Гранулоцити – лейкоцити, які мають специфічну зернисту (гранулевидную) цитоплазму. За їх вироблення відповідає кістковий мозок. Агранулоцитоз – захворювання, що характеризується зниженням вмісту гранулоцитів у крові. Це призводить до підвищення чутливості хворого до різних грибкових і бактеріальних хвороб. Імунітет людини поступово слабшає, що загрожує розвитком різних ускладнень в майбутньому. Але при своєчасному виявленні патології та її грамотному лікуванні, всього цього можна уникнути.
Згідно зі статистикою, частіше недугою хворіють жінки (в 2-3 рази частіше чоловіків). З’являється хвороба зазвичай по досягненні 40 років. Агранулоцитоз має досить високу летальність, яка досягає 80%.
Агранулоцитоз гаптенового типу з’являється внаслідок впливу діамокса, барбітуратів, інсектицидів та інших хімічних речовин. Гаптеновый вид хвороби поки що недостатньо вивчений. Якщо хворий має аутоімунні форми ураження, то гаптеновый агранулоцитоз буде проявлятися кожен раз при введенні певного препарату. Важливо своєчасно виявити речовина або медичний препарат, прийом якого провокує прогресування гаптенового агранулоцитозу, щоб відразу ж його усунути і не допустити розвитку ускладнень.
Види
В залежності від часу появи, агранулоцитоз буває:
- придбаними (миелотоксическая хвороба з’являється протягом життя);
- вродженим (симптоми недуги починають виявлятися відразу після народження дитини).
Існує ще одна класифікація агранулоцитозу, якою користуються в медичних установах:
- алергічний. З’являється внаслідок запуску алергічних механізмів в організмі;
- імунний агранулоцитоз. Розвивається після руйнування гранулоцитів антитілами. Імунний агранулоцитоз спостерігається при інфекційних захворюваннях або тривалому прийомі медикаментів;
- променевої. Проявляється при опроміненні організму радіацією;
- медикаментозний. Є особливою формою алергічного агранулоцитозу, який спостерігається при прийомі медичних препаратів. Викликає пригнічення функції миелопоэза в області кісткового мозку;
- сальварсанный. Спостерігається у пацієнтів, у лікуванні яких застосовуються сальварсанные препарати;
- симптоматичний. З’являється з-за хвороб кровоносної системи і характеризується пригніченням гемопоезу.
Причини хвороби
Причини агранулоцитозу досить різноманітні. Спровокувати прогресування патології може навіть прийом деяких медичних препаратів. Особливо варто виділити наступні фактори, які сприяють розвитку хвороби:
- опромінення організму радіацією;
- вплив на організм хімічних сполук (бензолу) або інсектицидів;
- прийом медичних препаратів;
- наявність аутоімунних хвороб;
- вірусні недуги (гепатит, вірус Епштейна-Барр, жовта лихоманка);
- інфекції бактеріального або вірусного типу, що характеризуються важким перебігом;
- генетичні патології;
- значне зниження ваги.
Симптоми недуги
Агранулоцитоз проявляється наступними симптомами:
- гарячковий стан;
- загальна слабкість;
- поява задишки;
- часте биття серця;
- поразка шкірних покривів;
- ангіна некротичного типу;
- пневмонія.
Некротична ангіна
Симптоми хвороби відрізняються в залежності від різновиду хвороби та стану здоров’я пацієнта. В деяких випадках вони можуть бути виражені дуже яскраво, в інших же можуть практично відсутні. Дуже важливо вчасно помітити прояв перших симптомів недуги, щоб якомога швидше звернутися за медичною допомогою.
Ускладнення
Миелотоксическая хвороба може мати наступні ускладнення:
- сепсис (зараження крові). Часто спостерігається сепсис стафілококового типу. Найбільш небезпечне ускладнення для життя пацієнта;
- прорив в кишечнику. Клубова кишка є найбільш чутливою до утворення наскрізних отворів;
- пневмонія;
- важкі набрякання слизової кишки. При цьому у пацієнта спостерігається непрохідність кишечнику;
- гострий гепатит. Нерідко при лікуванні утворюється епітеліальний гепатит;
- утворення некрозів. Відноситься до інфекційних ускладнень;
- септицемія. Чим більше хворий хворіє миелотоксическим видом хвороби, тим важче усувати її симптоми.
Якщо недуга викликаний гаптенами або виникає через слабкість імунітету, то симптоматика хвороби проявляється найбільш яскраво. Серед джерел, що викликають інфекцію, виділяють сапрофітну флору, до якої відносять синьогнійну або кишкову паличку. При цьому у хворого спостерігається сильна інтоксикація, підвищення температури до 40-41 градусів. Синьогнійна паличка може породити метастатичні інфекційні виразки на тілі, які при розтині можна знайти на поверхні нирок, легенів або інших органах.
Діагностика
У потенційної групи ризику знаходяться пацієнти, які раніше піддавалися опроміненню, переносили важкі інфекційні хвороби або проходили тривалу терапію за допомогою ліків.
Кожна людина, яка має один або декілька з перерахованих вище симптомів, зобов’язаний зробити рентгенівський знімок легенів, досліджувати свою кров на стерильність і здати біохімічний аналіз крові. Також лікар може призначити консультацію отоларинголога або навіть стоматолога. Важливо відрізнити агранулоцитоз від анемії, лейкемії або ВІЛ.
Лікування хвороби
Агранулоцитоз потрібно лікувати в кілька етапів:
- усунення причини захворювання. Для того щоб усунути симптоми, пацієнту слід припинити приймати миелотоксические або хімічні препарати. Це допоможе відновити нормальний процес кровотворення;
- забезпечення стерильних умов для хворих. Для цього пацієнти, у яких виявлено захворювання, поміщаються в спеціалізовані палати. У них повинно проводитися кварцування, а відвідування родичами хворого повинно бути строго обмежено. Проведення цих заходів є надійною профілактикою наступних можливих ускладнень, які можуть не тільки погіршити загальний стан хворого, але і стати причиною його смерті;
- забезпечення профілактичних заходів, а також лікування від виниклих ускладнень. Агранулоцитоз у дітей і дорослих можна лікувати за допомогою антибіотиків миелонетоксичного типу. Терапію проти бактерій при цьому лікар призначати не буде. Крім антибіотиків хворий зобов’язаний пити антигрибкові препарати, до яких відносять леворин, а також ністатин. Комплексне лікування хвороби передбачає внутрішньовенне введення імуноглобуліну та плазми проти стафілокока на протязі 5 днів.
Прогноз лікування хвороби, як правило, сприятливий. Його може погіршити поява вогнищ некрозу тканин та інфекційних виразок.
