.
Амілоїдоз нирок також іменують в медицині амілоїдна дистрофія і амилоидный нефроз. Захворювання зустрічається досить рідко. В цілому вона становить не більше 2% від усіх захворювань нирок. Важливо знати, що воно може нести за собою тяжкі наслідки, небезпечні не тільки для здоров’я, але і для життя людини. З цієї причини необхідно вивчити його симптоми і ознаки, щоб при найменшій підозрі на розвиток амілоїдної дистрофії звернутися в медичний заклад, де буде проведена діагностика і точно встановлений діагноз.
Форми
Амілоїдоз нирок має кілька форм:
- первинна амілоїдна дистрофія – це недуга, розвиток якого в медицині не пов’язують з іншими патологіями, що спричиняють синтезування аномального білка;
- вторинна амілоїдна дистрофія. Дана форма захворювання зустрічається в більшості клінічних ситуацій. Вона є наслідком раніше перенесених гострих або хронічних захворювань;
- амілоїдоз, пов’язаний з гемодіалізом;
- вроджена амілоїдна дистрофія. Дана форма захворювання передається людині у спадок (на генному рівні);
- старечий амілоїдоз. Розвивається у людей, яким вже понад 80 років.
Класифікація залежно від структурних особливостей амілоїду:
- АА-амілоїдоз нирок. Цей тип захворювання є найбільш часто зустрічається. Сюди відносять вторинний амілоїдоз, який розвинувся внаслідок перенесеного ревматоїдного артриту, остеомієліту та інше. АА-амілоїд утворюється з білка, який синтезується клітинами печінки під час запального процесу в організмі. Якщо запалення протікає тривалий час, то концентрація білка стає все більше, і він накопичується в тканинах нирок, провокуючи розвиток амілоїдної дистрофії;
- AL-амілоїдоз. З-за генетичних аномалій амілоїду утворюється нерозчинний білок, якого в нормі в організмі не повинно бути. Його концентрація стає більше, і він накопичується в тканинах основних органів – нирках, печінці, серці та інше;
- ATTR-амілоїдоз нирок. Зустрічається вкрай рідко. Сюди відносять сімейну амилоидную полинейропатию і системний старечий амілоїдоз. Полінейропатія є спадковим захворюванням, під час розвитку якого уражається нервова система людини.
Причини
Часто основні причини, які викликають розвиток даної патології, залишаються невідомими. Це характерно для первинного амілоїдозу. Причинами розвитку вторинної амілоїдної дистрофії є наступні захворювання:
- лімфогранулематоз;
- туберкульоз легенів;
- мієломна хвороба;
- малярія;
- сифіліс;
- ревматоїдний артрит;
- остеомієліт;
- інші патології.
Якщо організм тривалий час надавала негативний вплив хронічна інфекція, то це також може привести до аномальних змін білкового синтезу. В результаті утворюються специфічні білки-антигени. Це чужорідні організму речовини, до яких він починає виробляти антитіла.
Симптоматика
Головний ознака будь-якої форми амилоидного нефрозу – ураження нирок. Часто цей патологічний процес може протікати абсолютно безсимптомно і проявити себе на 3-4 стадії ниркової недостатності. При первинній формі захворювання хвороба розвивається у людей у віці близько 40 років. Її протягом стрімкий і часто призводить до летального результату. Вторинна форма проявляється у віці близько 60 років. Її симптоми менш виражені, так як на перший план виходить симптоматика захворювання, що послужило причиною розвитку амілоїдної дистрофії.
Амілоїдоз нирки
У медицині перебіг захворювання поділяють на кілька стадій. Цей поділ є більш характерно для вторинного амілоїдозу:
- доклінічна. Кількість аномального білка в нирках незначне, їх функції практично не порушені. На даному етапі більш виражені симптоми захворювання, спровокував амилоидный нефроз. Дана стадія захворювання може тривати до п’яти років. За допомогою УЗД і ОАМ патологію виявити неможливо;
- протеинурическая. Амілоїд накопичується вже в більшій кількості, тому проникність ниркових тканин збільшується в кілька разів. Білок крові з’являється в сечі. Його можна буде виявити за допомогою ОАМ. Його кількість буде постійно зростати, так як процес руйнування тканин нирок вже буде незворотним. Зовнішніх ознак захворювання на даній стадії не буде. Також відсутні симптоми інтоксикації. Часто білок у сечі виявляють випадково, наприклад, під час планових обстежень або в процес діагностики інших захворювань. Стадія може тривати від 10 до 15 років;
- нефротичний. Яскраво виражені зовнішні ознаки наявності в організмі патології. Це обумовлено тим, що рівень білка в крові знижується, так як він масивно виводиться з сечею. Хвора людина стрімко втрачає у вазі. Також він пред’являє скарги на сухість в ротовій порожнині, нудоту, загальну слабкість, втрату апетиту, сильну спрагу. Характерний симптом для даної стадії – під час спроби різко встати з ліжка, стрімко падає АТ. Починають виникати і швидко розвиватися набряки. Як правило, вперше вони утворюються на нижніх кінцівках або на обличчі. Поступово вони поширюються по всьому тілу, аж до того, що ексудат накопичується в порожнині зовнішньої оболонки серця, в плевральній і черевній порожнині. Відзначається зниження рівня виділюваної сечі, аж до повної її відсутності;
- уремічна. Симптоми захворювання виражені більше, ніж яскраво. Нирка повністю втрачає здатність виконувати основні функції. Вона зморщується і втрачає нормальну структуру. Виражені набряки і на їх тлі розвиваються симптоми уремічної інтоксикації: біль у животі, нудота і блювота, після якої хворому не стає легше, загальна слабкість, підвищення температури. Сеча не виділяється. Низьке ПЕКЛО, пульс слабкий. Інноваційні методики не дають можливості повністю вивести аномальний білок з організму. Смертність дуже висока, так як поразка зачіпає і інші важливі органи.
Діагностика
Аналіз крові
- ОАК. Збільшення ШОЕ та зменшення рівня еритроцитів і гемоглобіну. Якщо збільшується рівень тромбоцитів, то це свідчить про те, що в патологічний процес втягнута селезінка;
- біохімія крові;
- ОАМ. Наявність білка в ньому можна виявити вже на протеинурической стадії;
- копрограма;
- ЕКГ;
- УЗД черевної порожнини;
- біопсія нирки. Цей метод діагностики дозволяє визначити рівень ураження тканин органу;
- рентгенографія ШЛУНКОВО-кишкового тракту.
Лікування
Основна мета терапії при амилоидном нефрозі – знизити освіта дефективного білка, захистити важливі органи від її негативного впливу, а також зменшити або повністю знизити неприємні симптоми. Лікування амілоїдозу нирок дуже складне і має проводитися під контролем кваліфікованих спеціалістів.
Якщо у людини розвинувся АА-амілоїдоз, то пріоритетна мета – усунути запальний процес за допомогою консервативних та оперативних методик. Якщо причиною розвитку патології став остеомієліт, то слід негайно видалити ділянки кістки, які зазнали гнійного розплавлення. При наявності абсцесу легені — провести його дренування.
При виявленні амилоидного нефрозу відразу необхідно починати терапію цитостатиками, щоб уповільнити процес прогресування ниркової недостатності. Найкраще для цієї мети використовувати рослинні препарати даної групи, наприклад, колхіцин. При розвитку у людини AL-амілоїдозу показано комбінувати цитостатики і гормони, щоб домогтися поліпшення стану хворого та зменшити неприємні симптоми.
Вторинна форма лікується тільки комплексно. Перше, що роблять лікарі, це призначають адекватне та ефективне лікування основного захворювання. Часто після нього зникають і прояви амілоїдозу. Симптоматична терапія також обов’язкова, так як необхідно полегшити стан хворого, зменшити прояви симптомів патології. Призначають такі препарати і процедури:
- діуретики. Необхідні при наявності виражених набряків;
- полівітаміни. Призначаються тільки парентерально;
- в’яжучі засоби. Вони необхідні в тому випадку, якщо у пацієнта на тлі основного захворювання розвинулася діарея;
- переливання плазми.
При нефротической і уремічної стадії часто проводять пересадку нирки. На фінальній стадії життєво важливий метод лікування – діаліз.
Важливо своєчасно проводити діагностику та виявити перші симптоми патології, щоб не допустити її переходу на останню стадію. Навіть при адекватному лікуванні виживаність пацієнтів дуже низька.
Профілактика
Профілактика амилоидного нефрозу повинна бути спрямована на лікування хронічних захворювань, у процесі яких розвивається запалення. Також важлива своєчасна діагностика, так як на перших стадіях захворювання його вилікувати набагато простіше і прогноз буде більш сприятливим.
